先天性白内障手术治疗30例临床分析
【摘要】 目的 探讨先天性白内障手术时机及方法选择。方法 对30例50眼先天性白内障进行手术治疗，<3岁为白内障摘除和后囊膜环形撕囊，部分二期植入人工晶体；≥3岁采用小切口超声乳化、后囊膜环形撕囊或合并前段玻璃体切割联合一期人工晶体植入。进行5～12个月随访，分析判断手术时机、手术方法、术后并发症、术后弱视训练对巩固疗效的重要性。结果 经治疗后所有患者视力有改善征象，表现为明显追光、视物清晰、视力提高。出现后囊膜混浊是先天性白内障常见的术后并发症，经激光治疗取得一定疗效。结论 先天性白内障手术干预是一种有效方法。宜早发现、早诊断、早治疗，以便把握手术时机。3岁以下婴幼儿进行白内障吸出、后囊膜环形撕囊或并行前段玻璃体切割术，术后及时视光学检查配镜，日后二期植入人工晶体。3～6岁患者行白内障吸出、后囊膜环形撕囊或并行前段玻璃体切割联合一期人工晶体植入以欠矫10%～20%为宜，7岁后给足人工晶体度数，后囊膜环形撕囊或并行前段玻璃体切割术，是预防婴幼儿白内障手术后囊膜混浊最有效的方法。后囊膜混浊仍和年龄相关明显，年龄越大发病率越低。
【关键词】 先天性白内障；人工晶体植入；近视飘移
A clinical study on operation management of 30 cases of congenital cataract
CHEN Guang-yue.
Department of Ophthalmology, Sanming Second Hospital, Fujian 366000,China
【Abstract】 Objective To evaluate efficacy of surgical time and method of congenital cataract.Methods A retrospective analysis of 50 eyes of 30 children were referred after phacoemulsification with I (≥ 3 years) or Ⅱphase(<3 years) intraocular lens (IOL) implantation was performed. Posterior continuous curvilinear capsulorhexis and anterior vitrectomy were used in some cases. Surgical time and procedure, complications and treatment of amblyopia were discussed after operation with 5～12 months follow-up.Results Vision acuity was improved in all cases after treatment. Efficacy of using Nd :YAG laser to treat posterior capsular opacification that was the main postoperative complication was proved.Conclusion Surgery management is an effective procedure for congenital cataract. The time of finding, diagnosis and treatment was very crucial for the prognosis of congenital cataract. Earlier operated and better vision acuity could be achieved. Power of IOLs is calculated using SRK-Ⅱ formula and choose according to children’s age. Posterior continuous curvilinear capsulorhexis with or without anterior vitrectomy was the most effective way to prevent posterior capsular opacificaton after operation which is related with age.
