法洛四联症术后心律失常及相关因素分析
【摘要】 目的 探讨法洛四联症术后心律失常及相关因素分析。 方法 分析159例法洛四联症(TOF)术后心电图检查和随访资料，观察TOF术后心律失常发生情况及相关因素。 结果 术后心律失常128例(80.5%)，其中完全性或不完全性右束支传导阻滞发生率为73.3%，Ⅰ度房室传导阻滞16.4%，室上性心动过速5.0%，其它心律失常少见。随访中，除室上性心动过速外，其它心律失常无明显变化。分析发现，手术后心律失常组肺动脉返流和三尖瓣返流发生率较高，但与无心律失常无明显变化。分析发现，手术后心律失常组肺动脉返流和三尖瓣返流发生率较高，但与无心律失常组之间差异无显著意义(P>0.05)。 结论 TOF术后心律失常以传导阻滞为主;术后快速性心律失常预后可能较差;肺动脉返流和三尖瓣返流可能是引发快速性心律失常的因素，在TOF手术治疗时应尽可能加以避免。
关键词 法洛四联症 手术 随访 心电描记术 心律失常
Analysis of arrhythmias and the correlated factors in children with postoperative tetralogy of fallot
Huang Jianwei，Ma Xiaojing，Huang Guoying
Cardiovascular Center of Children's Hospital，Fudan University，Shanghai200032.
【Abstract】 Objective To identify the postoperative arrhythmias of TOF and the potential risk factors.Meth-ods Long-term follow-up data of159consecutive pediatric patients were analyzed.Results It showed that128cases(80.5%)had variety types of postoperative arrhythmias，of which the incidence was73.3%in complete or in-complete right bundle branch block，16.4%in atrio-ventricular block(degreeⅠ)and5.0%in supra-ventricular tachycardia，respectively.The other types were rare，it was shown that most arrhythmias remained unchanged except for supra-ventricular achycardia.The occurrence of tricuspid regurgitation(TR)and pulmonary regurgitation(PR)was higher in the patients with postoperative arrhythmias，but no statistical difference was revealed as compared with pa-tients without arrhythmias(P>0.05).Conclusion The dominant types of postoperative arrhythmias of tetralogy of Fallot are conduction block，while tachycardia may be indicative of worse prognosis.It is improtant to reduce the occur-rence of TR and PR during surgery procedure，as they may be the factors correlated to tachycardia.
Key words tetralogy of Fallot operation follow-up electrocardiography arrhythmia
法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是儿童时期最常见的紫绀型先天性心脏病(先心病)，约占先心病的10% [1] 。随着诊治技术的不断成熟，TOF手术预后近年来已明显改善，大部分术后患者可以长期生存;然而，手术后心律失常等残余问题不仅可导致死亡，而且严重地影响患者的生活质量，近年来已经引起了越来越多的重视 [2] 。本研究观察TOF术后心律失常的发生情况，并分析其影响因素，这将有助TOF术后心律失常的防治。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1991年1月～2003年2月期间，复旦大学附属儿科医院心血管中心TOF手术治疗后接受心电图随访者159例，男111例，女48例，年龄4天～14.7岁(平均4岁)。其中有5例在术后1～31天死亡，死亡原因分别为低心排综合征伴室上性心动过速(4例)和感染性休克伴室上性心动过速(1例)。
