双下肢水肿、腹胀
病历摘要
患者,女,39岁。因“双下肢水肿4年,腹胀1个月”入院。
患者4年前出现双下肢凹陷性水肿,晨轻晚重,尿量减少,每天400~500 ml,有泡沫,未诊治。1个月来患者无明显诱因出现腹胀、腹围渐增大;无发热、盗汗、黑便、腹痛、腰痛等。患者在当地医院查血常规正常,尿常规:蛋白(PRO)阴性~(+),尿潜血(4+); 24h尿蛋白定量0.04~0.07 g/24h;粪便常规+潜血(-);血白蛋白(ALB)16.7~21.6 g/L,血沉(ESR) 80 mm/第1h末;C-反应蛋白(CRP)21.29 mg/L;甲状腺功能正常;抗核抗体(ANA)1:16 S;SSA 52 KD(+), SSB 45 KD和47 KD(+),免疫球蛋白正常;血脂高;凝血酶原时间+活化部分凝血活酶时间(PT+A)正常。胸部X线及心脏彩超未见异常。胸腹部和盆腔B超示:双侧胸水,左侧2.8 cm,右侧2.0 cm,大量腹水。腹水黄色微混,细胞总数300/mm3,白细胞120/mm3,单核70%,多核30%;肿瘤细胞、抗酸杆菌(-)。予输白蛋白、利尿治疗无明显效果,为进一步诊治收入院。
, 百拇医药
患者既往7年来反复出现面部红斑,从米粒大小逐渐扩大至直径6 cm左右,隔年发作1次。其病程中曾有一过性高血压,血压最高达200/120 mmHg。
入院查体 BP130/90 mmHg,全身皮肤无黄染、瘀斑,无蜘蛛痣、肝掌,全身浅表淋巴结无肿大。颈静脉显露,肝颈回流征(±)。双下肺呼吸音弱,叩浊,未闻及明显啰音。心脏无异常。腹膨隆,无压痛、无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,无肝区叩击痛,移动性浊音和液波震颤(+),肠鸣音3次/分。双下肢、腰骶部明显凹陷性水肿。四肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出。
【分析】患者系中青年女性,病程4年,加重1个月,主要临床特点为胸腹水和低蛋白血症。既往7年反复出现面部红斑,曾有一过性血压升高。分析腹水形成的原因有如下因素:
引起漏出液形成的因素有:(1)肾源性 该病人肾病综合征的可能性大,支持点有:病人尿中泡沫丰富,曾有蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿。不支持点是无大量蛋白尿,故需要复查24小时尿蛋白定量。肾病综合征的病人常易合并感染,故可以解释患者在外院检测有炎性指标增高(ESR、CRP)。至于感染的部位往往多见于腹腔。当病人有大量腹水时,腹膜炎的症状可以不典型。该患者曾有一过性高血压,尿检有RBC,这些均提示有肾源性的因素参与其中。(2)肝源性 患者既往无肝病史、饮酒史,肝功能正常,PT+A正常,门静脉直径不宽,因此肝性腹水的可能性不大。(3)心源性 患者无胸闷、气短、夜间阵发性呼吸困难等症状,否认冠心病史,心脏彩超正常,其可能性也不大。(4)蛋白丢失过多 患者有明确的低蛋白血症,但并不是因为患者长期摄入不足、肝脏合成功能差,或发热、肿瘤等消耗所致,目前还是考虑蛋白丢失(从肾脏或胃肠道丢失),导致低蛋白血症,致血清胶体渗透压降低,出现明显的水肿和胸腹水。
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因患者腹水的资料不全,尚不能除外渗出液,需要复查。患者有多浆膜腔积液、皮疹、肾脏受累、自身抗体低滴度异常,应考虑免疫系统疾病,下一步可考虑行ANA、抗ds-DNA、自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等检测。
实验室检查 血常规:WBC 5.27~6.46×109/L, N 73%~78.9%, Hb 143 g/L, PLT 261×109/L。尿常规:比重 1.015,pH 6.0,尿蛋白阴性或微量,24 h尿蛋白定量0.15 g。尿沉渣:有颗粒管型;尿乳糜试验(-)。粪便常规+潜血(-)×3次,粪便找虫卵、苏丹Ⅲ染色(-)×2次。肝肾功能:总蛋白(TP)3.4~3.6 g/L(正常 6~8.5 g/L), 白蛋白(ALB)1.2~1.6 g/L(3.5~5.1 g/L)。甘油三酯(TG)374 mg/dl( 40~150 mg/dl),总胆固醇(CHO)248 mg/dl(110~220 mg/dl),低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C) 168 mg/dl( 80~140 mg/dl)。PT+A:纤维蛋白原562 mg/dl( 200~400 mg/dl),余(-);HCV、乙肝五项均(-);结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)(+)。
