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吴长持 茅乃权
肺隔离症属少见的先天发育异常。临床诊断较难，易漏诊、误诊。我院曾收治4例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 性别与年龄：男1例，女3例，年龄28～41岁，平均33.5岁。
1.2 病史：病程10天至6个月，间歇性发热3例，咳嗽、咳脓痰4例，咳血痰2例，胸痛3例，乏力4例，左下肺呼吸音低3例，病变区闻及湿性罗音3例，2例曾诊断为肺囊肿合并感染，1例诊断为先天性支气管囊肿。
1.3 胸部X线检查：3例见左下肺叶有多个圆形囊性病变阴影，中间有液平，1例行支气管造影见左下肺支气管囊性变，1例透视见左肺下叶阴影有传导性搏动，检查CT见条索 状阴影将病灶与大血管相连。
1.4 手术所见：3例左肺下叶基底段多发性囊肿，囊内含有脓汁和血块，异常动脉都来源胸主动脉，动脉数均为1条，动脉管径在0.3～0.5cm不等。1例隔离肺位于左膈与左肺下叶前基底段之间，呈粉红色，几乎没有粉尘陈迹的迹象，有独立完整的脏层胸膜覆盖。异常动脉1条经肺下韧带来自腹主动脉，并见2条畸形静脉回流至膈肌以下。
1.5 治疗结果：4例均行手术治疗，3例叶内型者行左肺下叶切除，1例叶外型单纯行隔离肺切除，且严格解剖异常动脉并双重结扎，4例均痊愈出院。
2 讨论
肺隔离症是一种少见的肺的先天性畸形，也称异常动脉肺囊肿症。在先天性肺畸形中占0.2%～6.4%(1)根据其有无独立的脏层胸膜，可分为叶内型和叶外型。叶内型为病肺与其邻近的正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，74%的异常血管来自胸主动脉，其余多来自腹主动脉；95.7%静脉回流到正常肺静脉系统，约14%合并其他异常。叶外型为病肺与正常肺组织间有双层胸膜分离，畸形动脉的来源变异很大，除胸腹段主动脉，尚有胃左动脉，脾动脉等分支，静脉回流常到奇静脉和半奇静脉系统，常合并其他先天性畸形，如膈疝、支气管囊肿，先天性心脏病等。本组3例异常血管来自胸主动脉，1例来自腹主动脉，1例合并先天性囊肿。
肺隔离症的术前误诊率较高。胸部X线片多表现为单房或多房性囊腔，腔内可伴有液平，多发生于肺下叶，尤以左侧后基底段为多见，由于患者多有感染症状，X线呈囊腔样表现，故临床常将其误诊为肺囊肿感染，肺大疱感染、肺脓肿、肺肿瘤或囊状支气管扩张症等，本组术前2例误诊为肺囊肿合并感染。肺隔离症少见，临床上易漏诊，本组1例术前诊断为先天性支气管囊肿，术中才发现隔离肺。X线断层摄片及CT检查可显示异常动脉在横膈的上方或下方，并向内侧延伸至主动脉。支气管造影可见移位的正常支气管，但其与膈离肺无交通支。逆行性主动脉造影可使异常动脉显影，从而明确诊断。但此系创伤性检查，有一定的危险，对碘过敏者不能进行。肺MRA(核共振血流成像)显示隔离肺的供血血管能明确诊断，且无创伤性，已应用于临床。
本病确诊后应尽早手术治疗，防止反复肺部感染和发生致命性大咯血。叶内型多行肺叶切除，叶外型可行隔离肺摘除，手术成功的关键在于处理好异常血管。异常动脉不论源自胸主动脉或腹主动脉都行经肺下韧带入隔离肺内(2)，所以术中应在该处仔细寻找异常动脉，切忌盲目钳夹和切断缝扎，以免断裂的血管回缩而造成致命性大出血。
作者单位：吴长持 玉林市第二人民医院
茅乃权 广西医科大学肿瘤医院
参考文献
1 Savic B,Birtel FJ,Tholen W,et al.Lung seguestration:report of seven and veview of 540 published cases.Thorax 1979；34:96
2 翟昭华，MR血流成像(MRA)在肺部的应用.国外医学临床放射学分册 1996；19(3)：147
广西医学
GUANGXI MEDICAL JOURNAL
