黄爱萍 林 娜 刘运广 杜诗库 右江民族医学院附属医院(百色 533000) 右江民族医学院学报 1999 0 21 1


    关键词：异烟肼；β地中海贫血；治疗学 期刊 yjmzyxyxb 0 论著与临床报道 fur -->


    

摘要 将INH(25mg/kg ^. d^-1 ，14d)试用于15例重症β地中海贫血(β地贫)患儿，结果疗效欠佳，治疗前后患儿血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、网织红细胞(Ret)相对计数、红细胞压积(Hct)、胎儿血红蛋白(HbF)及血红蛋白A₂ (HbA₂ )差异无显著性(P均>0.05)。肝脾缩小不明显，临床症状无明显改善，提示INH治疗重症β地贫的最佳剂量和疗效有待进一步探索。

    β地贫是由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白肽链缺如或合成不足所引起的遗传性慢性溶血性贫血病，我国以两广多见。目前本病尚无满意的根治方法，传统输血疗法因其价昂贵及不可避免地并发含铁血黄素沉着症而不能降低该症的病死率。近年来一些新疗法和手段不断应用于临床，尤其是基因活化治疗、抗氧化剂治疗及肽链合成抑制剂的治疗正在深入探索中。大量体外实验显示INH可使动物α肽链明显减少。我们将广东台城制药厂生产的INH(25mg/kg^. d^-1 ......

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