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[概 述]混合性结缔组织病是一种同时或不同时具有的系统性红斑狼疮(SLE)、结节性动脉周围炎(PN)、类风湿性关节炎(RA)、风湿热(RF)、皮肌炎(DM)和硬皮病(SD或PSS)等多种疾病特有的征象。其临床表现症状不一,或如红斑性狼疮表现(如慢性持久性疤痕性盘状LE,非疤痕性亚急性LE,弥漫性或局灶性脱发,光敏感),或为硬皮病样(如雷诺氏现象,手肿胀,食道蠕动减慢),或以皮肌炎表现为主(如上眼睑紫红色斑,掌指、指间关节紫红色丘疹,肌无力和疼痛)。
[诊查要点]
(一)以女性多见(占80%),发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。
(二)红斑性狼疮表现。
(三)雷诺氏现象,达90%,可在其他症状前几个月或几年出现,或早期发生。约2/3雷诺氏现象患者有食道蠕动低下。手呈弥漫性肿胀,占66~88%,为本病特征之一。局部皮肤绷紧、肥厚,失去弹性,不易捏起,组织活检示胶原组织增生和水肿,手指尖细或腊肠样,指端可糜烂或溃疡,面部亦可肿胀发亮。 ·
(四)多发性关节炎或关节痛,占87~100%,关节畸形少见,有时亦可有如类风湿关节炎的畸形。
(五)近端肌肉疼痛、压痛和无力,占60%。血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高,尿肌酸排出可正常,肌电图异常,肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎。
(六)约1/3病例淋巴结呈全身性肿大。
(七)肺病变约占70%,有暂时性胸膜炎,间质性纤维化,肺功能测定2/3病例有弥散功能减低,1/2病例呼吸受限,某些患者有运动性呼吸困难和肺动脉高压。
(八)约30%有心包炎,尚可有心肌炎,节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄。
(九)肝脾轻度至中等度肿大,占20%。
(十)肾脏累及少,约5%~10%,肾穿刺示20%有病变,可见有弥漫性膜性增生性改变,弥漫性膜性肾炎,局灶性肾小球肾炎,肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
(十一)神经系统病变约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、精神病和三叉神经病变。
(十二)消化道累及占70%左右,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报道有肠壁囊样积气症。
(十三)实验室检查可有贫血,白细胞减少,血小板减少,coombs试验阳性,血沉增快,血清肌浆酶增高,了球蛋白显著增高,LE细胞少数阳性,类风湿因子阳性,可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体。后者具有一定特征性。抗dsDNA阴性,少于20%病例补体减少。
(十四)信息探测
耳穴病经口:交感、神门、肺、心、肾、脾、内分泌、皮质下、肾上腺。
经穴病经口:足三里、膏盲。
[信息治疗]
朱XX,女,40岁,干部,住院号16090,1989年8月4日初诊。反复发热,关节肿痛,面部皮肤蝶形红斑,雷诺氏征等3年之久。3年前因发烧,关节肿痛,手指出现雷诺氏现象,颜面部逐渐出现红斑,头身重困,皮肤发紧。T39.7℃,P96次/分,R18次/分,BPl5/9kPa,颜面皮肤可见红斑,咽部充血,扁桃体不大,双肺未闻干、湿性罗音,心界不大,心率96次/分,律齐,各瓣膜区未闻杂音,肝脾不大,双下肢无浮肿,ERG正常。胸片:右侧肺门淋巴结肿大,增浓。提示支原体肺门炎。睡眠差。实验室检查:RBC4.20~101/L,Hbl40g/L,WBC 7.6X109/L,NO.75,LO.25,尿蛋白(+),ESR71mm/h。补体活性测定:总补体39000u儿(正常值50000~80000u/L),C349g/L(正常值49~lllg/L)、,抗核抗体ANA+',荧光法滴度1:160,抗DNA抗体Farr.氏法16.7%,TE-IP(-),抗RNP抗体(+)1;64,抗sm抗体(一)性。蛋白电泳:白蛋白0.58,(110.03,az0.07,p0.08,丁0.24。ESR71mm/h。曾长期用皮质激素、狼疮丸、雷公藤及抗菌素等药物疗效欠佳,时有反复。
诊断:混合性结缔组织病。
病经口:同"信息探测"。操作:每日治疗1次,每次根据症状选4~6个病经口,予疏密波,30次为1疗程。
结果:经治疗4次后,患者自觉精神状况明显改善,面部红斑开始消退,ESR降至60mm/h,强的松由原来的20mg减为17.5mg,未出现减药后症状反应;治疗15次后ESR降至31mm/h;治疗60次后强的松减为15mg,面部蝴蝶斑消退,关节肿痛,雷诺氏征等明显减轻,睡眠好。实验室复查:补体活性测定:总补体74000u/L(正常值50000~80000u/L),C,112g/L(正常值60~160g/L),抗核抗体ANA++性,荧光法滴度1:160,抗DNA抗体Farr氏法7.1%,TE-IP(一),抗sm抗体(一),抗RNP抗体(十)1;4,蛋白电泳:白蛋白0.44,a10.04,az0.09,p0.11,丁0.33,ESR8mm儿。强的松减为11.25mg,雷公藤基本停服。除坚持正常工作外,还参加大同市乒乓球比赛获奖,并经常深入到铁路沿线基层搞文艺宣传活动一次达40多天,在极度疲劳的情况下未见复发。于1991年2月强的松减为10mg/日。追访观察至今,出现异常现象。
