外生性面神经雪旺氏细胞瘤的形成
http://www.100md.com
张全安. 韦俊荣. MichealM.P.
面神经雪旺氏细胞瘤.疝.面神经管裂.神经外膜缺损.
参见附件(155kb)。
作者：张全安 韦俊荣 Micheal M.P
单位：(西安医科大学第二临床医学院耳鼻喉科 西安 710004)
关键词：面神经雪旺氏细胞瘤；疝；面神经管裂；神经外膜缺损
西安医科大学学报000129摘要 为探讨外生性面神经雪旺氏细胞瘤的病理来源及病 因，对1 526耳颞骨连续切片进行组织病理学观察。结果发现：39耳在面神经骨性管裂处显 示神 经外膜先天性缺损，神经主干由此疝出。其中31耳，在疝出面神经凸面有明显的雪旺氏细胞 增生。这31耳中，有12耳在卵圆窗上方，1耳在面神经第二膝部形成小的外生性雪旺氏细胞 瘤。提示：管裂处神经外膜的先天性缺损是面神经由此疝出的组织解剖学原因。面神经疝出 可能是刺激雪旺氏细胞增生，以致形成外生性面神经雪旺氏细胞瘤的直接原因。
中图分类号 R739.43 文献标识码 A
文章编号 0258-0659(2000)01-00 73-02
The development of outgrowing schwannomas of the facial nerve
Zhang Quan′an ,Wei Junrong， Michael M.Paparella
(Dept.of ENT, Secon d Affiliated Hospital,Xi′an Medical University, Xi′an 710004,China)
ABSTRACT To explore the pathologic origins and actural pathoge n esis of these outgrowing facial Schwannomas,the 1 526 temporal bones collected a t the University of Minnesota were histopathologicaly observated under microscope . 39 showed congenitally defective epineurium and herniation of the facial nerve at dehiscences in its bony canal.31 of these showing Schwann cell proliferation on the convex surface of the herniation, and 12 of these 31 were small outgrowing Schwannonas above the oval window, and 1 of 31 grew one tumor on second turn seg ment of the facial nerve.Our findings suggested that the epineural congenital de fect found over dehiscence area of the facial bony canal provides a histoanatomi ccause precipitating extrusion of the facial nerve from such dehiscences, and t he extrusion is probably the main direct cause of stimulating Schwann cell proli feration which can form outgrowing facial Schwannomas.
KEY WORDS facial nerve Schwannomas herniation facial nerve deh iscence epineural defect of facial nerve
大部分面神经雪旺氏细胞瘤起自面神经鼓室段，位于卵圆窗上 部，并且与面神经管裂有关[1，2]。目前尚没有详细阐述面神经雪旺氏细胞瘤发 生与管裂的关系的研究报告。对面神经雪旺氏细胞瘤病理和病因的深入研究，不仅有助于诊 断和治疗,而且会使耳科医生在中耳手术中避免将它误以为肉芽组织切除而引起面神经损伤 。为此，本研究着重于外生性面神经鞘瘤的形成机理而进行组织病理学的观察研究。
1 材料和方法
对美国明尼苏达大学颞骨病理实验室1 526耳(815人)颞骨连续切片进行光镜观察。这 些颞骨是在尸解时由专门技术人员取下，经10%福尔马林固定、脱脂、脱钙、脱水和火棉胶 包埋，然后切成20μm厚的连续切片，每第10张切片用苏木精-伊红染色，归档供组织学 观察研究。
依面神经管裂处无或有面神经疝出将伴有面神经管裂的颞骨分为A、B两组，对两组颞骨管裂 区域进行光镜组织病理对比观察和描述。对有面神经疝出组的面神经管裂处进行详细观察， 对此处雪旺氏细胞增生的病理改变进行描述。
2 结 果
在1 526耳颞骨中，781耳(51.17%)伴有面神经管裂。其中A组742耳(95.01%)管裂 处无面神经疝出，B组39例(4.99%)管裂处有明显面神经疝出。
A组742耳显示在管裂处均无面神经疝出及雪旺氏细胞增生，135耳(18.19%)伴有 慢性中耳炎 。其中734耳(98.92%)在管裂处有神经外膜覆盖面神经，其余8耳在管裂处有神经外膜缺损 ，但骨性管裂较小，面神经仍然保持在骨管中未疝出。
