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张明军 范晓宇 马玉林
臀肌挛缩症〔1〕又称儿童臀肌挛缩症、注射性臀大肌挛缩症，臀肌纤维化、肌肉注射后臀肌纤维化、儿童髋关节外展挛缩、小儿肌肉注射后臀肌挛缩症，是由于臀肌及筋膜纤维性挛缩，引起髋关节外展、外旋挛缩畸形和屈曲障碍，表现出蹲、坐及行走的异常姿势和步态。本病病因尚不清楚，好发于青少年。我院自1994年以来收治具有典型症状臀肌挛缩症21例，治疗效果满意。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组21例，男12例，女9例；年龄6～22岁，平均12岁。18例为双侧发病，3例为单侧发病。多数因步态异常，或两下肢不能并膝下蹲，或坐位时两下肢不能膝上交叉(搁腿)而来门诊检查时被发现，部分在学校体检时发现。16例患者在幼儿时常有经常臀部肌肉注射史，3例仅接受过1～2次肌肉注射，2例无臀部注射史。体格检查发现，本组病例都有外八字步态，快走不稳，触诊臀部可触及条索块，并膝下蹲及搁腿障碍，16例伸屈髋时有弹响感，5例弹响感 不明显。所有病例均采用手术治疗及早期康复。
1.2 手术方法及早期康复：硬膜外麻醉阻滞，采用侧卧位，双侧患者一侧手术结束后交换体位，再进行另一侧手术。手术入路取大转子上后2cm左右弧形切口，切开皮肤后将髋关节屈曲、内收、内旋，使髂胫束、臀大肌等挛缩组织显得紧张。以便寻找到条索物松解并完全切除，使断面相距5cm以上，将所有挛缩的臀肌筋膜组织彻底切断、松解。在松解过程中，要不断使髋关节被动屈曲、内收、内旋，检查松解程度。松解标准为髋关节活动范围内收、内旋各项大于15°，伸直O°，屈曲大于135°。涉及梨状肌挛缩者，应将其止端从大转子切断，避免误伤自梨状肌下缘穿出的坐骨神经。5例涉及到臀中肌部分纤维挛缩，彻底松解后可行小部分切断。盐水冲洗，清点敷料，电凝止血。关闭切口时只缝合皮下浅筋膜及皮肤，伤口内置胶片引流一条。术毕局部敷料加压包扎伤口，安返病房，术后24h内应用踝套将双下肢伸直位持续性牵引。24h后拔除引流胶片，卧位行双下肢膝上交叉，剧痛者给予口服止痛药。3～5天下床行走，逐步进行早期功能锻炼，操作项目主要包括下肢交叉走直线，并膝下蹲和坐位，卧位交腿试验。十日去除牵引。
2 结果
术后3周至3月，患者髋关节功能恢复正常，中立位屈髋120°，并膝下蹲畸形消失，坐位交腿试验阴性。随访3月～3年，疗效按愈辉国〔2〕等标准评估，除1例18岁患者外，优良率达95%以上，该患者术后一侧伤口内积血，后经引流痊愈，步态及下蹲异常有改善，仍遗留轻度髋外翻畸形。
病理检查，切除组织的病理改变均为肌筋膜组织纤维增生，或肌纤维横纹肌消失玻璃样变。
3 讨论
