血液病病人手术的麻醉

血液病包括出血性疾病及凝血机制障碍。患此疾病者，如合并有外科疾病需要行紧急外科手术，或为了治疗一些出血性疾病而需行脾切除术，或手术期间并发的血液病，均给麻醉和手术带来一些困难，其中主要危险是出血。

图1 凝血的“瀑布样”反应

一、一般止血过程

(一)人体止血机制 止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。当毛细血管破裂时，一方面通过神经反射使有关小血管收缩，血流变慢而止血。另一方面血管破损时胶原暴露，血小板粘附、聚集并释放出ADP(二磷酸腺苷)、肾上腺素、5-HT(5-羟色胺)等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血，所需时间为2-4分钟。与此同时内源性与外源性凝血系统激活凝血因子Ⅹ及稳定因子(Ⅻ)，而后是凝血酶的生成，在凝血酶的参与下，纤维蛋白原成为纤维蛋白，这时形成比较好的血块堵塞，时间约1-2小时。

(二)凝血机制 取决于13种凝血因子参加的呈“瀑布样”酶的反应。

1、凝血因子见表1。

2、凝血过程似“瀑布样”反应(图1)。式中左侧为内源性通路(intrinsic pathway)，如缺乏内源性因子表现为PTT异常。式中右侧为外源性通路，如缺乏Ⅶ因子表现为PT的异常。两条通路最终均可致纤维蛋白原的破坏。

(三)纤维蛋白溶解系统(纤溶) 生理情况下，体内有部分纤维蛋白不断生成又不断溶解，以保持血管的畅通。同时体内还有纤溶酶的抑制物与其拮抗，以维持体内纤溶系统的动态平衡。

表1 凝血因子一览表

因 子	同 义 名 称
Ⅰ	纤维蛋白原(Fibrinogen)
Ⅱ	凝血酶原(Prothrombin)
Ⅲ	组织凝血活素(Tissue thromboplastin)
Ⅳ	钙(Calcium)
Ⅴ	易变因子(Labile factor)
Ⅵ	稳定因子(Stable factor)
Ⅶ	抗血友病因子甲(Antihemophilia factor,AHF)
Ⅷ	抗血友病因子乙(Plasma thromboplastin component,PTC)
Ⅸ	自家凝血酶Ⅲ(Stuart-Power factor)
Ⅹ	血浆凝血活素前质(Plasma thromboplastin antecedent,PTA)
Ⅺ	接触因子(Hageman factor)
Ⅻ	纤维蛋白稳定因子(Fibrin stabilizing factor)

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