【Key words】 congenital cataract; intraocular implantation; myopia shift
先天性白内障是严重影响患儿视力发育的疾病,是胎儿发育过程中形成的不同程度、不同形式的晶状体混浊，多数出生前即已存在，少数在出生后逐渐形成或明显加重。先天性白内障治疗是以保存视力、预防弱视和促进融合功能发育为原则。现将30例先天性白内障手术治疗的结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取30例50眼先天性白内障用超声乳化仪治疗，男14例，女16例；最小年龄3个月。<3岁10例17眼，3～8岁先天性白内障20例33眼。其中绕核性白内障7例13眼，全白内障10例14眼，膜性白内障6例13眼，前极性白内障4例6眼，后极性白内障3例4眼。<3岁则白内障吸出，后囊膜环形撕囊或并行前段玻璃体切割术。≥3岁超声乳化白内障吸出并行后囊膜环形撕囊及前段玻璃体切割术联合一期植入人工晶体或3岁前曾行白内障吸出术进行二期植入人工晶体。患者主要表现为白瞳症、畏光、眼球震颤、斜视、仅有追光现象而无视物目标等。有些合并有小眼球、瞳孔残膜等。术后进行随访、处理并发症及弱视训练治疗。
1.2 手术方法 采用较先进、合理的方法，在基础麻醉加局部浸润麻醉下，作穹隆部为基底结膜瓣，上方角巩膜缘行3.2mm的巩膜隧道切口入前房，注射黏弹剂后行5mm连续环形撕囊，因晶体核小而软，水分离后一般采用超声乳化I/A吸出晶体皮质、软核，皮质吸出干净，运用注吸器头或黏弹剂钝针头打磨后囊膜，例行于视轴区进行后囊膜环形撕囊，直径3～4mm为宜，选用4号半自制截囊针在中央作一小三角形切开，通过开口向后注入黏弹剂推后玻璃体。当后囊膜机化、纤维化、增厚无法撕囊时，可用撕囊针钩剥、撕拉，甚至用囊膜剪剪除视轴区3mm的后囊膜。如有玻璃体漏脱并行前段玻璃体切割术，可使植入后的人工晶体与玻璃体间形成一个液区。≥3岁者一期植入人工晶体。切口用10-0尼龙线间断缝合1～2针。术后常规用药，术后反应明显者加用激素及活动瞳孔，必要时球结膜下注射庆大霉素2万u+氟美松1～2mg及阿托品散瞳。术后1周始对视力、双眼立体觉、并发症进行观察随访，及时治疗后发性白内障，验光配镜，弱视训练治疗。
2 结果
2.1 视力恢复情况 14例患者检查不合作，检查合作16例(27眼)。视力>0.6有10眼，>0.3有13眼，>0.05有2眼，无明显改善<0.05者2眼，其中伴眼球震颤1例，斜视2例，视力均<0.05。
2.2 前房反应、虹膜后粘连、人工晶体夹持情况 人工晶体植入术后未发现晶体夹持。都有不同程度前房反应，表现为角膜内皮水肿、房闪、少量纤维素性渗出，主要位于瞳孔区及人工晶体表面，通过处理，一般1～2周内消失。人工晶体植入的有2例3眼出现局限性后粘连，经阿托品散瞳后拉开。
2.3 后囊膜情况 白内障尤其先天性白内障术后后囊膜增生膜的形成，一直是眼科医生面临的难题，晶状体前囊下及赤道部有大量活性上皮细胞，儿童增生尤为旺盛，易向后囊移行增生。残留的晶体上皮细胞以及Elsching珍珠小体可以沿后囊、玻璃体前膜以及晶状体前后表面扩展。本组患者没有并行前段玻璃体切割术者表现为较薄一层纤维膜，说明单纯撕后囊并不能完全防止后发障的发生。尤其婴幼儿，严重者动员进行激光治疗。植入人工晶体中有3例3眼后囊截开口边缘出现纤维增生性膜样组织，部分影响视轴区。
3 讨论
3.1 先天性白内障的手术时机 婴幼儿视功能发育有其特点，新生儿视力大约为0.01，6个月为0.08，1岁为0.1，3岁为0.6，5岁时达1.0。出生后1年内建立固视反射，其中出生2～3个月是固视发育的关键时期，且必须持续到9岁左右。固视反射如得不到发育，可能产生眼球震颤，加重原有的弱视程度。出生2～3个月已有相当好的双眼单视功能、固视反射功能，随之出现色觉，立体视觉也逐渐形成。生后6个月视力提高较快，持续至8岁。视力发育的重要时期是0～3岁。在此阶段出现白内障，不仅视力损害，而且无法完成双眼单视功能和视觉发育。据此，先天性白内障手术宜早，一般应在生后2～3个月前进行，单侧白内障可早些。但因婴幼儿的保健机制相对滞后，早期发现并施行手术相当不易。然而，即使出现儿童白内障超过了视觉发育的关键时期，对白内障手术还是不能放弃，尽早使视轴保持清晰能最大限度提高视力。大多数学者认为2～3岁以上儿童眼球大小，屈光状态以及解剖均与成人接近，因而在这一时期行白内障摘除和人工晶体植入可以使患儿得到充分的视觉刺激，对建立正常的视功能极为有利[1]。这也是笔者对≥3岁患者一期植入人工晶体的时机把握。当然如果白内障不致密，或部分混浊，婴幼儿尚可正常生活，或全身情况不宜耐受手术，则手术应当十分慎重。
