抗凝蛋白(抗凝血酶-III、蛋白C、蛋白S)缺乏是血栓尤其是静脉血栓形成的危险因素已得到共识。以前多报道血栓形成累及部位有肺、门静脉、肠系膜静脉等，近来报道引起布-加氏综合征逐渐增加。我们遇见4例，现报告如下。

     1 临床特征

     4例中男3例，女1例，发病时平均年龄19岁(年龄范围13～25岁)，病程最短3个月、最长半年，腹胀4例，黄疸2例，上消化道出血1例，发热1例，腹壁静脉显露2例，腹水4例，肝大4例，脾大1例，下肢水肿3例。4例患者经多普勒超声、CT和/或MRI、血管造影证实。

     2 实验室检查

     4例患者均进行了血常规、肝功、肾功、自身抗 体、病毒学指标等检查，4例ANA、ds-DNA、ENA、 NCA、自身抗体阴性，IgG、IgM、IgA均正常，甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒指标阴性、肾功正常 ......