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免疫指标:ANA(+)SN1∶640、抗平滑肌抗体(SMA)(+) 1∶640、M2(-)、抗ds-DNA(-)、SSA 52 KD(+), SSB 45 KD(+)、47 KD(+);ESR 51 mm/第1h末,CRP 0.29 mg/dl(< 2.5 mg/dl); ANCA(-),免疫球蛋白IgG 5.96 g/L ( 7~17 g/L);补体CH50 13.4 U/ml(25~55 U/ml)、C3 41.9 mg/dl(60~150 mg/dl)、C4正常。
蛋白电泳:白蛋白33.4% ,α2球蛋白 33.50%,γ球蛋白 17.20%。肿瘤指标:血糖蛋白(CA)系列、甲胎蛋白(AFP)正常,血CA 125 1374 U/ml(< 25 U/ml)。
腹水抗酸杆菌(-)×2次;腹水腺苷脱氨酶(ADA)正常×2;腹水细菌培养(-)×2,腹水CA系列(-),腹水CA125 132 U/ml,腹水淀粉酶(-)、腹水肿瘤细胞(-),腹水乳糜试验(+)。
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心脏彩超:少量心包积液,射血分数(EF)55.8%;腹部、门脉及盆腔B超示大量腹水,余无异常。
从患者腹水检查结果看,腹水的性质符合漏出液特点,而且为非门脉高压性腹水(见表)。患者24小时尿蛋白定量正常,可除外肾病综合征;心脏彩超不提示心衰和缩窄性心包炎等心源性因素所致;无肝硬化声像学特点,肝功能和凝血时间正常,可除外肝硬化因素所致腹水。患者各种肿瘤指标阴性,腹盆腔B超未发现占位性病变,不考虑肿瘤。复查免疫指标明显异常增高,高度怀疑有免疫性疾病。综上所述,目前主要考虑患者为不明原因的低蛋白血症,引起全身水肿和大量腹水。
低蛋白血症的原因主要有:(1)蛋白摄入减少;(2)蛋白合成障碍;(3)蛋白丢失过多;(4)机体消耗过多。患者蛋白丢失过多的可能性最大。
蛋白丢失主要是通过消化道和泌尿道,因患者尿蛋白定量多次检测为阴性,故考虑蛋白丢失性胃肠病的可能性大。该病导致蛋白丢失的原因主要是因为黏膜通透性增加[如嗜酸性粒细胞胃肠炎、系统性红斑狼疮(SLE)累及胃肠道、胃黏膜巨肥症(Menetrier病)]、黏膜广泛糜烂溃疡(肠道淋巴瘤)或淋巴回流障碍(先天性淋巴管发育不良、继发性淋巴管扩张)等疾病所致。
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胃镜所见:胃、十二指肠黏膜明显水肿,幽门螺杆菌快速尿素酶试验(HP-RUT)(-);十二指肠降段黏膜活检为慢性炎症。
核素双下肢淋巴显像未见异常,未见乳糜腹水征象;99 mTc标记人血清白蛋白显像:蛋白经肠道丢失阳性,考虑为经肠道弥漫性渗漏。
核素显像证实白蛋白经胃肠道丢失,故蛋白丢失性肠病诊断明确。但该患者失蛋白肠病的病因是什么呢?胃镜仅提示患者胃、十二指肠黏膜高度水肿,十二指肠黏膜活检未见小肠淋巴管扩张表现。因患者肠壁水肿显著未行肠镜检查。
患者为中青年女性,慢性病程,主要临床表现为反复出现面部红斑,大量腹水、少量胸水和心包积液;尿中见红细胞、微量蛋白以及颗粒管型,免疫指标ANA(+)SN1:640、SMA(+) 1:640、抗SSA 52KD(+)、抗SSB 45KD、47KD(+),ESR、CRP升高,补体显著低下。患者的上述特点符合1982年美国风湿病学会SLE 11项诊断标准中的4项,故考虑最终诊断为:结缔组织病 SLE可能性大, 蛋白丢失性肠病。
, 百拇医药
遂给予患者泼尼松、环磷酰胺、琥珀酸氢化考的松等治疗,患者双下肢水肿明显好转,腹围减小。2个月后复查ANA滴度下降,SN 1:320;补体基本正常。ALB 2.2 g/dl。