1969年Valderrama首次报道臀肌筋膜挛缩症后，国内外已陆续有报道，近年来有逐渐增加的趋势。本病发病机制多数学者〔3～5〕认为，是因臀大肌纤维化之故，臀大肌主要功能是后伸、外旋髋关节。髋关节于伸直位时，该肌位于髋关节矢状运动轴下方，可辅助内收；当髋关节于屈曲位时，该肌又位于髋关节矢状轴的上方，可辅助外展。故臀大肌挛缩时，髋关节于中立位的屈曲便受到限制，而只有在外旋外展放松挛缩的肌纤维后才能完成屈髋动作，从而表现出坐位和下蹲时的蛙式位，这一点已得到公认。本症发病机制与臀中肌是否有关，仍有争论〔3，5〕。杨忠汉认为与臀中(小)肌有关。他报道42例臀肌筋膜挛缩症中有8例较严重患者，手术征实除臀大肌外上部纤维挛缩外，臀中(小)肌后部纤维、外旋肌群和后关节囊亦有不同程度的挛缩；还有2例挛缩的范围仅局限于臀大肌前缘的臀筋膜及其深面的臀中肌，而臀大肌纤维无明显挛缩，可见臀中肌及其筋膜对本症异常姿态和步态起了重要作用。我们认为，在某些臀肌挛缩症较严重的患者中，只有臀中肌纤维挛缩，才能与本症发病有关，否则，与本症的发病机制无关。具体理由有三：第一，臀中肌除能使髋关节外展外，其后部纤维能使髋后伸和外旋，髋关节越屈曲，臀中肌纤维就越紧张，髋外展外旋作用就越强。因此，臀中肌挛缩导致髋外旋、外展畸形和中立位屈曲障碍。第二，臀部注射是引起臀肌挛缩的一个主要诱因。臀大肌的外上部纤维与部分臀中肌的后部纤维相重叠，臀中肌其余部分仅筋膜覆盖，臀部注射如进针较深，或瘦弱患儿接受肌肉注射，针刺和药液完全可以达到臀中肌，尤其是臀中肌注射。第三，本组病例20例有臀部肌肉注射史，手术中仅有5例症状较严重患者，手术证实除臀大肌上部纤维挛缩外，臀中肌后部部分纤维也有挛缩。
臀肌挛缩症一旦确诊，应早期手术。手术的方式有多种〔2，5〕，所有病例均以解决其发病机制为依据。臀大肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束和不同程度阔筋膜张肌浅面臀筋膜挛缩，这是本病松解的主要部位。我们选择手术入路，取大转子上后2cm左右弧形切口，既能清楚地显露主要松解部位，向深层可显露臀中肌止处及接近止处部和梨状肌，后关节囊，确保操作顺利进行。如遇有臀大肌下半部浅层及臀筋膜广泛挛缩者，切口还可向后下延伸，同时也比较美观，此切口操作简单，方便，安全。
术中发现5例臀中肌后部纤维部分挛缩，行彻底松解后，小部分切断挛缩肌纤维，这样可以稳定髋关节，减少创伤，出血少，恢复快，便于早期进行功能锻炼。切口止血十分重要，故要仔细止血，适当加压包扎，以防术后形成局部血肿。本组病例术后24小时内均采用下肢伸直位持续性踝套牵引，具有固定作用，可起到镇静、镇痛的效果，减少伤口渗血，有助于引流。24小时开始卧位交腿锻炼，3～5天下地行走，进行早期功能锻炼，主要包括下肢交叉直线行走，并膝下蹲和坐，卧位两下肢膝上交叉，锻炼间歇双下肢持续性踝套牵引，10天去除牵引，具有动静结合，动中有静，静中有动，有利于提高手术效果。
作者单位： 宁夏银川市第一医院 750001
4 参考文献
[1] 赵炬才，张铁良.髋关节外科学.北京：中国医药科技出版社，1992.390
[2] 俞辉国，童学波，刘红兵，等.臀肌挛缩症的手术探讨.中华骨科杂志，1996，6：375
[3] 张光铂，任玉珠.臀大肌挛缩症的诊断与治疗.中华骨科杂志，1988，6：423
[4] 顾洁夫，陈振光，俞国荣，等.儿童臀肌筋膜挛缩症的诊治及病因学研究.中华小儿外科杂志，1989，6：353
[5] 杨忠汉，黄永达，徐锦森，等.臀肌筋膜挛缩症.中华骨科杂志，1993，3：186
收稿：1998—09—25 修回：1998—10—21
宁夏医学杂志
NINGXIA MENICAL JOURNAL
