1例成人永存动脉干矫治术的体外循环管理
关键词：先天性心脏病；永存动脉干；体外循环
1 临床资料
患者男性，年龄23岁，体重49kg，身高170cm，发现心脏杂音二十余年，因家境贫困未及时治疗，但生长发育较同龄人迟缓，近期出现劳累后心慌、气促，呼吸困难伴口唇发绀，休息后自行缓解。患者自患病以来，精神欠佳，睡眠饮食一般，大小便正常。查体：患者消瘦，口唇无明显紫绀，可见杵状指，左侧胸廓膨隆，心尖搏动弥散，于第五肋间锁骨中线外侧2cm，心尖部可闻及舒张期Ⅱ~Ⅳ级隆隆样杂音，胸骨左缘肋间可闻及Ⅲ~Ⅵ级收缩期粗糙杂音，P2亢进。ECG示左室高电压，心血管造影可见主肺动脉发自主动脉，再分出左右肺动脉，属Van praaghⅠ型永存动脉干，经计算全肺阻力4.33wood。化验检查：血红蛋白164g/L，红细胞比积0.46，白蛋白41.4g/L。
2 方法与结果
全身麻醉，气管插管，采用Stockert Ⅲ-型心肺机(德国)和美敦力-541型膜肺(美国)，按一般成人心脏手术准备体外循环机器及管道、插管，新鲜冰冻血浆600ml，血定安1000ml进行管道预充排气，先将预充液进行血气分析，根据其结果调整酸碱度和电解质于正常范围。转流准备完成后，正中开胸全身肝素化，升主动脉远端和上下腔静脉插管建立体外循环，即开始持续泵入异丙酚20~30ml/h，转流开始要求外科医生先环缩主肺动脉，同时保温，维持平均动脉压60mmHg以上，待探查清楚后降温，肛温降至32℃时阻断升主动脉，切开升主动脉直视下经冠状动脉窦给予4℃冷心肌保护液，左冠状动脉600ml，右冠状动脉400ml，使心脏停跳，45min后追灌1次(左350ml、右250ml)，共1600ml。经右房切口进行室缺修补，此时流量为3800ml/min，但发现左心吸引回血多，颜色红，考虑长期缺氧所致侧枝循环血流多，继续降温至鼻温26℃，肛温28℃，流量降至50~60ml/(kg.min)，左心回血减少，转中血气按ɑ稳态管理，监测混合静脉血氧饱和度(S〖AKv-〗O2 )，维持其在60%~70%，右室流出道重建完毕开始复温，但头部进行冰敷，同时给予速尿20mg，待主动脉缝合完毕经左心吸引排气，主动脉根部排气，开放主动脉阻断钳，恢复冠状动脉血运，给予白蛋白25g，ECG显示室颤，给予利多卡因100mg，30J除颤两次后心脏复跳，继续复温，待肛温至36℃，血压，心律稳定后逐渐降低流量直至停机，此时鼻温32℃。总转流174min，主动脉阻断116min，辅助47min，转中尿量2000ml。患者手术结束循环稳定后撤除头部冰敷，自然复温，一天后清醒。
3 讨论
永存动脉干(PTA)是一种少见的先天性心脏病，发病率约占所有先天性心脏病的0.5%~3%，80%的病例不经治疗在一岁内死亡[1,2]，能存活到成年的极为罕见，能成功实施PTA手术矫治更为少见。由于PTA特殊性，患者在体外循环前、中、后具有以下特点：①与同年龄相比，体重小、营养不良，心血管耐受能力及抗应激能力低下；②由于手术难度大，主动脉阻断和体外循环时间比较长，对各脏器保护尤其心肌、脑保护要求高；③预计变温幅度大要求高；④白蛋白含量正常偏低，肺血管发育不良，抗稀释能力差，加上体外循环预充液的大量稀释易诱发急性肺水肿[3]。针对上述特点，在体外循环管理中应注意以下几个问题：①针对患者体重小、手术时间长、预计变温要求高的特点，宜选择预充量小、变温效果好的进口膜肺；②针对白蛋白偏低、肺血管发育差、抗稀释能力差，使用血浆及血定安进行纯胶体预充，以维持体外循环期间合适的胶体渗透压，有实验表明使用血定安预充可以提高转中胶体渗透压，与用白蛋白效果相当无显著差异[4]；③体外循环转流前先进行预充液血气分析，并依此调整预充液的电解质含量和酸碱平衡，防止血液稀释后短时间内电解质和酸碱度过大的变化，以平稳的状态过渡到体外循环[5]；④体外循环插管应根据PTA的病理分型特点进行，Van praaghⅠ型PTA先由主动脉分出主肺动脉，再由主肺动脉分叉出左右肺动脉，因此插管位置选择在主肺动脉开口远端，防止并行循环时肺动脉分流导致的低血压，以及肺动脉大量血液灌注所致的灌注肺；⑤并行循环时不急于降温，先环缩主肺动脉，减少主动脉向肺动脉分流，以维持稳定的血流动力学，避免在前并行阶段发生室颤导致的心肌损伤；⑥手术用带瓣人造血管重建右室流出道，转流时采用中度低温，在满足外科要求下尽量选择高流量，维持血压的同时避免使用血管活性药，有别于婴幼儿期采用深低温低流量甚至深低温停循环下实施PTA矫治术；复温后积极给予利尿药，以排出多余水分和保护肾功能；同时，输入高浓度白蛋白，以提高胶体渗透压，防止开放后组织水肿的加重，特别是预防肺水肿的发生。必要时宜采用转中超滤或转后改良超滤，以滤出多余水分，并有利于阻抑炎性介质的释放，减少术后并发症[6]；⑦如果转流时间过长，在复温开始即可考虑头部降温，直至术后患者各项生命指标平稳，以减轻和保护长时间低灌注引起的脑功能损害，减少术后神经系统并发症；在循环许可时，体外循环转流期间、转后甚至术后可连续泵注异丙酚，有研究显示当异丙酚大于6mg/(kg.h)，有明显的脑保护作用[7]。
参考文献：
[1]刘维永, 易定华. 永存动脉干[A]. 见：汪曾炜, 刘维永, 张宝仁, 主编. 手术学全集心血管外科卷[M]. 北京:人民军医出版社, 1995,472-484.