图1 面神经管裂处神经外膜严重缺损，面神经由管裂疝出， 神经束膜不连续，雪旺氏细胞呈蕈状瘤样增生(箭头) F=面神经，S=镫骨足板(HE×55)
图2 高倍镜显示在疝出面神经(F)凸面增生的雪旺氏细胞(S)紧密，排列 紊乱 (HE×280)
图3 外生性面神经雪旺氏细胞瘤(箭头)将疝出部面神经(F)包围在肿瘤 中心部位，但并没有明显压迫或损伤面神经 (HE×140)
在B组中9耳(23.08%)伴有慢性中耳炎。所有39耳在管裂处均显示有神经外膜先 天性严重缺 损(图1)。面神经从管裂处瘤样疝出，疝出面神经凸面的神经束膜紧贴粘膜。21耳显示疝出 面神经表面的神经束膜轮廓不连续，此处明显增生的雪旺氏细胞群直接与面神经纤维相接触 。31耳可观察到从面神经凸面，神经束膜雪旺氏细胞呈蕈状瘤样(图1)或蔓状外向性增生。 增生的雪旺氏细胞群紧密而紊乱地排列在疝出的面神经表面(图2)。神经束膜的雪旺氏细胞 瘤样增生并没有明显压迫或损伤面神经纤维(图3)。这31耳中有6耳(19.36%)伴慢性中耳炎 。1 2耳增生的雪旺氏细胞向下朝着镫骨方生长，在卵圆窗上方形成无症状的圆形或卵圆形小瘤 ，1 耳在面神经第二膝部的管裂表面形成小瘤。其中3例肿瘤完全将疝出部面神经包绕起来(图3) 。3例肿瘤与镫骨足弓相接触。所有13例肿瘤均呈现Antoni A型组织结构。瘤体细胞间结合 紧密，呈典型的束带状、旋涡状或栅栏状排列。
3 讨 论
A组742耳无面神经疝出颞骨中，734耳(98.92%)在面神经管裂处有神经外膜覆盖。 而B 组所有39耳面神经疝出颞骨中均显示管裂处有神经外膜先天性严重缺损，这一发现提示管裂 处较厚的纤维性神经外膜为防止面神经从此疝出提供一定的阻抗力。但A组中8耳在管裂处显 示神经外膜缺损，却未见面神经疝出。其原因可能是这8耳的骨性管裂不够大，过小的管裂 同样限制了面神经的疝出。
以前的文献和我们的研究都表明大部分面神经雪旺氏细胞瘤都与面神经管裂有关，多起自卵 圆窗上 方的鼓室段[1，2]，朝外下方生长，首先影响到镫骨运动引起传导性耳聋。对于 面神经雪旺氏细胞瘤多起自鼓室段面神经管裂处的原因，仅Babin等[3]的研究作 出某些提示，即管裂处面神经与慢性炎症病变长期相接触，偶而会损伤面神经纤维，最后导 致象神经外伤或切断后轴突再生形成的神经瘤。但这一理论既没有被其他学者证实，也没有 被否定。本研究管裂处显示雪旺氏细胞增生的31耳中，仅6耳(19.7%)伴有慢性中耳炎。13 例小瘤中，仅4耳(30.77%)伴有慢性中耳炎，显然慢性中耳炎不是引起雪旺氏细胞瘤的主要 原因，或许慢性中耳炎症是增加管裂处神经束膜损伤，刺激局部雪旺氏细胞增生的一个外在 因素。
本研究显示在管裂区有雪旺氏细胞增生的31耳，管裂处均有神经外膜先天性严重缺损，且雪 旺 氏细胞增生起自面神经疝出凸面延展的神经束膜，其中21耳可见到在面神经疝出凸面神经束 膜 的轮廓失去连续性。这些组织病理学观察发现提示：随着面神经的发育增粗，它可从阻力薄 弱的伴神经外膜严重缺损的管裂处疝出。面神经的疝出引起凸面局部神经束膜延展变薄，甚 至断裂不连续，此时面神经疝便刺激凸面神经束膜雪旺氏细胞代偿性增生以覆盖疝出部神经 更广阔的表面，这种长期过度外向性增生就形成了外生性面神经雪旺氏细胞瘤。
许多学者研究了面神经骨性管裂的形成、发生率、位置、大小、形状和临床意义[4～ 10]，但尚未见管裂处软组织的组织病理学研究报告。本研究显示无论是管裂处面神经 疝出或伴有雪旺氏细胞增生的颞骨都在管裂处有神经外膜先天严重缺损。但在有完整神经外 膜 履盖管裂的颞骨中，无1例在管裂处有神经疝出或雪旺氏细胞增生的发生。
此观察发现提示管 裂处神经外膜的先天缺损是面神经由此疝出的组织解剖学原因，而面神经的疝出是刺激局部 神经束膜雪旺氏细胞增生，以至形成外生性面神经雪旺氏细胞瘤的直接原因。
Micheal M.P，美国国际听力基金会
参考文献
1.Zhang Q, Jessurun J,Schachern PA et al.Outgrowing Schwa nnom as arising from tympainc segments of the facial nerve[J].Am J Otolaryngol,1996 ;17∶311
2.Nager GT,Hyams VJ.Pathology of the ear and temporal bone[M].Baltimor e:Williams & Wilkins, 1993∶599
3.Babin RW,Fratkin J,Harker LA.Traumatic neuromas of the facial nerve[ J].Arch Otolaryngol,1981;107∶55
4.Abing W,Rauchfuss A, Fetal development of the tympanic part of the fac ial canal[J].Arch Oto-Rhino-Laryngol,1987;243(6)∶374
5.Takahashi H,Sando I.Facial canal dehiscence:Histologic study and comp uter reconstruction[J].Am Otol Rhinlo Laryngol,1992;10(11)∶925