讨 论
蛋白丢失性肠病是SLE较少见的临床表现,其在SLE中的发生率往往被低估。这型患者最初的临床表现中往往没有SLE典型的临床表现,如盘状或蝶形红斑、反复口腔溃疡、关节炎、血液系统或肾脏受累等;在辅助检查方面仅有ANA高滴度阳性,低补体血症或炎性指标(如ESR、CRP)高,同时伴或不伴有非特异性抗体,如SSA、SSB阳性;而特异性抗体如抗ds-DNA抗体、抗Smith抗体均为阴性,本例患者与之完全相符。但在以后的随访中,患者SLE的临床特点以及特异的自身抗体会逐渐出现。Yoshida报告1例SLE患者,其早期仅表现为颜面以及结膜水肿,在随访的两年内病人出现腹泻、颧部红斑、多关节痛、雷诺现象和脱发等。检查发现有低蛋白血症,但无肝脏、心脏以及肾脏疾病。99mTc标记的人血清白蛋白显像提示蛋白经肠道丢失。给予皮质激素治疗后蛋白丢失性肠病症状改善,同时SLE症状也显著改善。
, 百拇医药
肠黏膜活检对确定蛋白丢失的病因无帮助,但是可以除外其他疾病。很多病人,肠黏膜活检是正常的,或有一些非特异性表现,如单核细胞浸润、淋巴管扩张、静脉炎、毛细血管壁中补体C3沉积以及绒毛短小。Edworthy总结了16例表现为蛋白丢失性肠病的SLE。其中15例行了小肠黏膜活检,有6例表现为淋巴管扩张同时伴有绒毛水肿, 5例表现为绒毛水肿。最初人们认为淋巴管扩张导致淋巴液从淋巴管中漏入到肠道中,从而引起低淋巴细胞、低白蛋白以及低脂血症。但与此相反的是,这类患者却往往表现为正常淋巴细胞计数以及正常或轻度升高的血脂水平。10例中,仅1例淋巴细胞计数低,1例血脂水平低。充血性心力衰竭、后腹膜肿块和缩窄性心包炎等所致的小肠淋巴管扩张、破裂,是由于机械因素而导致低蛋白、低淋巴细胞和低脂血症。而SLE的淋巴管扩张和绒毛水肿是免疫机制导致的而不是机械梗阻所致,也不是病因,仅仅是一种形态学方面的改变。Tsutsumi曾报告1例患者在低白蛋白血症纠正后,淋巴管扩张仍然持续存在。
至于SLE患者发生蛋白丢失性肠病的机制可能与补体或免疫球蛋白的沉积导致的静脉炎或毛细血管炎有关。大多数患者对糖皮质激素有较好的反应,提示免疫因素在发病中的重要作用。由于这类病人往往具有低补体,推测补体沉积导致小分子蛋白从黏膜下血管渗漏到绒毛固有层中,导致绒毛的水肿,伴或不伴淋巴管扩张,同时这些蛋白可以随胃肠黏膜细胞的脱落而丢失,从而引起蛋白丢失性肠病和低蛋白血症的发生。其他的机制还有:通过花生四烯酸途径产生的炎性因子以及淋巴细胞或单核细胞释放的炎性因子导致局部的血流增加和微血管通透性增加,超过了淋巴回流率或炎性介质引起淋巴管直径相对性变窄而降低了淋巴回流率从而引起绒毛水肿、蛋白丢失。Mine发现抗纤溶酶治疗能够纠正淋巴管扩张,提示在某些淋巴管扩张的病人纤溶酶活性增高可以增加淋巴管对蛋白质的通透性。
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多数病例预后良好,大剂量糖皮质激素对控制最初的症状和复发非常有效,复发率为20%~30%。有些人用糖皮质激素无效,但用硫唑嘌呤或环磷酰胺有效。
点 评
我们曾报告过以假性肠梗阻为首发或主要临床表现的少见类型的SLE,还可伴输尿管扩张、低蛋白血症和腹水。本例突出表现为蛋白丢失性胃肠病,也是很少见的。本文作者还对其发病机制作了文献复习。(刘晓红)
表 腹水检测
日期 腹水常规
外观细胞总数白细胞单核%多核%黎氏试验比重
5-13黄 澄清150/mm390/mm3882(-)1.008
5-20黄 微混50/mm320/mm3//(-)1.016
日期 腹水生化
TP(g/dl)ALB(g/dl)LD(U/L) GLU(mg/dl)CHO(mg/dl)TG(mg/dl)
5-131.50.656 1241628
5-201.30.7/ 1371137, 百拇医药
患者,女,39岁。因“双下肢水肿4年,腹胀1个月”入院。
