混合性结缔组织病
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参见附件(27kb)。
[概 述]混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有的系统性红斑狼疮(SLE)、结节性动脉周围炎(PN)、类风湿性关节炎(RA)、风湿热(RF)、皮肌炎(DM)和硬皮病(SD或PSS)等多种疾病特有的征象。其临床表现症状不一，或如红斑性狼疮表现(如慢性持久性疤痕性盘状LE，非疤痕性亚急性LE，弥漫性或局灶性脱发，光敏感)，或为硬皮病样(如雷诺氏现象，手肿胀，食道蠕动减慢)，或以皮肌炎表现为主(如上眼睑紫红色斑，掌指、指间关节紫红色丘疹，肌无力和疼痛)。
[诊查要点]
(一)以女性多见(占80%)，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。
(二)红斑性狼疮表现。
(三)雷诺氏现象，达90%，可在其他症状前几个月或几年出现，或早期发生。约2/3雷诺氏现象患者有食道蠕动低下。手呈弥漫性肿胀，占66～88%，为本病特征之一。局部皮肤绷紧、肥厚，失去弹性，不易捏起，组织活检示胶原组织增生和水肿，手指尖细或腊肠样，指端可糜烂或溃疡，面部亦可肿胀发亮。 ·
(四)多发性关节炎或关节痛，占87~100%，关节畸形少见，有时亦可有如类风湿关节炎的畸形。
(五)近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%。血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高，尿肌酸排出可正常，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎。
(六)约1/3病例淋巴结呈全身性肿大。
(七)肺病变约占70%，有暂时性胸膜炎，间质性纤维化，肺功能测定2/3病例有弥散功能减低，1/2病例呼吸受限，某些患者有运动性呼吸困难和肺动脉高压。
(八)约30%有心包炎，尚可有心肌炎，节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄。
(九)肝脾轻度至中等度肿大，占20%。
(十)肾脏累及少，约5%～10%，肾穿刺示20%有病变，可见有弥漫性膜性增生性改变，弥漫性膜性肾炎，局灶性肾小球肾炎，肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
(十一)神经系统病变约占10%，呈无菌性脑膜炎、癫痫、精神病和三叉神经病变。
(十二)消化道累及占70%左右，可见食道扩张，蠕动减弱或消失，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报道有肠壁囊样积气症。
(十三)实验室检查可有贫血，白细胞减少，血小板减少，coombs试验阳性，血沉增快，血清肌浆酶增高，了球蛋白显著增高，LE细胞少数阳性，类风湿因子阳性，可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体。后者具有一定特征性。抗dsDNA阴性，少于20%病例补体减少。
(十四)信息探测
耳穴病经口：交感、神门、肺、心、肾、脾、内分泌、皮质下、肾上腺。
经穴病经口：足三里、膏盲。
[信息治疗]
朱XX，女，40岁，干部，住院号16090，1989年8月4日初诊。反复发热，关节肿痛，面部皮肤蝶形红斑，雷诺氏征等3年之久。3年前因发烧，关节肿痛 ......
[概 述]混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有的系统性红斑狼疮(SLE)、结节性动脉周围炎(PN)、类风湿性关节炎(RA)、风湿热(RF)、皮肌炎(DM)和硬皮病(SD或PSS)等多种疾病特有的征象。其临床表现症状不一，或如红斑性狼疮表现(如慢性持久性疤痕性盘状LE，非疤痕性亚急性LE，弥漫性或局灶性脱发，光敏感)，或为硬皮病样(如雷诺氏现象，手肿胀，食道蠕动减慢)，或以皮肌炎表现为主(如上眼睑紫红色斑，掌指、指间关节紫红色丘疹，肌无力和疼痛)。
[诊查要点]
(一)以女性多见(占80%)，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。
(二)红斑性狼疮表现。
(三)雷诺氏现象，达90%，可在其他症状前几个月或几年出现，或早期发生。约2/3雷诺氏现象患者有食道蠕动低下。手呈弥漫性肿胀，占66～88%，为本病特征之一。局部皮肤绷紧、肥厚，失去弹性，不易捏起，组织活检示胶原组织增生和水肿，手指尖细或腊肠样，指端可糜烂或溃疡，面部亦可肿胀发亮。 ·
(四)多发性关节炎或关节痛，占87~100%，关节畸形少见，有时亦可有如类风湿关节炎的畸形。
(五)近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%。血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高，尿肌酸排出可正常，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎。
(六)约1/3病例淋巴结呈全身性肿大。
(七)肺病变约占70%，有暂时性胸膜炎，间质性纤维化，肺功能测定2/3病例有弥散功能减低，1/2病例呼吸受限，某些患者有运动性呼吸困难和肺动脉高压。
(八)约30%有心包炎，尚可有心肌炎，节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄。
(九)肝脾轻度至中等度肿大，占20%。
(十)肾脏累及少，约5%～10%，肾穿刺示20%有病变，可见有弥漫性膜性增生性改变，弥漫性膜性肾炎，局灶性肾小球肾炎，肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
(十一)神经系统病变约占10%，呈无菌性脑膜炎、癫痫、精神病和三叉神经病变。
(十二)消化道累及占70%左右，可见食道扩张，蠕动减弱或消失，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报道有肠壁囊样积气症。
(十三)实验室检查可有贫血，白细胞减少，血小板减少，coombs试验阳性，血沉增快，血清肌浆酶增高，了球蛋白显著增高，LE细胞少数阳性，类风湿因子阳性，可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体。后者具有一定特征性。抗dsDNA阴性，少于20%病例补体减少。
(十四)信息探测
耳穴病经口：交感、神门、肺、心、肾、脾、内分泌、皮质下、肾上腺。
经穴病经口：足三里、膏盲。
[信息治疗]
朱XX，女，40岁，干部，住院号16090，1989年8月4日初诊。反复发热，关节肿痛，面部皮肤蝶形红斑，雷诺氏征等3年之久。3年前因发烧，关节肿痛 ......
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