成人型先天性胃壁内斜肌缺损1例报告
患者，女，68岁。2001年11月因间歇性上腹部饱胀不适、返酸，伴全身乏力10年，加重2d。查营养差、消瘦，余无阳性体征。实验室检查无阳性所见。X线胃肠钡餐照影:食道及贲门前移，胃呈钩状，胃底钡剂存留，胃底平面与胃不相连，胃体变形，外壁光滑，柔软，胃内粘膜排列整齐。左肌升高。拟诊:慢性胃器官轴扭转;胃潴留。行剖腹探查。术中大体标本所见:贲门直径2cm，胃底及部分胃体呈扩张状，似皮囊样，表面皱折增多，胃壁变薄，无蠕动波。下端胃体及幽门处蠕动波存在，无扩张，弹性好。决定行胃近端大部切除术，幽门成型术。以提高病人术后生活质量。镜下所见:胃粘膜完整，胃壁内斜肌缺损，外纵肌也很薄。病理诊断:胃粘膜下平肌(内斜肌)缺如，胃壁先天性发育不全及慢性胃扩张(见图。)
讨论:先天性胃壁肌层缺损，临床上罕见。从胚胎学分析:胃的形成由消化管的前肠移行发育而成，胃壁在胚胎第5周开始发育为胃壁的三层平滑肌。在此期可能由于受某种因素的影响，导致胃壁肌层缺损。成人型先天性胃壁肌层缺损临床上无特异症状。较小的缺损多可在胃肠钡餐造影及腹部手术时发现。而巨大的胃壁肌层缺损现有的临床检测及手术均难以确诊。患者可因青年时胃壁肌层的代偿而不表现症状，随着年龄增长及机体抵抗力的下降而失代偿，影响食物的排空而产生食物潴留，食后饱胀感，合并感染时症状加重。临床上应与器质性(各种原因引起的梗阻)病变。如:胃溃疡;胃良性、恶性肿瘤;克隆氏病等。以及功能性如:贫血、低钙、低钾、尿毒症、精神情绪等引起的胃潴留相鉴别，前者表现蠕动往往增强，后者表现为张力低、蠕动弱。但胃壁各层无缺损。故慢性胃扩张病人应想到本病，可先行胃肠钡餐造影检查为妥。 (本文图见附页1)
作者单位:810003青海医学院附属医院小桥医院外科
(收稿日期:2004-03-28)
(编辑青 山), 百拇医药(刘 非)
讨论:先天性胃壁肌层缺损，临床上罕见。从胚胎学分析:胃的形成由消化管的前肠移行发育而成，胃壁在胚胎第5周开始发育为胃壁的三层平滑肌。在此期可能由于受某种因素的影响，导致胃壁肌层缺损。成人型先天性胃壁肌层缺损临床上无特异症状。较小的缺损多可在胃肠钡餐造影及腹部手术时发现。而巨大的胃壁肌层缺损现有的临床检测及手术均难以确诊。患者可因青年时胃壁肌层的代偿而不表现症状，随着年龄增长及机体抵抗力的下降而失代偿，影响食物的排空而产生食物潴留，食后饱胀感，合并感染时症状加重。临床上应与器质性(各种原因引起的梗阻)病变。如:胃溃疡;胃良性、恶性肿瘤;克隆氏病等。以及功能性如:贫血、低钙、低钾、尿毒症、精神情绪等引起的胃潴留相鉴别，前者表现蠕动往往增强，后者表现为张力低、蠕动弱。但胃壁各层无缺损。故慢性胃扩张病人应想到本病，可先行胃肠钡餐造影检查为妥。 (本文图见附页1)
作者单位:810003青海医学院附属医院小桥医院外科
(收稿日期:2004-03-28)
(编辑青 山), 百拇医药(刘 非)