3.2 人工晶体的植入 随着眼科显微手术的发展和人工晶体材质的提高，儿童人工晶体植入作为无晶体眼，特别是≥3岁的儿童白内障术后无晶体眼的主要屈光矫正方法已广泛应用于临床，使先天性白内障患者获得较好的视觉发育。
3.2.1 人工晶体材料的选择 人工晶体材料选用Acrysof折叠式人工晶体，切口小可减轻术中出血及血-房水屏障的损伤。Acrysof折叠式人工晶体为囊袋之间有较强的生物黏附作用。这种作用使Acrysof折叠式人工晶体为前囊之间的相对移动减少，从而使人工晶体稳定于视轴区，避免了术后人工晶体偏中心和囊袋收缩等并发症的发生[2]。
3.2.2 人工晶体屈光剂的选择 人工晶体屈光度的选择必须结合眼球发育特点来考虑。儿童通常处于远视状态，发育中眼轴变长，角膜曲率逐渐变小。而人工晶体植入后处于相对恒定状态，不可能随意变换。故适宜的人工晶体度数不仅有利于获得术后较好的视力，且能顾及到眼球发育所造成的屈光变化。晶状体屈光力由出生时平均+34.40D降至成年时的+18.80D。总的眼屈光度表现为：初生儿为平均+2.00～+3.00D的远视眼，到6～7岁时逐渐变为正视眼，屈光度随年龄增长逐渐向近视化发展的现象称为近视飘移[3]。人工晶体眼的近视飘移大于正常眼，且手术年龄越小近视飘移程度越大。笔者认为<8岁儿童植入人工晶体后保留轻、中度远视以补偿发育带来的近视趋势，根据检查结果以欠矫10%～20%为宜。这和谢立信教授建议的双眼白内障人工晶体屈光度选择为：2～3岁术后的屈光状态为+1.0～2.0D；4～5岁为+1.0D左右；6～7岁为0D左右；8岁以上为-1.0D左右，同时要根据患儿眼轴的发育情况加以调整基本相符[4]。少数笔者主张给患儿植入高度数人工晶体，或者给足度数，理由是术后早期即为正视眼，甚至是近视。因为婴幼儿是视力发育的关键期，且以注视中近距离为主，在此期间为防止弱视应保证患眼获得较好视觉效果。无调节力的人工晶体眼应是有很好的近视力[5]。
3.3 后发性白内障 后发性白内障概指白内障手术摘除后或外伤性白内障部分吸收后，在瞳孔区残留的晶状体皮质或形成纤维化膜的特殊状态[5]。虽然现代手术设备、黏弹剂的使用、人工晶体材质的提高、手术技巧的改进，但单纯晶体吸除治疗先天性白内障、后发性白内障的发生率可达100%，而且发展速度迅速，程度严重而影响视功能的提高。虽然激光治疗后发性白内障有一定疗效，但患儿不合作、眼球震颤等而不太适用，且有较高复发率。后囊混浊的结构形态亦十分复杂，主要为术后残留皮质的多少、后囊膜是否存在或完整、术后炎症反应的严重程度有关；后囊混浊的形成被认为与年龄相关，年龄越大的患者发生率越低。年轻的患者发生后发性白内障的危险性非常大，以至于有学者认为，近乎所有患者术后2年内都发生。为了解决这个问题，笔者采用高材质人工晶体、后囊环形撕囊或并行前部玻璃体切割、尽量稳定发挥手术技巧、适当用药等措施降低后发性白内障的发生率。临床上更有使用肝素化人工晶体植入，认为经肝素化人工晶体能减少炎症异物反应，减轻眼内纤维蛋白渗出及虹膜粘连，减少后囊细胞增生，从而抑制后发性白内障形成。
3.4 先天性白内障往往并发弱视 在完成白内障手术后不管是否为一期植入人工晶体，其后的随访、矫正、进行弱视训练非常重要，特别是人工晶体眼屈光度变化的另一个特点是个体差异大，有个别高达10D以上的近视飘移、术后后发障等。并发症和弱视治疗是获得良好视功能的关键。患者父母在儿童白内障的治疗过程中起到非常重要的作用。早期发现、及时就诊、术后配合视光检查监测屈光度变化并及时更换眼镜都是巩固与提高疗效的关键因素。
【参考文献】
1 梅军,钟元元.儿童先天性白内障摘除肝素化人工晶状体植入.眼外伤职业眼病杂志，2005，4(27):262-263.