1.2 心电图检查 采用常规心电图进行随访，观察各种心律失常(不包括窦性心律不齐和窦性心动过速)。手术前均进行了心电图检查，手术后1个月内进行了第1次心电图随访;其中，102例在手术后14天～11.6年(平均1.8年)内进行了至少2次的心电图随访。
1.3 统计学方法 采用SPSS10.0统计软件建立数据库。计量资料以均值±标准差(ˉx±s)表示，计数资料以率(%)的形式表示，对有关参数进行χ 2 检验、t检验，P<0.05为差异有显著意义，P<0.01为差异有非常显著意义。
2 结果
2.1 手术后心律失常发生情况 手术后心电图随访患者中，共有128例(80.5%)显示手术后有各种类型的心律失常，其中，完全性右束支传导阻滞97例(60.7%)、不完全性右束支传导阻滞20例(12.6%)、Ⅰ度房室传导阻滞26例(16.4%)、室上性心动过速8例(5.0%)，其它心律失常还包括窦性心动过缓1例、房性早搏2例、Ⅱ度和Ⅲ度房室传导阻滞各1例。上述心律失常除了室上性心动过速者中有5例因合并低心排综合征或感染性休克死亡外，其他心律失常情况在随访中无明显变化(表1)。
表1 手术前后心电图表现 例(略)注:手术后第一次心电图诊断与手术前比较，* 表示P<0.01。 △ 术后8例室上性心动过速者，有5例在术后分别死于低心排综合征或感染性休克
2.2 手术后心律失常的相关因素 对手术时年龄、体外循环时间、主动脉血流阻断时间、手术后肺动脉返流、手术后三尖瓣返流等可能与手术后心律失常有关的危险因素进行分析，发现手术后心律失常组与无心律失常组之间差异无显著意义(P>0.05);进一步将心律失常组分出传导阻滞和异位节律两组进行分析，发现5例有超声心动图检测资料的异位节律者中，4例存在明显肺动脉返流和三尖瓣返流，发生率为80%，但因样本量小，采用校正χ 2 检验，与无心律失常组比较差异无显著意义(表2)。手术后三尖瓣返流，轻度返流81例，发生术后心律失常68例(占84.0%)，中重度返流30例，术后心律失常28例(占93.3%);后者术后心律失常的发生率虽然较高，但两者差异无显著意义(P>0.05)。
表2 术后心律失常危险因素分析(略)注: # 因有5例心动过速在围术期死亡，无肺动脉返流和三尖瓣返流记录，故统计学处理时仅计算5例存活者肺动脉返流和三尖瓣返流的情况
3 讨论
TOF根治术开展40余年来，手术技术不断成熟，目前 国内手术死亡率已从早期的30%～40%降至5%～10%，有些发达国家已降至2%～5%。引起术后死亡的原因包括低心排综合征、多脏器衰竭和心律失常等 [3] 。传导系统紊乱是TOF手术后常见的并发症之一，多数情况下为隐匿性心律失常，没有明显的临床表现，但有时却可导致猝死，因此有学者认为，残余血流动力学问题所导致的恶性心律失常是再次手术的指征之一 [4] 。本组资料显示，TOF术后心律失常以传导阻滞为主，主要表现为完全性或不完全性右束支传导阻滞，发生率高达73.3%;部分患儿出现Ⅰ度房室传导阻滞，发生率为16.4%;个别患儿发生严重房室传导阻滞。在手术后14天～11.6年(平均1.8年)的随访中，上述阻滞性心律失常没有发生明显好转或恶化，这种现象提示，由于TOF患者室间隔缺损位置与房室结、希氏束及其分支相邻，手术修补时可能较易导致传导束的损伤有关。另一方面，术后发生早搏和心动过速等异位节律占术后心律失常的7.8%，多数为室上性心动过速，其中5例同时伴有低心排综合征或感染性休克，在术后数天死亡。因此，TOF术后快速性心律失常虽然不多见，但一旦出现，则预示病情较重，预后可能较差，应加以积极处理。Dietl等 [5] 发现，经心房的手术入路可以显著减少手术后威胁生命的室性心律失常，而不明显增加室上性心律失常的发生率。关于TOF术后发生心律失常的原因，许多学者做了探索。Kawalec等 [6] 认为手术后心律失常的危险因素包括:手术时年龄>10岁;体外循环时间>180min;主动脉血流阻断时间>90min。在Gatzoulis等 [7] 也认为，手术时年龄较大的患者易发生房性心律失常和猝死。本组对这些因素进行分析，未能证实上述观点。造成这种差异的原因可能与本组资料的特征有关，即绝大多数病例手术时年龄在10岁以内，体外循环时间<180min，主动脉血流阻断时间<90min。。在Gatzoulis等 [7] 的报道中还发现，手术后肺动脉返流对室性心律失常和猝死影响较大，而三尖瓣返流常导致心房扑动/颤动。本组虽然未显示手术后肺动脉返流和三尖瓣返流与心律失常的发生有密切关系，但如果将心律失常进一步分为传导阻滞和异位节律两组，则发现5例有超声心动图检测资料的异位节律者中，4例存在明显肺动脉返流和三尖瓣返流，尽管统计学处理无显著性意义，但这种有限的病例资料所反映的趋势亦须引起注意，因此在TOF手术治疗时应尽可能避免术后肺动脉返流和三尖瓣返流的发生。
