采用内科综合治疗方法抢救暴发性肝豆状核变性1例
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何 纲, 杨 旭
肝豆状核变性;暴发;血浆置换;青霉胺,何纲,杨旭,通讯作者:,摘要,关键词:,0引言,1病例报告,2讨论,3,参考文献
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何纲, 中南大学湘雅二医院肝病中心研究生, 湖南省长沙市 410011
杨旭, 中南大学湘雅二医院肝病中心 湖南省长沙市 410011
通讯作者: 杨旭, 410011, 湖南省长沙市人民中路86号, 中南大学湘雅二医学院肝病中心. yangxu@vip.163.com
电话: 0731-5292105
收稿日期: 2006-02-06 接受日期: 2006-02-13
摘要
患者, 男, 13岁, 血红蛋白41 g/L, 铜蓝蛋白190 mg/L, K-F环(+), 尿铜8 067 μg/24 h, 凝血酶原时间(PT) 25.8 s, 总胆红素722.6 μmol/L, 诊断为暴发性肝豆状核变性并重度溶血. 采用青霉胺、血浆置换、糖皮质激素和输血等内科综合治疗, 39 d后患者明显好转出院.
关键词: 肝豆状核变性; 暴发; 血浆置换; 青霉胺
何纲, 杨旭. 采用内科综合治疗方法抢救暴发性肝豆状核变性1例. 世界华人消化杂志 2006;14(7):731-732
0 引言
肝豆状核变性(Wilson Disease, WD)是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病. 暴发性肝豆状核变性临床少见, 病情凶险, 早期诊断困难, 如不进行肝移植, 死亡率几乎为100%[1]. 我们最近采用血浆置换、糖皮质激素和青霉胺等内科综合治疗方法, 成功抢救1例暴发性肝豆状核变性患者, 现报道如下.
1 病例报告
患者, 男, 13岁, 学生, 汉族, 湖南人. 因乏力, 纳差1 mo, 发热、腹痛、皮肤黄染进行性加深4 d, 于2005-06-19急诊入院, 住院号554733. 患者1 mo前无明显诱因出现乏力、纳差, 但无厌油及腹胀. 入院4 d前突发畏寒、发热, 全腹疼痛, 为阵发性绞痛, 呕吐4-5次, 呕吐物为胃内容物, 无血块及咖啡色液体, 无腹泻 ......
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