[2]Brown JW Ruzmetov M,okada Y,et al.Truncus arterios repair:outcome-s,risk factors,reoperation and management[J]. Eur J Cardiothorac Surg,2001,20:221-227
[3]于坤. 体外循环预充[A]. 见: 龙村. 主编. 体外循环学[M]. 北京:人民军医出版社, 2004,399-404.
[4]段大为,薛卫斌,邵继风,等. 佳乐施预充维持体外循环期间胶体渗透压[J].第四军医大学学报,2002;23(11):979.
[5]赵举, 杨九光, 龙村. 婴幼儿体外循环预充液调整的临床研究[J].中国体外循环杂志，2004,2(1):7-9.
[6] Butler J, Rocker GM, Westaby S. Inflammatory response to cardiopulmonary bypass[J]. Ann Thorac Surg, 1993,55:552-559.
[7] 金沐,孙来保,谭洁芳,等. 浅低温体外循环围术期异丙酚的脑保护效应[J].中华麻醉学杂志,2003,23(8):587.
作者简介： 何洹(1977-11)，男，住院医师，学士
(广州军区广州总医院麻醉科，广东 广州 510010), 百拇医药(何洹，屠伟峰，何静，戴永忠)
1 临床资料
患者男性，年龄23岁，体重49kg，身高170cm，发现心脏杂音二十余年，因家境贫困未及时治疗，但生长发育较同龄人迟缓，近期出现劳累后心慌、气促，呼吸困难伴口唇发绀，休息后自行缓解。患者自患病以来，精神欠佳，睡眠饮食一般，大小便正常。查体：患者消瘦，口唇无明显紫绀，可见杵状指，左侧胸廓膨隆，心尖搏动弥散，于第五肋间锁骨中线外侧2cm，心尖部可闻及舒张期Ⅱ~Ⅳ级隆隆样杂音，胸骨左缘肋间可闻及Ⅲ~Ⅵ级收缩期粗糙杂音，P2亢进。ECG示左室高电压，心血管造影可见主肺动脉发自主动脉，再分出左右肺动脉，属Van praaghⅠ型永存动脉干，经计算全肺阻力4.33wood。化验检查：血红蛋白164g/L，红细胞比积0.46，白蛋白41.4g/L。
2 方法与结果
全身麻醉，气管插管，采用Stockert Ⅲ-型心肺机(德国)和美敦力-541型膜肺(美国)，按一般成人心脏手术准备体外循环机器及管道、插管，新鲜冰冻血浆600ml，血定安1000ml进行管道预充排气，先将预充液进行血气分析，根据其结果调整酸碱度和电解质于正常范围。转流准备完成后，正中开胸全身肝素化，升主动脉远端和上下腔静脉插管建立体外循环，即开始持续泵入异丙酚20~30ml/h，转流开始要求外科医生先环缩主肺动脉，同时保温，维持平均动脉压60mmHg以上，待探查清楚后降温，肛温降至32℃时阻断升主动脉，切开升主动脉直视下经冠状动脉窦给予4℃冷心肌保护液，左冠状动脉600ml，右冠状动脉400ml，使心脏停跳，45min后追灌1次(左350ml、右250ml)，共1600ml。经右房切口进行室缺修补，此时流量为3800ml/min，但发现左心吸引回血多，颜色红，考虑长期缺氧所致侧枝循环血流多，继续降温至鼻温26℃，肛温28℃，流量降至50~60ml/(kg.min)，左心回血减少，转中血气按ɑ稳态管理，监测混合静脉血氧饱和度(S〖AKv-〗O2 )，维持其在60%~70%，右室流出道重建完毕开始复温，但头部进行冰敷，同时给予速尿20mg，待主动脉缝合完毕经左心吸引排气，主动脉根部排气，开放主动脉阻断钳，恢复冠状动脉血运，给予白蛋白25g，ECG显示室颤，给予利多卡因100mg，30J除颤两次后心脏复跳，继续复温，待肛温至36℃，血压，心律稳定后逐渐降低流量直至停机，此时鼻温32℃。总转流174min，主动脉阻断116min，辅助47min，转中尿量2000ml。患者手术结束循环稳定后撤除头部冰敷，自然复温，一天后清醒。
3 讨论