6.Declau F, Jacob W, Montors S et al.Dehiscence of the facial canal: Dev elopmental aspects[J].Int J Pediatric Otorhinolaryngol,1991;21(1)∶21
7.Moreano EH, Paparella MM,Zelterman D et al.MV Prevalence of facial ca nal dehiscence and of persistent stapedial artery in the human middle ear:A rep ort of 1 000 temporal bones[J].Laryngoscope, 1994;104(3 Part 1)∶309
8.Takahashi H, Sando I.Computer-aided three-dimensional reconstruction and measurement of facial canal dehiscence[J].Acta Oto-Laryngologica, 1993;1 13(3)∶376
9.Baxter A.Dehiscence of the Fallopian canal.An anatomical study[J].J Laryngol Otol,1971;85(6)∶587
10.Nager GT, Proctor B.Anatomic variations and anomalies involving the f acial canal:(Review)[J].Otolaryngol Clin North Am,1991;24(3)∶531
(1999-06-14收稿 1999-07-29修回)
作者：张全安 韦俊荣 Micheal M.P
单位：(西安医科大学第二临床医学院耳鼻喉科 西安 710004)
关键词：面神经雪旺氏细胞瘤；疝；面神经管裂；神经外膜缺损
西安医科大学学报000129摘要 为探讨外生性面神经雪旺氏细胞瘤的病理来源及病 因，对1 526耳颞骨连续切片进行组织病理学观察。结果发现：39耳在面神经骨性管裂处显 示神 经外膜先天性缺损，神经主干由此疝出。其中31耳，在疝出面神经凸面有明显的雪旺氏细胞 增生。这31耳中，有12耳在卵圆窗上方，1耳在面神经第二膝部形成小的外生性雪旺氏细胞 瘤。提示：管裂处神经外膜的先天性缺损是面神经由此疝出的组织解剖学原因。面神经疝出 可能是刺激雪旺氏细胞增生，以致形成外生性面神经雪旺氏细胞瘤的直接原因。
中图分类号 R739.43 文献标识码 A
文章编号 0258-0659(2000)01-00 73-02
The development of outgrowing schwannomas of the facial nerve
Zhang Quan′an ,Wei Junrong， Michael M.Paparella
(Dept.of ENT, Secon d Affiliated Hospital,Xi′an Medical University, Xi′an 710004,China)
ABSTRACT To explore the pathologic origins and actural pathoge n esis of these outgrowing facial Schwannomas,the 1 526 temporal bones collected a t the University of Minnesota were histopathologicaly observated under microscope . 39 showed congenitally defective epineurium and herniation of the facial nerve at dehiscences in its bony canal.31 of these showing Schwann cell proliferation on the convex surface of the herniation, and 12 of these 31 were small outgrowing Schwannonas above the oval window, and 1 of 31 grew one tumor on second turn seg ment of the facial nerve.Our findings suggested that the epineural congenital de fect found over dehiscence area of the facial bony canal provides a histoanatomi ccause precipitating extrusion of the facial nerve from such dehiscences, and t he extrusion is probably the main direct cause of stimulating Schwann cell proli feration which can form outgrowing facial Schwannomas.