(张丽英)
[诊查要点]
(一)以女性多见(占80%),发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。
(二)红斑性狼疮表现。
(三)雷诺氏现象,达90%,可在其他症状前几个月或几年出现,或早期发生。约2/3雷诺氏现象患者有食道蠕动低下。手呈弥漫性肿胀,占66~88%,为本病特征之一。局部皮肤绷紧、肥厚,失去弹性,不易捏起,组织活检示胶原组织增生和水肿,手指尖细或腊肠样,指端可糜烂或溃疡,面部亦可肿胀发亮。 ·
(四)多发性关节炎或关节痛,占87~100%,关节畸形少见,有时亦可有如类风湿关节炎的畸形。
(五)近端肌肉疼痛、压痛和无力,占60%。血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高,尿肌酸排出可正常,肌电图异常,肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎。
(六)约1/3病例淋巴结呈全身性肿大。
(七)肺病变约占70%,有暂时性胸膜炎,间质性纤维化,肺功能测定2/3病例有弥散功能减低,1/2病例呼吸受限,某些患者有运动性呼吸困难和肺动脉高压。
(八)约30%有心包炎,尚可有心肌炎,节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄。
(九)肝脾轻度至中等度肿大,占20%。
(十)肾脏累及少,约5%~10%,肾穿刺示20%有病变,可见有弥漫性膜性增生性改变,弥漫性膜性肾炎,局灶性肾小球肾炎,肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。
(十一)神经系统病变约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、精神病和三叉神经病变。
(十二)消化道累及占70%左右,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报道有肠壁囊样积气症。
(十三)实验室检查可有贫血,白细胞减少,血小板减少,coombs试验阳性,血沉增快,血清肌浆酶增高,了球蛋白显著增高,LE细胞少数阳性,类风湿因子阳性,可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体。后者具有一定特征性。抗dsDNA阴性,少于20%病例补体减少。
(十四)信息探测
耳穴病经口:交感、神门、肺、心、肾、脾、内分泌、皮质下、肾上腺。
经穴病经口:足三里、膏盲。
[信息治疗]
朱XX,女,40岁,干部,住院号16090,1989年8月4日初诊。反复发热,关节肿痛,面部皮肤蝶形红斑,雷诺氏征等3年之久。3年前因发烧,关节肿痛,手指出现雷诺氏现象,颜面部逐渐出现红斑,头身重困,皮肤发紧。T39.7℃,P96次/分,R18次/分,BPl5/9kPa,颜面皮肤可见红斑,咽部充血,扁桃体不大,双肺未闻干、湿性罗音,心界不大,心率96次/分,律齐,各瓣膜区未闻杂音,肝脾不大,双下肢无浮肿,ERG正常。胸片:右侧肺门淋巴结肿大,增浓。提示支原体肺门炎。睡眠差。实验室检查:RBC4.20~101/L,Hbl40g/L,WBC 7.6X109/L,NO.75,LO.25,尿蛋白(+),ESR71mm/h。补体活性测定:总补体39000u儿(正常值50000~80000u/L),C349g/L(正常值49~lllg/L)、,抗核抗体ANA+',荧光法滴度1:160,抗DNA抗体Farr.氏法16.7%,TE-IP(-),抗RNP抗体(+)1;64,抗sm抗体(一)性。蛋白电泳:白蛋白0.58,(110.03,az0.07,p0.08,丁0.24。ESR71mm/h。曾长期用皮质激素、狼疮丸、雷公藤及抗菌素等药物疗效欠佳,时有反复。
诊断:混合性结缔组织病。
病经口:同"信息探测"。操作:每日治疗1次,每次根据症状选4~6个病经口,予疏密波,30次为1疗程。
结果:经治疗4次后,患者自觉精神状况明显改善,面部红斑开始消退,ESR降至60mm/h,强的松由原来的20mg减为17.5mg,未出现减药后症状反应;治疗15次后ESR降至31mm/h;治疗60次后强的松减为15mg,面部蝴蝶斑消退,关节肿痛,雷诺氏征等明显减轻,睡眠好。实验室复查:补体活性测定:总补体74000u/L(正常值50000~80000u/L),C,112g/L(正常值60~160g/L),抗核抗体ANA++性,荧光法滴度1:160,抗DNA抗体Farr氏法7.1%,TE-IP(一),抗sm抗体(一),抗RNP抗体(十)1;4,蛋白电泳:白蛋白0.44,a10.04,az0.09,p0.11,丁0.33,ESR8mm儿。强的松减为11.25mg,雷公藤基本停服。除坚持正常工作外,还参加大同市乒乓球比赛获奖,并经常深入到铁路沿线基层搞文艺宣传活动一次达40多天,在极度疲劳的情况下未见复发。于1991年2月强的松减为10mg/日。追访观察至今,出现异常现象。
(张丽英)