参考文献
1 Friedman WF.Heart Disease.3rd ed.Philadelphia:Saunder WB Compa-ny，1998，946-948.
2 van Doorn C.The unnatural history of tetralogy of Fallot:surgical repair is not as definitive as previously thought.Heart，2002，88(5):447- 448.
3 Stark J，Gallivan S，Lovegrove J，et al.Mortality rates after surgery for congenital heart defects in children and surgeons'performance.Lancet，2000，355(9208):1004-1007.
4 Behrman RE.Kliegman RM，Jenson HB，et al.Nelson textbook of Pedi-atrics.16 th ed.Harcourt Asia:Saunder WB Company，2001，1385-1389.
5 Dietl CA，Cazzaniga ME，Dubner SJ，et al.Life-threatening arrhythmias and RV dysfunction after surgical repair of tetralogy of Fallot Comparison between transventricular and transatrial approaches.Circulation，1994，90(5):7-12.
6 Kawalec W，Turska-Kmiec A，Dluzewska J，et al.Risk factors of late ventricular arrhythmias after total correction of tetralogy of Fallot in chil- dren.Pediatr Pol，1995，70(1):29-34.
7 Gatzoulis MA，Balaji S，Webber SA，et al.Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot:a multi-centre study.Lancet，2000，356(9234):975-981.
(编辑李 梁)
作者单位:200032复旦大学附属儿科医院心血管中心(进修医师，无锡市第四人民医院儿科; 通讯作者), http://www.100md.com(黄建伟 马晓静 黄国英)
关键词 法洛四联症 手术 随访 心电描记术 心律失常
Analysis of arrhythmias and the correlated factors in children with postoperative tetralogy of fallot
Huang Jianwei，Ma Xiaojing，Huang Guoying
Cardiovascular Center of Children's Hospital，Fudan University，Shanghai200032.
【Abstract】 Objective To identify the postoperative arrhythmias of TOF and the potential risk factors.Meth-ods Long-term follow-up data of159consecutive pediatric patients were analyzed.Results It showed that128cases(80.5%)had variety types of postoperative arrhythmias，of which the incidence was73.3%in complete or in-complete right bundle branch block，16.4%in atrio-ventricular block(degreeⅠ)and5.0%in supra-ventricular tachycardia，respectively.The other types were rare，it was shown that most arrhythmias remained unchanged except for supra-ventricular achycardia.The occurrence of tricuspid regurgitation(TR)and pulmonary regurgitation(PR)was higher in the patients with postoperative arrhythmias，but no statistical difference was revealed as compared with pa-tients without arrhythmias(P>0.05).Conclusion The dominant types of postoperative arrhythmias of tetralogy of Fallot are conduction block，while tachycardia may be indicative of worse prognosis.It is improtant to reduce the occur-rence of TR and PR during surgery procedure，as they may be the factors correlated to tachycardia.
