我院从1990年10月至1996年3月共收治(接受转诊)脊髓血管畸形(SVM)118例，其中早期诊断困难14例，占11.9%，现分析报告如下。

临 床 资 料

14例病人中， 男13例，女1例，年龄22～62岁，平均34.6岁。有5例颈胸段的脊髓动静脉畸形(SCAVM)早期仅诊断为SAH，2例髓周动静脉瘘(PMAVF)和1例硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)误诊为“椎管内肿瘤”，2例SDAVF误诊为“椎管狭窄”，1例SCAVM和1例PMAVF误诊为“腰椎间盘突出”，1例SDAVF误诊为“周期性麻痹”，1例Cobb's综合征误诊为“胸椎结核”。有关的发病情况、影像检查、病情演变有早期手术等将在相应的讨论中叙述。对于早期未行MRI检查而诊断为“椎管内占位病变”的，以及早期虽经平片、CT等检查诊断为“椎管狭窄”或“椎间盘突出”，但未行手术的病例均未收入本组。

讨 论

1.早期诊断为SAH：有5例病人早期表现为仅以头痛或头颈痛、恶心、呕吐起病，经腰穿或(和)脑CT证实，但脑血管造影(CAG)阴性的反复SAH。其中3例分别在第3、第3和第6次SAH时出现肢体症状体征，而行脊髓MRI和脊髓血管造影(SAG)检查，证实为颈段SCAVM，并且2例伴有动脉瘤。另外2例均有1次SAH，1例因后来出现腰痛做平片和CT检查，考虑为“椎管狭窄”而行椎板切除减压，术中发现为胸段SCAVM；另1例因后来出现左腰腿痛而行脊髓MRI和SAG检查，发现也为胸段SCAVM。
可见，部分颈、胸段的SCAVM，早期可表现为SAH，因发作时无肢体及二便功能障碍，不能提示做脊髓方面的检查。SCAVM的畸形团或伴有的动脉瘤破裂致SAH，而CAG阴性。因此，对SAH，当选择性CAG阴性时，应考虑同时做SAG⁽¹⁾ ；如仍阴性，应做MRI，以除外海绵状血管瘤⁽²⁾ 。
2.早期误诊为椎管、椎管内或椎间盘疾病：本组有7例误诊为该类疾病，均以下肢感觉运动功能障碍伴或不伴腰痛及二便障碍起病，病程2～20年，平均5.3年，这些并非SVM的特异表现。在7例病人中，5例做过一次手术，2例做了两次。4例在术中探查脊髓时发现为SVM；3例未探查脊髓的因术后加重或无好转而行MRI和(或)SAG，发现为SVM。
7例病人中有3例是SDAVF，加上另外有1例早期误诊为周期性麻痹的SDAVF，共4例SDAVF。此病多见于40岁以上(本组28～62岁，平均42.8岁)的男性(本组4例均为男性)，表现为进行性下肢或(和)括约肌功能障碍。SDAVF的瘘口位于胸腰段硬膜上，由根硬膜动脉供血，脊髓表面迂曲扩张的静脉引流。后者在脊髓碘水造影和MRI可分别显示为迂曲走行的造影剂充盈缺损影和血管流空低信号影。SDAVF的病理生理学机制为脊髓静脉高压、慢性脊髓缺血⁽³⁾ 。7例病人中有3例PMAVF，该病表现为根-脊髓综合征，其瘘口位于髓周，由根软膜或脊髓动脉供血，髓周静脉引流，其病理生理学特点是血液偷流⁽³⁾ 。
显然，SDAVF和PMAVF的血管结构学和病理生理学特点，决定了其与椎管内肿瘤、椎管狭窄和椎间盘突出可有相似的临床表现。我们注意到椎管狭窄和椎间盘突出有二便障碍的较SVM少。对此类病人，脊髓碘水造影和MRI检查非常重要，确诊则靠SAG。
3.本组有1例Cobb's综合征早期误诊为脊柱结核，曾行抗痨治疗。Cobb's综合征罕见，其与脊柱结核的影像鉴别点是破坏性病灶中有血管影像^(4，5) 。另有1例早期误诊为周期性麻痹，表现为反复发作性的双下肢无力伴小便困难，因末次发作后症状体征未完全恢复而行脊髓检查，发现为SDAVF。上述误诊虽少见，但鉴别诊断时应考虑到。
4.MRI检查：本组早期有5例曾行MRI，对其复核发现，2例清晰度差难作诊断，1例检查节段不对，2例有异常血管影但未做出诊断。SVM，特别是SDAVF和PMAVF，由于其病理生理学特点，其临床的节段性表现可与畸形团或瘘口的位置不相符，而引流静脉可以是单向引流，故脊髓缺血严重的部分，未必是畸形团、瘘口所在处或引流静脉所经过处，故有时单凭临床表现定位进行MRI检查，可因节段选择不当而漏诊。当病情变化加重时，本组有6例做了MRI(其余为外院早期手术探查时发现为SVM)，均提示SVM并被SAG所证实。高清晰度的MRI不仅对SVM诊断重要，对了解脊髓有否水肿萎缩和SVM位置，决定是否手术也有帮助。
5.早期手术：总共8例早期曾以椎管内占位病变，椎管狭窄和椎间盘突出行手术，5例术后加重，3例无变化。加重和无变化的病例中均有切开和未切开硬膜的。术后加重的原因不详，可能与手术干扰后继发的血栓形成或(和)术后SVM外环境(如压力)的改变而致血液动力学的变化有关。
总之，CAG阴性的SAM，应考虑同时行SAG或(和)MRI；以腰痛或(和)下肢神经功能缺失起病者，必要时应行MRI和SAG，未确诊前不宜手术探查；脊髓碘水造影对SVM的初诊有益；高清晰多节段的MRI对SVM诊断治疗十分重要；SAG对SVM的确诊分型和治疗方法的选择具有决定性意义。

参 考 文 献

1 王大明，凌锋，李萌，等.蛛网膜下腔出血脑血管造影阴性20例分析.中华神经外科杂志，1996，12：280-282.
2 Acciarri N, Padovani R, Pozzati E, et al. Spinal cavernous angioma: A rare cause ofsubarachnoid hemorrhage. Surg Neurol, 1992, 37:453-457.
3 凌锋主编.介入神经放射学.北京：人民卫生出版社，1992:183-188.
4 Laredo JD, Reizine D, Bard M, et al. Verebral hemangiomas: radiologic evaluation.Radiology, 1986,161:183.
5 Ross JS, Masaryk TJ, Modic MT, et al. Vertebral hemangiomas: MR imaging. Radiology,1987, 165:165-169.