患者4年前出现双下肢凹陷性水肿,晨轻晚重,尿量减少,每天400~500 ml,有泡沫,未诊治。1个月来患者无明显诱因出现腹胀、腹围渐增大;无发热、盗汗、黑便、腹痛、腰痛等。患者在当地医院查血常规正常,尿常规:蛋白(PRO)阴性~(+),尿潜血(4+); 24h尿蛋白定量0.04~0.07 g/24h;粪便常规+潜血(-);血白蛋白(ALB)16.7~21.6 g/L,血沉(ESR) 80 mm/第1h末;C-反应蛋白(CRP)21.29 mg/L;甲状腺功能正常;抗核抗体(ANA)1:16 S;SSA 52 KD(+), SSB 45 KD和47 KD(+),免疫球蛋白正常;血脂高;凝血酶原时间+活化部分凝血活酶时间(PT+A)正常。胸部X线及心脏彩超未见异常。胸腹部和盆腔B超示:双侧胸水,左侧2.8 cm,右侧2.0 cm,大量腹水。腹水黄色微混,细胞总数300/mm3,白细胞120/mm3,单核70%,多核30%;肿瘤细胞、抗酸杆菌(-)。予输白蛋白、利尿治疗无明显效果,为进一步诊治收入院。
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患者既往7年来反复出现面部红斑,从米粒大小逐渐扩大至直径6 cm左右,隔年发作1次。其病程中曾有一过性高血压,血压最高达200/120 mmHg。
入院查体 BP130/90 mmHg,全身皮肤无黄染、瘀斑,无蜘蛛痣、肝掌,全身浅表淋巴结无肿大。颈静脉显露,肝颈回流征(±)。双下肺呼吸音弱,叩浊,未闻及明显啰音。心脏无异常。腹膨隆,无压痛、无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,无肝区叩击痛,移动性浊音和液波震颤(+),肠鸣音3次/分。双下肢、腰骶部明显凹陷性水肿。四肢肌力、肌张力正常,病理反射未引出。
【分析】患者系中青年女性,病程4年,加重1个月,主要临床特点为胸腹水和低蛋白血症。既往7年反复出现面部红斑,曾有一过性血压升高。分析腹水形成的原因有如下因素:
引起漏出液形成的因素有:(1)肾源性 该病人肾病综合征的可能性大,支持点有:病人尿中泡沫丰富,曾有蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿。不支持点是无大量蛋白尿,故需要复查24小时尿蛋白定量。肾病综合征的病人常易合并感染,故可以解释患者在外院检测有炎性指标增高(ESR、CRP)。至于感染的部位往往多见于腹腔。当病人有大量腹水时,腹膜炎的症状可以不典型。该患者曾有一过性高血压,尿检有RBC,这些均提示有肾源性的因素参与其中。(2)肝源性 患者既往无肝病史、饮酒史,肝功能正常,PT+A正常,门静脉直径不宽,因此肝性腹水的可能性不大。(3)心源性 患者无胸闷、气短、夜间阵发性呼吸困难等症状,否认冠心病史,心脏彩超正常,其可能性也不大。(4)蛋白丢失过多 患者有明确的低蛋白血症,但并不是因为患者长期摄入不足、肝脏合成功能差,或发热、肿瘤等消耗所致,目前还是考虑蛋白丢失(从肾脏或胃肠道丢失),导致低蛋白血症,致血清胶体渗透压降低,出现明显的水肿和胸腹水。
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因患者腹水的资料不全,尚不能除外渗出液,需要复查。患者有多浆膜腔积液、皮疹、肾脏受累、自身抗体低滴度异常,应考虑免疫系统疾病,下一步可考虑行ANA、抗ds-DNA、自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等检测。
实验室检查 血常规:WBC 5.27~6.46×109/L, N 73%~78.9%, Hb 143 g/L, PLT 261×109/L。尿常规:比重 1.015,pH 6.0,尿蛋白阴性或微量,24 h尿蛋白定量0.15 g。尿沉渣:有颗粒管型;尿乳糜试验(-)。粪便常规+潜血(-)×3次,粪便找虫卵、苏丹Ⅲ染色(-)×2次。肝肾功能:总蛋白(TP)3.4~3.6 g/L(正常 6~8.5 g/L), 白蛋白(ALB)1.2~1.6 g/L(3.5~5.1 g/L)。甘油三酯(TG)374 mg/dl( 40~150 mg/dl),总胆固醇(CHO)248 mg/dl(110~220 mg/dl),低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C) 168 mg/dl( 80~140 mg/dl)。PT+A:纤维蛋白原562 mg/dl( 200~400 mg/dl),余(-);HCV、乙肝五项均(-);结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)(+)。