2 Ursell PG, Spalton DJ, Pande MV. Anterior capsule stability in eyes with intraocular lenses made of poly methyl metacylate, silicone, and Acrysof. J Cataract Surg,1997,23:1532-1538.
3 朱德海,庞琳.儿童人工晶体植入的屈光变化.中国实用眼科杂志,2005,2(23):125-126.
4 张振平，陈伟蓉.晶状体病学.广州:广东科学技术出版社,2005,227.
5 何守志.晶状体病学.北京:人民卫生出版社,2002,1476.
作者单位： 366000 福建三明,三明市第二医院眼科
(编辑：杨 熠), http://www.100md.com(陈光约)
【关键词】 先天性白内障；人工晶体植入；近视飘移
A clinical study on operation management of 30 cases of congenital cataract
CHEN Guang-yue.
Department of Ophthalmology, Sanming Second Hospital, Fujian 366000,China
【Abstract】 Objective To evaluate efficacy of surgical time and method of congenital cataract.Methods A retrospective analysis of 50 eyes of 30 children were referred after phacoemulsification with I (≥ 3 years) or Ⅱphase(<3 years) intraocular lens (IOL) implantation was performed. Posterior continuous curvilinear capsulorhexis and anterior vitrectomy were used in some cases. Surgical time and procedure, complications and treatment of amblyopia were discussed after operation with 5～12 months follow-up.Results Vision acuity was improved in all cases after treatment. Efficacy of using Nd :YAG laser to treat posterior capsular opacification that was the main postoperative complication was proved.Conclusion Surgery management is an effective procedure for congenital cataract. The time of finding, diagnosis and treatment was very crucial for the prognosis of congenital cataract. Earlier operated and better vision acuity could be achieved. Power of IOLs is calculated using SRK-Ⅱ formula and choose according to children’s age. Posterior continuous curvilinear capsulorhexis with or without anterior vitrectomy was the most effective way to prevent posterior capsular opacificaton after operation which is related with age.
【Key words】 congenital cataract; intraocular implantation; myopia shift