Key words tetralogy of Fallot operation follow-up electrocardiography arrhythmia
法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是儿童时期最常见的紫绀型先天性心脏病(先心病)，约占先心病的10% [1] 。随着诊治技术的不断成熟，TOF手术预后近年来已明显改善，大部分术后患者可以长期生存;然而，手术后心律失常等残余问题不仅可导致死亡，而且严重地影响患者的生活质量，近年来已经引起了越来越多的重视 [2] 。本研究观察TOF术后心律失常的发生情况，并分析其影响因素，这将有助TOF术后心律失常的防治。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1991年1月～2003年2月期间，复旦大学附属儿科医院心血管中心TOF手术治疗后接受心电图随访者159例，男111例，女48例，年龄4天～14.7岁(平均4岁)。其中有5例在术后1～31天死亡，死亡原因分别为低心排综合征伴室上性心动过速(4例)和感染性休克伴室上性心动过速(1例)。
1.2 心电图检查 采用常规心电图进行随访，观察各种心律失常(不包括窦性心律不齐和窦性心动过速)。手术前均进行了心电图检查，手术后1个月内进行了第1次心电图随访;其中，102例在手术后14天～11.6年(平均1.8年)内进行了至少2次的心电图随访。
1.3 统计学方法 采用SPSS10.0统计软件建立数据库。计量资料以均值±标准差(ˉx±s)表示，计数资料以率(%)的形式表示，对有关参数进行χ 2 检验、t检验，P<0.05为差异有显著意义，P<0.01为差异有非常显著意义。
2 结果
2.1 手术后心律失常发生情况 手术后心电图随访患者中，共有128例(80.5%)显示手术后有各种类型的心律失常，其中，完全性右束支传导阻滞97例(60.7%)、不完全性右束支传导阻滞20例(12.6%)、Ⅰ度房室传导阻滞26例(16.4%)、室上性心动过速8例(5.0%)，其它心律失常还包括窦性心动过缓1例、房性早搏2例、Ⅱ度和Ⅲ度房室传导阻滞各1例。上述心律失常除了室上性心动过速者中有5例因合并低心排综合征或感染性休克死亡外，其他心律失常情况在随访中无明显变化(表1)。
表1 手术前后心电图表现 例(略)注:手术后第一次心电图诊断与手术前比较，* 表示P<0.01。 △ 术后8例室上性心动过速者，有5例在术后分别死于低心排综合征或感染性休克
2.2 手术后心律失常的相关因素 对手术时年龄、体外循环时间、主动脉血流阻断时间、手术后肺动脉返流、手术后三尖瓣返流等可能与手术后心律失常有关的危险因素进行分析，发现手术后心律失常组与无心律失常组之间差异无显著意义(P>0.05);进一步将心律失常组分出传导阻滞和异位节律两组进行分析，发现5例有超声心动图检测资料的异位节律者中，4例存在明显肺动脉返流和三尖瓣返流，发生率为80%，但因样本量小，采用校正χ 2 检验，与无心律失常组比较差异无显著意义(表2)。手术后三尖瓣返流，轻度返流81例，发生术后心律失常68例(占84.0%)，中重度返流30例，术后心律失常28例(占93.3%);后者术后心律失常的发生率虽然较高，但两者差异无显著意义(P>0.05)。
表2 术后心律失常危险因素分析(略)注: # 因有5例心动过速在围术期死亡，无肺动脉返流和三尖瓣返流记录，故统计学处理时仅计算5例存活者肺动脉返流和三尖瓣返流的情况
3 讨论
TOF根治术开展40余年来，手术技术不断成熟，目前 国内手术死亡率已从早期的30%～40%降至5%～10%，有些发达国家已降至2%～5%。引起术后死亡的原因包括低心排综合征、多脏器衰竭和心律失常等 [3] 。传导系统紊乱是TOF手术后常见的并发症之一，多数情况下为隐匿性心律失常，没有明显的临床表现，但有时却可导致猝死，因此有学者认为，残余血流动力学问题所导致的恶性心律失常是再次手术的指征之一 [4] 。本组资料显示，TOF术后心律失常以传导阻滞为主，主要表现为完全性或不完全性右束支传导阻滞，发生率高达73.3%;部分患儿出现Ⅰ度房室传导阻滞，发生率为16.4%;个别患儿发生严重房室传导阻滞。在手术后14天～11.6年(平均1.8年)的随访中，上述阻滞性心律失常没有发生明显好转或恶化，这种现象提示，由于TOF患者室间隔缺损位置与房室结、希氏束及其分支相邻，手术修补时可能较易导致传导束的损伤有关。