1999年 第21卷 第5期 Vol.21 No.5
臀肌挛缩症〔1〕又称儿童臀肌挛缩症、注射性臀大肌挛缩症，臀肌纤维化、肌肉注射后臀肌纤维化、儿童髋关节外展挛缩、小儿肌肉注射后臀肌挛缩症，是由于臀肌及筋膜纤维性挛缩，引起髋关节外展、外旋挛缩畸形和屈曲障碍，表现出蹲、坐及行走的异常姿势和步态。本病病因尚不清楚，好发于青少年。我院自1994年以来收治具有典型症状臀肌挛缩症21例，治疗效果满意。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组21例，男12例，女9例；年龄6～22岁，平均12岁。18例为双侧发病，3例为单侧发病。多数因步态异常，或两下肢不能并膝下蹲，或坐位时两下肢不能膝上交叉(搁腿)而来门诊检查时被发现，部分在学校体检时发现。16例患者在幼儿时常有经常臀部肌肉注射史，3例仅接受过1～2次肌肉注射，2例无臀部注射史。体格检查发现，本组病例都有外八字步态，快走不稳，触诊臀部可触及条索块，并膝下蹲及搁腿障碍，16例伸屈髋时有弹响感，5例弹响感 不明显。所有病例均采用手术治疗及早期康复。
1.2 手术方法及早期康复：硬膜外麻醉阻滞，采用侧卧位，双侧患者一侧手术结束后交换体位，再进行另一侧手术。手术入路取大转子上后2cm左右弧形切口，切开皮肤后将髋关节屈曲、内收、内旋，使髂胫束、臀大肌等挛缩组织显得紧张。以便寻找到条索物松解并完全切除，使断面相距5cm以上，将所有挛缩的臀肌筋膜组织彻底切断、松解。在松解过程中，要不断使髋关节被动屈曲、内收、内旋，检查松解程度。松解标准为髋关节活动范围内收、内旋各项大于15°，伸直O°，屈曲大于135°。涉及梨状肌挛缩者，应将其止端从大转子切断，避免误伤自梨状肌下缘穿出的坐骨神经。5例涉及到臀中肌部分纤维挛缩，彻底松解后可行小部分切断。盐水冲洗，清点敷料，电凝止血。关闭切口时只缝合皮下浅筋膜及皮肤，伤口内置胶片引流一条。术毕局部敷料加压包扎伤口，安返病房，术后24h内应用踝套将双下肢伸直位持续性牵引。24h后拔除引流胶片，卧位行双下肢膝上交叉，剧痛者给予口服止痛药。3～5天下床行走，逐步进行早期功能锻炼，操作项目主要包括下肢交叉走直线，并膝下蹲和坐位，卧位交腿试验。十日去除牵引。
2 结果
术后3周至3月，患者髋关节功能恢复正常，中立位屈髋120°，并膝下蹲畸形消失，坐位交腿试验阴性。随访3月～3年，疗效按愈辉国〔2〕等标准评估，除1例18岁患者外，优良率达95%以上，该患者术后一侧伤口内积血，后经引流痊愈，步态及下蹲异常有改善，仍遗留轻度髋外翻畸形。
病理检查，切除组织的病理改变均为肌筋膜组织纤维增生，或肌纤维横纹肌消失玻璃样变。
3 讨论
1969年Valderrama首次报道臀肌筋膜挛缩症后，国内外已陆续有报道，近年来有逐渐增加的趋势。本病发病机制多数学者〔3～5〕认为，是因臀大肌纤维化之故，臀大肌主要功能是后伸、外旋髋关节。髋关节于伸直位时，该肌位于髋关节矢状运动轴下方，可辅助内收；当髋关节于屈曲位时，该肌又位于髋关节矢状轴的上方，可辅助外展。故臀大肌挛缩时，髋关节于中立位的屈曲便受到限制，而只有在外旋外展放松挛缩的肌纤维后才能完成屈髋动作，从而表现出坐位和下蹲时的蛙式位，这一点已得到公认。