先天性白内障是严重影响患儿视力发育的疾病,是胎儿发育过程中形成的不同程度、不同形式的晶状体混浊，多数出生前即已存在，少数在出生后逐渐形成或明显加重。先天性白内障治疗是以保存视力、预防弱视和促进融合功能发育为原则。现将30例先天性白内障手术治疗的结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选取30例50眼先天性白内障用超声乳化仪治疗，男14例，女16例；最小年龄3个月。<3岁10例17眼，3～8岁先天性白内障20例33眼。其中绕核性白内障7例13眼，全白内障10例14眼，膜性白内障6例13眼，前极性白内障4例6眼，后极性白内障3例4眼。<3岁则白内障吸出，后囊膜环形撕囊或并行前段玻璃体切割术。≥3岁超声乳化白内障吸出并行后囊膜环形撕囊及前段玻璃体切割术联合一期植入人工晶体或3岁前曾行白内障吸出术进行二期植入人工晶体。患者主要表现为白瞳症、畏光、眼球震颤、斜视、仅有追光现象而无视物目标等。有些合并有小眼球、瞳孔残膜等。术后进行随访、处理并发症及弱视训练治疗。
1.2 手术方法 采用较先进、合理的方法，在基础麻醉加局部浸润麻醉下，作穹隆部为基底结膜瓣，上方角巩膜缘行3.2mm的巩膜隧道切口入前房，注射黏弹剂后行5mm连续环形撕囊，因晶体核小而软，水分离后一般采用超声乳化I/A吸出晶体皮质、软核，皮质吸出干净，运用注吸器头或黏弹剂钝针头打磨后囊膜，例行于视轴区进行后囊膜环形撕囊，直径3～4mm为宜，选用4号半自制截囊针在中央作一小三角形切开，通过开口向后注入黏弹剂推后玻璃体。当后囊膜机化、纤维化、增厚无法撕囊时，可用撕囊针钩剥、撕拉，甚至用囊膜剪剪除视轴区3mm的后囊膜。如有玻璃体漏脱并行前段玻璃体切割术，可使植入后的人工晶体与玻璃体间形成一个液区。≥3岁者一期植入人工晶体。切口用10-0尼龙线间断缝合1～2针。术后常规用药，术后反应明显者加用激素及活动瞳孔，必要时球结膜下注射庆大霉素2万u+氟美松1～2mg及阿托品散瞳。术后1周始对视力、双眼立体觉、并发症进行观察随访，及时治疗后发性白内障，验光配镜，弱视训练治疗。
2 结果
2.1 视力恢复情况 14例患者检查不合作，检查合作16例(27眼)。视力>0.6有10眼，>0.3有13眼，>0.05有2眼，无明显改善<0.05者2眼，其中伴眼球震颤1例，斜视2例，视力均<0.05。
2.2 前房反应、虹膜后粘连、人工晶体夹持情况 人工晶体植入术后未发现晶体夹持。都有不同程度前房反应，表现为角膜内皮水肿、房闪、少量纤维素性渗出，主要位于瞳孔区及人工晶体表面，通过处理，一般1～2周内消失。人工晶体植入的有2例3眼出现局限性后粘连，经阿托品散瞳后拉开。
2.3 后囊膜情况 白内障尤其先天性白内障术后后囊膜增生膜的形成，一直是眼科医生面临的难题，晶状体前囊下及赤道部有大量活性上皮细胞，儿童增生尤为旺盛，易向后囊移行增生。残留的晶体上皮细胞以及Elsching珍珠小体可以沿后囊、玻璃体前膜以及晶状体前后表面扩展。本组患者没有并行前段玻璃体切割术者表现为较薄一层纤维膜，说明单纯撕后囊并不能完全防止后发障的发生。尤其婴幼儿，严重者动员进行激光治疗。植入人工晶体中有3例3眼后囊截开口边缘出现纤维增生性膜样组织，部分影响视轴区。
3 讨论
3.1 先天性白内障的手术时机 婴幼儿视功能发育有其特点，新生儿视力大约为0.01，6个月为0.08，1岁为0.1，3岁为0.6，5岁时达1.0。出生后1年内建立固视反射，其中出生2～3个月是固视发育的关键时期，且必须持续到9岁左右。固视反射如得不到发育，可能产生眼球震颤，加重原有的弱视程度。出生2～3个月已有相当好的双眼单视功能、固视反射功能，随之出现色觉，立体视觉也逐渐形成。生后6个月视力提高较快，持续至8岁。视力发育的重要时期是0～3岁。在此阶段出现白内障，不仅视力损害，而且无法完成双眼单视功能和视觉发育。据此，先天性白内障手术宜早，一般应在生后2～3个月前进行，单侧白内障可早些。但因婴幼儿的保健机制相对滞后，早期发现并施行手术相当不易。然而，即使出现儿童白内障超过了视觉发育的关键时期，对白内障手术还是不能放弃，尽早使视轴保持清晰能最大限度提高视力。大多数学者认为2～3岁以上儿童眼球大小，屈光状态以及解剖均与成人接近，因而在这一时期行白内障摘除和人工晶体植入可以使患儿得到充分的视觉刺激，对建立正常的视功能极为有利[1]。这也是笔者对≥3岁患者一期植入人工晶体的时机把握。当然如果白内障不致密，或部分混浊，婴幼儿尚可正常生活，或全身情况不宜耐受手术，则手术应当十分慎重。