另一方面，术后发生早搏和心动过速等异位节律占术后心律失常的7.8%，多数为室上性心动过速，其中5例同时伴有低心排综合征或感染性休克，在术后数天死亡。因此，TOF术后快速性心律失常虽然不多见，但一旦出现，则预示病情较重，预后可能较差，应加以积极处理。Dietl等 [5] 发现，经心房的手术入路可以显著减少手术后威胁生命的室性心律失常，而不明显增加室上性心律失常的发生率。关于TOF术后发生心律失常的原因，许多学者做了探索。Kawalec等 [6] 认为手术后心律失常的危险因素包括:手术时年龄>10岁;体外循环时间>180min;主动脉血流阻断时间>90min。在Gatzoulis等 [7] 也认为，手术时年龄较大的患者易发生房性心律失常和猝死。本组对这些因素进行分析，未能证实上述观点。造成这种差异的原因可能与本组资料的特征有关，即绝大多数病例手术时年龄在10岁以内，体外循环时间<180min，主动脉血流阻断时间<90min。。在Gatzoulis等 [7] 的报道中还发现，手术后肺动脉返流对室性心律失常和猝死影响较大，而三尖瓣返流常导致心房扑动/颤动。本组虽然未显示手术后肺动脉返流和三尖瓣返流与心律失常的发生有密切关系，但如果将心律失常进一步分为传导阻滞和异位节律两组，则发现5例有超声心动图检测资料的异位节律者中，4例存在明显肺动脉返流和三尖瓣返流，尽管统计学处理无显著性意义，但这种有限的病例资料所反映的趋势亦须引起注意，因此在TOF手术治疗时应尽可能避免术后肺动脉返流和三尖瓣返流的发生。
参考文献
1 Friedman WF.Heart Disease.3rd ed.Philadelphia:Saunder WB Compa-ny，1998，946-948.
2 van Doorn C.The unnatural history of tetralogy of Fallot:surgical repair is not as definitive as previously thought.Heart，2002，88(5):447- 448.
3 Stark J，Gallivan S，Lovegrove J，et al.Mortality rates after surgery for congenital heart defects in children and surgeons'performance.Lancet，2000，355(9208):1004-1007.
4 Behrman RE.Kliegman RM，Jenson HB，et al.Nelson textbook of Pedi-atrics.16 th ed.Harcourt Asia:Saunder WB Company，2001，1385-1389.
5 Dietl CA，Cazzaniga ME，Dubner SJ，et al.Life-threatening arrhythmias and RV dysfunction after surgical repair of tetralogy of Fallot Comparison between transventricular and transatrial approaches.Circulation，1994，90(5):7-12.
6 Kawalec W，Turska-Kmiec A，Dluzewska J，et al.Risk factors of late ventricular arrhythmias after total correction of tetralogy of Fallot in chil- dren.Pediatr Pol，1995，70(1):29-34.
7 Gatzoulis MA，Balaji S，Webber SA，et al.Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot:a multi-centre study.Lancet，2000，356(9234):975-981.
(编辑李 梁)
作者单位:200032复旦大学附属儿科医院心血管中心(进修医师，无锡市第四人民医院儿科; 通讯作者), http://www.100md.com(黄建伟 马晓静 黄国英)