李春德 罗世祺 100050 北京天坛医院神经外科 中华神经外科杂志 1998 0 14 3


    关键词： 期刊 zhsjwkzz 0 综 述 fur -->


    

下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤，它由大小不同的、似灰质样的异位脑组织构成，常起源于灰结节和乳头体，有蒂或无蒂与之相连，伸向后下方，进入脚间池，有时突入Ⅲ室^(1，3～10) ，偶可位于视交叉前⁽²⁾ ，或游离于脚间池⁽¹⁾ 。常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形，包括小脑回和(或)语言错乱、囊肿、胼胝体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等⁽¹⁾ 。

    一、发病率

    下丘脑错构瘤临床很罕见，确切发病率尚无统计，至1990年国外文献报告了95例⁽³⁾ 。近几年随影像学的发展及对此病认识的提高，有关报道逐渐增多，到目前为止文献已报告了近160例。女稍多于男，发病年龄多在儿童早期^(1，3～10) 。

    二、病因

    Diebler等认为下丘脑错构瘤是一种中线神经管闭合不全综合征，约发生于妊娠的第5～6周，是由正常组织所形成的异位肿块，组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织，并伴有正常胶质细胞⁽⁴⁾ 。

    三、病理

    下丘脑错构瘤由分化良好形态各异不规则分布的各种神经元构成，偶尔呈蔟状，星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间，其中纤维结缔组织和血管结构并不明显。亦有报告错构瘤的细胞密度很低，包含有由成组多极神经节细胞和排列成小束状的有髓纤维的不规则结构^(1，5) ......

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