在过去30年里,西方国家非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病率呈逐渐上升趋势。1973年至2000年间,美国NHL年龄标化发病率上升约80%,而霍奇金淋巴瘤发病情况基本稳定。结外NHL发病率的增加明显高于结内NHL,发病率分别增加3.0%~6.9%和1.7%~2.5%。发病率提高最多的结外部位依次为:皮肤、胃、小肠、脑和眼。在北美和欧洲各国,原发结外NHL占NHL的比例从27%到48%不等。

    原发结外NHL的定义一直以来都有争议。简单说可以采用以下通用的定义,即:常规分期检查后,临床上肿瘤以结外病变为主,没有或仅有少量的结内累及(≤肿瘤负荷的25%)。

    原发结外NHL病人的生存情况依原发部位而不同,胃MALT淋巴瘤预后最好,原发中枢神经系统淋巴瘤和睾丸淋巴瘤最差 ......