1999年 第21卷 第5期 Vol.21 No.5 1999
肺隔离症属少见的先天发育异常。临床诊断较难，易漏诊、误诊。我院曾收治4例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 性别与年龄：男1例，女3例，年龄28～41岁，平均33.5岁。
1.2 病史：病程10天至6个月，间歇性发热3例，咳嗽、咳脓痰4例，咳血痰2例，胸痛3例，乏力4例，左下肺呼吸音低3例，病变区闻及湿性罗音3例，2例曾诊断为肺囊肿合并感染，1例诊断为先天性支气管囊肿。
1.3 胸部X线检查：3例见左下肺叶有多个圆形囊性病变阴影，中间有液平，1例行支气管造影见左下肺支气管囊性变，1例透视见左肺下叶阴影有传导性搏动，检查CT见条索 状阴影将病灶与大血管相连。
1.4 手术所见：3例左肺下叶基底段多发性囊肿，囊内含有脓汁和血块，异常动脉都来源胸主动脉，动脉数均为1条，动脉管径在0.3～0.5cm不等。1例隔离肺位于左膈与左肺下叶前基底段之间，呈粉红色，几乎没有粉尘陈迹的迹象，有独立完整的脏层胸膜覆盖。异常动脉1条经肺下韧带来自腹主动脉，并见2条畸形静脉回流至膈肌以下。
1.5 治疗结果：4例均行手术治疗，3例叶内型者行左肺下叶切除，1例叶外型单纯行隔离肺切除，且严格解剖异常动脉并双重结扎，4例均痊愈出院。
2 讨论
肺隔离症是一种少见的肺的先天性畸形，也称异常动脉肺囊肿症。在先天性肺畸形中占0.2%～6.4%(1)根据其有无独立的脏层胸膜，可分为叶内型和叶外型。叶内型为病肺与其邻近的正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，74%的异常血管来自胸主动脉，其余多来自腹主动脉；95.7%静脉回流到正常肺静脉系统，约14%合并其他异常。叶外型为病肺与正常肺组织间有双层胸膜分离，畸形动脉的来源变异很大，除胸腹段主动脉，尚有胃左动脉，脾动脉等分支，静脉回流常到奇静脉和半奇静脉系统，常合并其他先天性畸形，如膈疝、支气管囊肿，先天性心脏病等。本组3例异常血管来自胸主动脉，1例来自腹主动脉，1例合并先天性囊肿。
肺隔离症的术前误诊率较高。胸部X线片多表现为单房或多房性囊腔，腔内可伴有液平，多发生于肺下叶，尤以左侧后基底段为多见，由于患者多有感染症状，X线呈囊腔样表现，故临床常将其误诊为肺囊肿感染，肺大疱感染、肺脓肿、肺肿瘤或囊状支气管扩张症等，本组术前2例误诊为肺囊肿合并感染。肺隔离症少见，临床上易漏诊，本组1例术前诊断为先天性支气管囊肿，术中才发现隔离肺。X线断层摄片及CT检查可显示异常动脉在横膈的上方或下方，并向内侧延伸至主动脉。支气管造影可见移位的正常支气管，但其与膈离肺无交通支。逆行性主动脉造影可使异常动脉显影，从而明确诊断。但此系创伤性检查，有一定的危险，对碘过敏者不能进行。肺MRA(核共振血流成像)显示隔离肺的供血血管能明确诊断，且无创伤性，已应用于临床。
本病确诊后应尽早手术治疗，防止反复肺部感染和发生致命性大咯血。叶内型多行肺叶切除，叶外型可行隔离肺摘除，手术成功的关键在于处理好异常血管。异常动脉不论源自胸主动脉或腹主动脉都行经肺下韧带入隔离肺内(2)，所以术中应在该处仔细寻找异常动脉，切忌盲目钳夹和切断缝扎，以免断裂的血管回缩而造成致命性大出血。
作者单位：吴长持 玉林市第二人民医院
茅乃权 广西医科大学肿瘤医院
参考文献
1 Savic B,Birtel FJ,Tholen W,et al.Lung seguestration:report of seven and veview of 540 published cases.Thorax 1979；34:96
2 翟昭华，MR血流成像(MRA)在肺部的应用.国外医学临床放射学分册 1996；19(3)：147
广西医学
GUANGXI MEDICAL JOURNAL
1999年 第21卷 第5期 Vol.21 No.5 1999