本症发病机制与臀中肌是否有关，仍有争论〔3，5〕。杨忠汉认为与臀中(小)肌有关。他报道42例臀肌筋膜挛缩症中有8例较严重患者，手术征实除臀大肌外上部纤维挛缩外，臀中(小)肌后部纤维、外旋肌群和后关节囊亦有不同程度的挛缩；还有2例挛缩的范围仅局限于臀大肌前缘的臀筋膜及其深面的臀中肌，而臀大肌纤维无明显挛缩，可见臀中肌及其筋膜对本症异常姿态和步态起了重要作用。我们认为，在某些臀肌挛缩症较严重的患者中，只有臀中肌纤维挛缩，才能与本症发病有关，否则，与本症的发病机制无关。具体理由有三：第一，臀中肌除能使髋关节外展外，其后部纤维能使髋后伸和外旋，髋关节越屈曲，臀中肌纤维就越紧张，髋外展外旋作用就越强。因此，臀中肌挛缩导致髋外旋、外展畸形和中立位屈曲障碍。第二，臀部注射是引起臀肌挛缩的一个主要诱因。臀大肌的外上部纤维与部分臀中肌的后部纤维相重叠，臀中肌其余部分仅筋膜覆盖，臀部注射如进针较深，或瘦弱患儿接受肌肉注射，针刺和药液完全可以达到臀中肌，尤其是臀中肌注射。第三，本组病例20例有臀部肌肉注射史，手术中仅有5例症状较严重患者，手术证实除臀大肌上部纤维挛缩外，臀中肌后部部分纤维也有挛缩。
臀肌挛缩症一旦确诊，应早期手术。手术的方式有多种〔2，5〕，所有病例均以解决其发病机制为依据。臀大肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束和不同程度阔筋膜张肌浅面臀筋膜挛缩，这是本病松解的主要部位。我们选择手术入路，取大转子上后2cm左右弧形切口，既能清楚地显露主要松解部位，向深层可显露臀中肌止处及接近止处部和梨状肌，后关节囊，确保操作顺利进行。如遇有臀大肌下半部浅层及臀筋膜广泛挛缩者，切口还可向后下延伸，同时也比较美观，此切口操作简单，方便，安全。
术中发现5例臀中肌后部纤维部分挛缩，行彻底松解后，小部分切断挛缩肌纤维，这样可以稳定髋关节，减少创伤，出血少，恢复快，便于早期进行功能锻炼。切口止血十分重要，故要仔细止血，适当加压包扎，以防术后形成局部血肿。本组病例术后24小时内均采用下肢伸直位持续性踝套牵引，具有固定作用，可起到镇静、镇痛的效果，减少伤口渗血，有助于引流。24小时开始卧位交腿锻炼，3～5天下地行走，进行早期功能锻炼，主要包括下肢交叉直线行走，并膝下蹲和坐，卧位两下肢膝上交叉，锻炼间歇双下肢持续性踝套牵引，10天去除牵引，具有动静结合，动中有静，静中有动，有利于提高手术效果。
作者单位： 宁夏银川市第一医院 750001
4 参考文献
[1] 赵炬才，张铁良.髋关节外科学.北京：中国医药科技出版社，1992.390
[2] 俞辉国，童学波，刘红兵，等.臀肌挛缩症的手术探讨.中华骨科杂志，1996，6：375
[3] 张光铂，任玉珠.臀大肌挛缩症的诊断与治疗.中华骨科杂志，1988，6：423
[4] 顾洁夫，陈振光，俞国荣，等.儿童臀肌筋膜挛缩症的诊治及病因学研究.中华小儿外科杂志，1989，6：353
[5] 杨忠汉，黄永达，徐锦森，等.臀肌筋膜挛缩症.中华骨科杂志，1993，3：186
收稿：1998—09—25 修回：1998—10—21
宁夏医学杂志
NINGXIA MENICAL JOURNAL
1999年 第21卷 第5期 Vol.21 No.5