3.2 人工晶体的植入 随着眼科显微手术的发展和人工晶体材质的提高，儿童人工晶体植入作为无晶体眼，特别是≥3岁的儿童白内障术后无晶体眼的主要屈光矫正方法已广泛应用于临床，使先天性白内障患者获得较好的视觉发育。
3.2.1 人工晶体材料的选择 人工晶体材料选用Acrysof折叠式人工晶体，切口小可减轻术中出血及血-房水屏障的损伤。Acrysof折叠式人工晶体为囊袋之间有较强的生物黏附作用。这种作用使Acrysof折叠式人工晶体为前囊之间的相对移动减少，从而使人工晶体稳定于视轴区，避免了术后人工晶体偏中心和囊袋收缩等并发症的发生[2]。
3.2.2 人工晶体屈光剂的选择 人工晶体屈光度的选择必须结合眼球发育特点来考虑。儿童通常处于远视状态，发育中眼轴变长，角膜曲率逐渐变小。而人工晶体植入后处于相对恒定状态，不可能随意变换。故适宜的人工晶体度数不仅有利于获得术后较好的视力，且能顾及到眼球发育所造成的屈光变化。晶状体屈光力由出生时平均+34.40D降至成年时的+18.80D。总的眼屈光度表现为：初生儿为平均+2.00～+3.00D的远视眼，到6～7岁时逐渐变为正视眼，屈光度随年龄增长逐渐向近视化发展的现象称为近视飘移[3]。人工晶体眼的近视飘移大于正常眼，且手术年龄越小近视飘移程度越大。笔者认为<8岁儿童植入人工晶体后保留轻、中度远视以补偿发育带来的近视趋势，根据检查结果以欠矫10%～20%为宜。这和谢立信教授建议的双眼白内障人工晶体屈光度选择为：2～3岁术后的屈光状态为+1.0～2.0D；4～5岁为+1.0D左右；6～7岁为0D左右；8岁以上为-1.0D左右，同时要根据患儿眼轴的发育情况加以调整基本相符[4]。少数笔者主张给患儿植入高度数人工晶体，或者给足度数，理由是术后早期即为正视眼，甚至是近视。因为婴幼儿是视力发育的关键期，且以注视中近距离为主，在此期间为防止弱视应保证患眼获得较好视觉效果。无调节力的人工晶体眼应是有很好的近视力[5]。
3.3 后发性白内障 后发性白内障概指白内障手术摘除后或外伤性白内障部分吸收后，在瞳孔区残留的晶状体皮质或形成纤维化膜的特殊状态[5]。虽然现代手术设备、黏弹剂的使用、人工晶体材质的提高、手术技巧的改进，但单纯晶体吸除治疗先天性白内障、后发性白内障的发生率可达100%，而且发展速度迅速，程度严重而影响视功能的提高。虽然激光治疗后发性白内障有一定疗效，但患儿不合作、眼球震颤等而不太适用，且有较高复发率。后囊混浊的结构形态亦十分复杂，主要为术后残留皮质的多少、后囊膜是否存在或完整、术后炎症反应的严重程度有关；后囊混浊的形成被认为与年龄相关，年龄越大的患者发生率越低。年轻的患者发生后发性白内障的危险性非常大，以至于有学者认为，近乎所有患者术后2年内都发生。为了解决这个问题，笔者采用高材质人工晶体、后囊环形撕囊或并行前部玻璃体切割、尽量稳定发挥手术技巧、适当用药等措施降低后发性白内障的发生率。临床上更有使用肝素化人工晶体植入，认为经肝素化人工晶体能减少炎症异物反应，减轻眼内纤维蛋白渗出及虹膜粘连，减少后囊细胞增生，从而抑制后发性白内障形成。
3.4 先天性白内障往往并发弱视 在完成白内障手术后不管是否为一期植入人工晶体，其后的随访、矫正、进行弱视训练非常重要，特别是人工晶体眼屈光度变化的另一个特点是个体差异大，有个别高达10D以上的近视飘移、术后后发障等。并发症和弱视治疗是获得良好视功能的关键。患者父母在儿童白内障的治疗过程中起到非常重要的作用。早期发现、及时就诊、术后配合视光检查监测屈光度变化并及时更换眼镜都是巩固与提高疗效的关键因素。
【参考文献】
1 梅军,钟元元.儿童先天性白内障摘除肝素化人工晶状体植入.眼外伤职业眼病杂志，2005，4(27):262-263.
2 Ursell PG, Spalton DJ, Pande MV. Anterior capsule stability in eyes with intraocular lenses made of poly methyl metacylate, silicone, and Acrysof. J Cataract Surg,1997,23:1532-1538.
3 朱德海,庞琳.儿童人工晶体植入的屈光变化.中国实用眼科杂志,2005,2(23):125-126.
4 张振平，陈伟蓉.晶状体病学.广州:广东科学技术出版社,2005,227.
5 何守志.晶状体病学.北京:人民卫生出版社,2002,1476.
作者单位： 366000 福建三明,三明市第二医院眼科
(编辑：杨 熠), http://www.100md.com(陈光约)