无顶冠状静脉窦综合征并部分肺静脉异位引流1例
患儿，男，2岁3个月，11kg。查体:发育较差，无紫绀，经皮氧饱和度94%(不吸氧)，心前区无震颤，心界不大，三尖瓣听诊区可闻及2/Ⅵ级收缩期杂音，心功能Ⅱ级。入院后行心脏彩超提示:(1)三尖瓣发育不全、三尖瓣关闭不全(中重度);(3)永存左上腔(可能);(3)部分肺静脉异位引流(心内型)。胸片提示:肺血增多;右室、右房增大，右房增大为主;左房增大。2004年12月行心内直视手术。术中见:主动脉直径1.0cm，主肺动脉直径2.5cm，无永存左上腔，心脏停跳后切开右房后见右下肺静脉及左肺静脉引入右房与冠状静脉窦汇合，开口较大约2.0cm×2.5cm。剪开房间隔见冠状静脉窦与左房间隔上有0.5cm×0.5cm大小开口，术中剪掉部分房间隔使之扩大，目的使冠状静脉与肺静脉血液顺利到达左房，用一巨大涤纶补片将冠状静脉窦与肺静脉共同开口隔于左房，靠近三尖瓣隔瓣处间断褥式缝合，其余部分连续缝合。三尖瓣前叶裂修补后行Devega成形术。术后注水实验显示返流消失。左、右心排气后缝合右房切口，开上、下腔静脉和主动脉，心脏自动复跳，常规关胸。降温幅度31℃，阻断时间37min，转流时间95min。术后诊断:先天性心脏病:无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syn-drome)并部分肺静脉异位引流，三尖瓣前叶裂并返流。术后两周痊愈出院。
讨论:无顶冠状静脉窦综合征又称冠状静脉窦间隔缺损(coronary sinus septal defect)是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形 [1] 。该病在先心病中罕见，发病率约为0.2%～0.3% [2，3] ，国内报道少。本畸形中约75%合并永存左上腔静脉;30%合并内脏转位;另常合并有房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁、部分肺静脉异位引流等。本病临床分为3型:Ⅰ型:完全冠状静脉窦顶缺损;Ⅱ型:中间部分冠状静脉窦顶缺损;Ⅲ型:终端部分冠状静脉窦顶缺损。另外根据是否合并左上腔分为a，b两型。本例属于Ⅱb型。本畸形的血流动力学改变取决于有否左上腔;冠状静脉窦开口大小;有否心房间交通;有否其他心脏畸形 [4] ，本病多合并其他复杂畸形，表现缺乏特异性，故术前诊断困难，临床上出现紫绀、肺血多，但无肺动脉高压，且伴有永存左上腔静脉，冠状静脉窦开口较大再加上某种类型心房间交通等征象，应考虑此症。最为重要的是外科医生术中应仔细探查心脏内外，以防漏诊。发现本病即应该手术，手术疗效甚好，所报道死亡率在4.0%以下。死亡原因主要与合并畸形的复杂程度有关。
参考文献
1 汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集·心血管外科卷，北京:人民军医出版社，1995，319-328.
2 顾恺时.胸心外科手术学，第2版.北京:人民卫生出版社，1993，626-632.
3 梁继河，刘维永，刘建萍，等.无顶冠状静脉窦综合征.中华外科杂志，1996，34:546-548.
4 Adatia I，Groot ACG.Unroofed coronary sinus and coronary sinus orifice atresia.JACC，1995，25:948.
(编辑黄 杰)
作者单位:650031云南省第二人民医院心血管外科, 百拇医药(王忠明 邓云红 王海平)
讨论:无顶冠状静脉窦综合征又称冠状静脉窦间隔缺损(coronary sinus septal defect)是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱壁形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形 [1] 。该病在先心病中罕见，发病率约为0.2%～0.3% [2，3] ，国内报道少。本畸形中约75%合并永存左上腔静脉;30%合并内脏转位;另常合并有房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁、部分肺静脉异位引流等。本病临床分为3型:Ⅰ型:完全冠状静脉窦顶缺损;Ⅱ型:中间部分冠状静脉窦顶缺损;Ⅲ型:终端部分冠状静脉窦顶缺损。另外根据是否合并左上腔分为a，b两型。本例属于Ⅱb型。本畸形的血流动力学改变取决于有否左上腔;冠状静脉窦开口大小;有否心房间交通;有否其他心脏畸形 [4] ，本病多合并其他复杂畸形，表现缺乏特异性，故术前诊断困难，临床上出现紫绀、肺血多，但无肺动脉高压，且伴有永存左上腔静脉，冠状静脉窦开口较大再加上某种类型心房间交通等征象，应考虑此症。最为重要的是外科医生术中应仔细探查心脏内外，以防漏诊。发现本病即应该手术，手术疗效甚好，所报道死亡率在4.0%以下。死亡原因主要与合并畸形的复杂程度有关。
参考文献
1 汪曾炜，刘维永，张宝仁.手术学全集·心血管外科卷，北京:人民军医出版社，1995，319-328.
2 顾恺时.胸心外科手术学，第2版.北京:人民卫生出版社，1993，626-632.
3 梁继河，刘维永，刘建萍，等.无顶冠状静脉窦综合征.中华外科杂志，1996，34:546-548.
4 Adatia I，Groot ACG.Unroofed coronary sinus and coronary sinus orifice atresia.JACC，1995，25:948.
(编辑黄 杰)
作者单位:650031云南省第二人民医院心血管外科, 百拇医药(王忠明 邓云红 王海平)