KEY WORDS facial nerve Schwannomas herniation facial nerve deh iscence epineural defect of facial nerve
大部分面神经雪旺氏细胞瘤起自面神经鼓室段，位于卵圆窗上 部，并且与面神经管裂有关[1，2]。目前尚没有详细阐述面神经雪旺氏细胞瘤发 生与管裂的关系的研究报告。对面神经雪旺氏细胞瘤病理和病因的深入研究，不仅有助于诊 断和治疗,而且会使耳科医生在中耳手术中避免将它误以为肉芽组织切除而引起面神经损伤 。为此，本研究着重于外生性面神经鞘瘤的形成机理而进行组织病理学的观察研究。
1 材料和方法
对美国明尼苏达大学颞骨病理实验室1 526耳(815人)颞骨连续切片进行光镜观察。这 些颞骨是在尸解时由专门技术人员取下，经10%福尔马林固定、脱脂、脱钙、脱水和火棉胶 包埋，然后切成20μm厚的连续切片，每第10张切片用苏木精-伊红染色，归档供组织学 观察研究。
依面神经管裂处无或有面神经疝出将伴有面神经管裂的颞骨分为A、B两组，对两组颞骨管裂 区域进行光镜组织病理对比观察和描述。对有面神经疝出组的面神经管裂处进行详细观察， 对此处雪旺氏细胞增生的病理改变进行描述。
2 结 果
在1 526耳颞骨中，781耳(51.17%)伴有面神经管裂。其中A组742耳(95.01%)管裂 处无面神经疝出，B组39例(4.99%)管裂处有明显面神经疝出。
A组742耳显示在管裂处均无面神经疝出及雪旺氏细胞增生，135耳(18.19%)伴有 慢性中耳炎 。其中734耳(98.92%)在管裂处有神经外膜覆盖面神经，其余8耳在管裂处有神经外膜缺损 ，但骨性管裂较小，面神经仍然保持在骨管中未疝出。
图1 面神经管裂处神经外膜严重缺损，面神经由管裂疝出， 神经束膜不连续，雪旺氏细胞呈蕈状瘤样增生(箭头) F=面神经，S=镫骨足板(HE×55)
图2 高倍镜显示在疝出面神经(F)凸面增生的雪旺氏细胞(S)紧密，排列 紊乱 (HE×280)
图3 外生性面神经雪旺氏细胞瘤(箭头)将疝出部面神经(F)包围在肿瘤 中心部位，但并没有明显压迫或损伤面神经 (HE×140)
在B组中9耳(23.08%)伴有慢性中耳炎。所有39耳在管裂处均显示有神经外膜先 天性严重缺 损(图1)。面神经从管裂处瘤样疝出，疝出面神经凸面的神经束膜紧贴粘膜。21耳显示疝出 面神经表面的神经束膜轮廓不连续，此处明显增生的雪旺氏细胞群直接与面神经纤维相接触 。31耳可观察到从面神经凸面，神经束膜雪旺氏细胞呈蕈状瘤样(图1)或蔓状外向性增生。 增生的雪旺氏细胞群紧密而紊乱地排列在疝出的面神经表面(图2)。神经束膜的雪旺氏细胞 瘤样增生并没有明显压迫或损伤面神经纤维(图3)。这31耳中有6耳(19.36%)伴慢性中耳炎 。1 2耳增生的雪旺氏细胞向下朝着镫骨方生长，在卵圆窗上方形成无症状的圆形或卵圆形小瘤 ，1 耳在面神经第二膝部的管裂表面形成小瘤。其中3例肿瘤完全将疝出部面神经包绕起来(图3) 。3例肿瘤与镫骨足弓相接触。所有13例肿瘤均呈现Antoni A型组织结构。瘤体细胞间结合 紧密，呈典型的束带状、旋涡状或栅栏状排列。
3 讨 论
A组742耳无面神经疝出颞骨中，734耳(98.92%)在面神经管裂处有神经外膜覆盖。 而B 组所有39耳面神经疝出颞骨中均显示管裂处有神经外膜先天性严重缺损，这一发现提示管裂 处较厚的纤维性神经外膜为防止面神经从此疝出提供一定的阻抗力。但A组中8耳在管裂处显 示神经外膜缺损，却未见面神经疝出。其原因可能是这8耳的骨性管裂不够大，过小的管裂 同样限制了面神经的疝出。
以前的文献和我们的研究都表明大部分面神经雪旺氏细胞瘤都与面神经管裂有关，多起自卵 圆窗上 方的鼓室段[1，2]，朝外下方生长，首先影响到镫骨运动引起传导性耳聋。对于 面神经雪旺氏细胞瘤多起自鼓室段面神经管裂处的原因，仅Babin等[3]的研究作 出某些提示，即管裂处面神经与慢性炎症病变长期相接触，偶而会损伤面神经纤维，最后导 致象神经外伤或切断后轴突再生形成的神经瘤。但这一理论既没有被其他学者证实，也没有 被否定。本研究管裂处显示雪旺氏细胞增生的31耳中，仅6耳(19.7%)伴有慢性中耳炎。13 例小瘤中，仅4耳(30.77%)伴有慢性中耳炎，显然慢性中耳炎不是引起雪旺氏细胞瘤的主要 原因，或许慢性中耳炎症是增加管裂处神经束膜损伤，刺激局部雪旺氏细胞增生的一个外在 因素。