永存动脉干(PTA)是一种少见的先天性心脏病，发病率约占所有先天性心脏病的0.5%~3%，80%的病例不经治疗在一岁内死亡[1,2]，能存活到成年的极为罕见，能成功实施PTA手术矫治更为少见。由于PTA特殊性，患者在体外循环前、中、后具有以下特点：①与同年龄相比，体重小、营养不良，心血管耐受能力及抗应激能力低下；②由于手术难度大，主动脉阻断和体外循环时间比较长，对各脏器保护尤其心肌、脑保护要求高；③预计变温幅度大要求高；④白蛋白含量正常偏低，肺血管发育不良，抗稀释能力差，加上体外循环预充液的大量稀释易诱发急性肺水肿[3]。针对上述特点，在体外循环管理中应注意以下几个问题：①针对患者体重小、手术时间长、预计变温要求高的特点，宜选择预充量小、变温效果好的进口膜肺；②针对白蛋白偏低、肺血管发育差、抗稀释能力差，使用血浆及血定安进行纯胶体预充，以维持体外循环期间合适的胶体渗透压，有实验表明使用血定安预充可以提高转中胶体渗透压，与用白蛋白效果相当无显著差异[4]；③体外循环转流前先进行预充液血气分析，并依此调整预充液的电解质含量和酸碱平衡，防止血液稀释后短时间内电解质和酸碱度过大的变化，以平稳的状态过渡到体外循环[5]；④体外循环插管应根据PTA的病理分型特点进行，Van praaghⅠ型PTA先由主动脉分出主肺动脉，再由主肺动脉分叉出左右肺动脉，因此插管位置选择在主肺动脉开口远端，防止并行循环时肺动脉分流导致的低血压，以及肺动脉大量血液灌注所致的灌注肺；⑤并行循环时不急于降温，先环缩主肺动脉，减少主动脉向肺动脉分流，以维持稳定的血流动力学，避免在前并行阶段发生室颤导致的心肌损伤；⑥手术用带瓣人造血管重建右室流出道，转流时采用中度低温，在满足外科要求下尽量选择高流量，维持血压的同时避免使用血管活性药，有别于婴幼儿期采用深低温低流量甚至深低温停循环下实施PTA矫治术；复温后积极给予利尿药，以排出多余水分和保护肾功能；同时，输入高浓度白蛋白，以提高胶体渗透压，防止开放后组织水肿的加重，特别是预防肺水肿的发生。必要时宜采用转中超滤或转后改良超滤，以滤出多余水分，并有利于阻抑炎性介质的释放，减少术后并发症[6]；⑦如果转流时间过长，在复温开始即可考虑头部降温，直至术后患者各项生命指标平稳，以减轻和保护长时间低灌注引起的脑功能损害，减少术后神经系统并发症；在循环许可时，体外循环转流期间、转后甚至术后可连续泵注异丙酚，有研究显示当异丙酚大于6mg/(kg.h)，有明显的脑保护作用[7]。
参考文献：
[1]刘维永, 易定华. 永存动脉干[A]. 见：汪曾炜, 刘维永, 张宝仁, 主编. 手术学全集心血管外科卷[M]. 北京:人民军医出版社, 1995,472-484.
[2]Brown JW Ruzmetov M,okada Y,et al.Truncus arterios repair:outcome-s,risk factors,reoperation and management[J]. Eur J Cardiothorac Surg,2001,20:221-227
[3]于坤. 体外循环预充[A]. 见: 龙村. 主编. 体外循环学[M]. 北京:人民军医出版社, 2004,399-404.
[4]段大为,薛卫斌,邵继风,等. 佳乐施预充维持体外循环期间胶体渗透压[J].第四军医大学学报,2002;23(11):979.
[5]赵举, 杨九光, 龙村. 婴幼儿体外循环预充液调整的临床研究[J].中国体外循环杂志，2004,2(1):7-9.
[6] Butler J, Rocker GM, Westaby S. Inflammatory response to cardiopulmonary bypass[J]. Ann Thorac Surg, 1993,55:552-559.
[7] 金沐,孙来保,谭洁芳,等. 浅低温体外循环围术期异丙酚的脑保护效应[J].中华麻醉学杂志,2003,23(8):587.
作者简介： 何洹(1977-11)，男，住院医师，学士
(广州军区广州总医院麻醉科，广东 广州 510010), 百拇医药(何洹，屠伟峰，何静，戴永忠)