治疗Friedreich型共济失调辅酶Q10+维生素E疗效好
本报讯 英国Hart等报告,用抗氧化剂维生素E和改善线粒体功能药物辅酶Q10的联合治疗,可有效减缓Friedreich型共济失调(FRDA)患者的临床疾病进展,改善其心脏功能。[Arch Neurol 2005, 62(4):621]
FRDA的临床特征为步态和肢体的共济失调,其发病与线粒体呼吸链功能受损和氧化应激增强有关,增加能量供应和抗氧化治疗可能是有效的治疗方法。
该研究纳入77例经临床和基因确诊为FRDA的患者。其中10例患者接受了辅酶Q10 200 mg/次(2次/天)和维生素E 1050 U/次(2次/天)联合治疗47个月。在不同时期测定患者血清标本中维生素E和辅酶Q10的水平。采用国际协作共济失调分级评分(ICARS)进行评估,并根据横断面数据推测FRDA的进展。
在治疗前及治疗后的第6、11、18、23、35和47个月,用半定量ICARS评估患者的神经学表现,根据30秒内拇指敲击计数器的次数评价手的灵巧度;在治疗前及治疗后第3、6、11、23、35和47个月,对患者进行超声心动图检查,并用31P磁共振波谱仪评估心脏和骨骼肌的生物能学效应。
结果显示,患者对辅酶Q10和维生素E联合治疗的耐受性好。血清维生素E和辅酶Q10的水平均有不同程度升高。
在接受联合治疗3个月后,患者心肌磷酸肌酸和三磷酸腺苷(PCr/ATP)的比例明显改善;并且,在治疗的47个月中,患者心肌和骨骼肌的生物能学效应也均显著改善。在第35个月和第47个月时,超声心动图数据显示,心肌缩短分数显著增加。
通过对77例患者进行横断面数据比较显示,6例患者治疗期间ICARS评分和动力学评分的变化程度优于预测值;1例患者的评分在治疗期间保持稳定;5例患者的步态、姿势评分接近预测值。纵向分析显示,10例患者优势手灵敏度的下降程度等于或大于横向分析得出的预测值。, http://www.100md.com
FRDA的临床特征为步态和肢体的共济失调,其发病与线粒体呼吸链功能受损和氧化应激增强有关,增加能量供应和抗氧化治疗可能是有效的治疗方法。
该研究纳入77例经临床和基因确诊为FRDA的患者。其中10例患者接受了辅酶Q10 200 mg/次(2次/天)和维生素E 1050 U/次(2次/天)联合治疗47个月。在不同时期测定患者血清标本中维生素E和辅酶Q10的水平。采用国际协作共济失调分级评分(ICARS)进行评估,并根据横断面数据推测FRDA的进展。
在治疗前及治疗后的第6、11、18、23、35和47个月,用半定量ICARS评估患者的神经学表现,根据30秒内拇指敲击计数器的次数评价手的灵巧度;在治疗前及治疗后第3、6、11、23、35和47个月,对患者进行超声心动图检查,并用31P磁共振波谱仪评估心脏和骨骼肌的生物能学效应。
结果显示,患者对辅酶Q10和维生素E联合治疗的耐受性好。血清维生素E和辅酶Q10的水平均有不同程度升高。
在接受联合治疗3个月后,患者心肌磷酸肌酸和三磷酸腺苷(PCr/ATP)的比例明显改善;并且,在治疗的47个月中,患者心肌和骨骼肌的生物能学效应也均显著改善。在第35个月和第47个月时,超声心动图数据显示,心肌缩短分数显著增加。
通过对77例患者进行横断面数据比较显示,6例患者治疗期间ICARS评分和动力学评分的变化程度优于预测值;1例患者的评分在治疗期间保持稳定;5例患者的步态、姿势评分接近预测值。纵向分析显示,10例患者优势手灵敏度的下降程度等于或大于横向分析得出的预测值。, http://www.100md.com