本研究显示在管裂区有雪旺氏细胞增生的31耳，管裂处均有神经外膜先天性严重缺损，且雪 旺 氏细胞增生起自面神经疝出凸面延展的神经束膜，其中21耳可见到在面神经疝出凸面神经束 膜 的轮廓失去连续性。这些组织病理学观察发现提示：随着面神经的发育增粗，它可从阻力薄 弱的伴神经外膜严重缺损的管裂处疝出。面神经的疝出引起凸面局部神经束膜延展变薄，甚 至断裂不连续，此时面神经疝便刺激凸面神经束膜雪旺氏细胞代偿性增生以覆盖疝出部神经 更广阔的表面，这种长期过度外向性增生就形成了外生性面神经雪旺氏细胞瘤。
许多学者研究了面神经骨性管裂的形成、发生率、位置、大小、形状和临床意义[4～ 10]，但尚未见管裂处软组织的组织病理学研究报告。本研究显示无论是管裂处面神经 疝出或伴有雪旺氏细胞增生的颞骨都在管裂处有神经外膜先天严重缺损。但在有完整神经外 膜 履盖管裂的颞骨中，无1例在管裂处有神经疝出或雪旺氏细胞增生的发生。
此观察发现提示管 裂处神经外膜的先天缺损是面神经由此疝出的组织解剖学原因，而面神经的疝出是刺激局部 神经束膜雪旺氏细胞增生，以至形成外生性面神经雪旺氏细胞瘤的直接原因。
Micheal M.P，美国国际听力基金会
参考文献
1.Zhang Q, Jessurun J,Schachern PA et al.Outgrowing Schwa nnom as arising from tympainc segments of the facial nerve[J].Am J Otolaryngol,1996 ;17∶311
2.Nager GT,Hyams VJ.Pathology of the ear and temporal bone[M].Baltimor e:Williams & Wilkins, 1993∶599
3.Babin RW,Fratkin J,Harker LA.Traumatic neuromas of the facial nerve[ J].Arch Otolaryngol,1981;107∶55
4.Abing W,Rauchfuss A, Fetal development of the tympanic part of the fac ial canal[J].Arch Oto-Rhino-Laryngol,1987;243(6)∶374
5.Takahashi H,Sando I.Facial canal dehiscence:Histologic study and comp uter reconstruction[J].Am Otol Rhinlo Laryngol,1992;10(11)∶925
6.Declau F, Jacob W, Montors S et al.Dehiscence of the facial canal: Dev elopmental aspects[J].Int J Pediatric Otorhinolaryngol,1991;21(1)∶21
7.Moreano EH, Paparella MM,Zelterman D et al.MV Prevalence of facial ca nal dehiscence and of persistent stapedial artery in the human middle ear:A rep ort of 1 000 temporal bones[J].Laryngoscope, 1994;104(3 Part 1)∶309
8.Takahashi H, Sando I.Computer-aided three-dimensional reconstruction and measurement of facial canal dehiscence[J].Acta Oto-Laryngologica, 1993;1 13(3)∶376
9.Baxter A.Dehiscence of the Fallopian canal.An anatomical study[J].J Laryngol Otol,1971;85(6)∶587
10.Nager GT, Proctor B.Anatomic variations and anomalies involving the f acial canal:(Review)[J].Otolaryngol Clin North Am,1991;24(3)∶531
(1999-06-14收稿 1999-07-29修回)
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