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免疫指标:ANA(+)SN1∶640、抗平滑肌抗体(SMA)(+) 1∶640、M2(-)、抗ds-DNA(-)、SSA 52 KD(+), SSB 45 KD(+)、47 KD(+);ESR 51 mm/第1h末,CRP 0.29 mg/dl(< 2.5 mg/dl); ANCA(-),免疫球蛋白IgG 5.96 g/L ( 7~17 g/L);补体CH50 13.4 U/ml(25~55 U/ml)、C3 41.9 mg/dl(60~150 mg/dl)、C4正常。
蛋白电泳:白蛋白33.4% ,α2球蛋白 33.50%,γ球蛋白 17.20%。肿瘤指标:血糖蛋白(CA)系列、甲胎蛋白(AFP)正常,血CA 125 1374 U/ml(< 25 U/ml)。
腹水抗酸杆菌(-)×2次;腹水腺苷脱氨酶(ADA)正常×2;腹水细菌培养(-)×2,腹水CA系列(-),腹水CA125 132 U/ml,腹水淀粉酶(-)、腹水肿瘤细胞(-),腹水乳糜试验(+)。
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心脏彩超:少量心包积液,射血分数(EF)55.8%;腹部、门脉及盆腔B超示大量腹水,余无异常。
从患者腹水检查结果看,腹水的性质符合漏出液特点,而且为非门脉高压性腹水(见表)。患者24小时尿蛋白定量正常,可除外肾病综合征;心脏彩超不提示心衰和缩窄性心包炎等心源性因素所致;无肝硬化声像学特点,肝功能和凝血时间正常,可除外肝硬化因素所致腹水。患者各种肿瘤指标阴性,腹盆腔B超未发现占位性病变,不考虑肿瘤。复查免疫指标明显异常增高,高度怀疑有免疫性疾病。综上所述,目前主要考虑患者为不明原因的低蛋白血症,引起全身水肿和大量腹水。
低蛋白血症的原因主要有:(1)蛋白摄入减少;(2)蛋白合成障碍;(3)蛋白丢失过多;(4)机体消耗过多。患者蛋白丢失过多的可能性最大。
蛋白丢失主要是通过消化道和泌尿道,因患者尿蛋白定量多次检测为阴性,故考虑蛋白丢失性胃肠病的可能性大。该病导致蛋白丢失的原因主要是因为黏膜通透性增加[如嗜酸性粒细胞胃肠炎、系统性红斑狼疮(SLE)累及胃肠道、胃黏膜巨肥症(Menetrier病)]、黏膜广泛糜烂溃疡(肠道淋巴瘤)或淋巴回流障碍(先天性淋巴管发育不良、继发性淋巴管扩张)等疾病所致。
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胃镜所见:胃、十二指肠黏膜明显水肿,幽门螺杆菌快速尿素酶试验(HP-RUT)(-);十二指肠降段黏膜活检为慢性炎症。
核素双下肢淋巴显像未见异常,未见乳糜腹水征象;99 mTc标记人血清白蛋白显像:蛋白经肠道丢失阳性,考虑为经肠道弥漫性渗漏。
核素显像证实白蛋白经胃肠道丢失,故蛋白丢失性肠病诊断明确。但该患者失蛋白肠病的病因是什么呢?胃镜仅提示患者胃、十二指肠黏膜高度水肿,十二指肠黏膜活检未见小肠淋巴管扩张表现。因患者肠壁水肿显著未行肠镜检查。
患者为中青年女性,慢性病程,主要临床表现为反复出现面部红斑,大量腹水、少量胸水和心包积液;尿中见红细胞、微量蛋白以及颗粒管型,免疫指标ANA(+)SN1:640、SMA(+) 1:640、抗SSA 52KD(+)、抗SSB 45KD、47KD(+),ESR、CRP升高,补体显著低下。患者的上述特点符合1982年美国风湿病学会SLE 11项诊断标准中的4项,故考虑最终诊断为:结缔组织病 SLE可能性大, 蛋白丢失性肠病。
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遂给予患者泼尼松、环磷酰胺、琥珀酸氢化考的松等治疗,患者双下肢水肿明显好转,腹围减小。2个月后复查ANA滴度下降,SN 1:320;补体基本正常。ALB 2.2 g/dl。
讨 论
蛋白丢失性肠病是SLE较少见的临床表现,其在SLE中的发生率往往被低估。这型患者最初的临床表现中往往没有SLE典型的临床表现,如盘状或蝶形红斑、反复口腔溃疡、关节炎、血液系统或肾脏受累等;在辅助检查方面仅有ANA高滴度阳性,低补体血症或炎性指标(如ESR、CRP)高,同时伴或不伴有非特异性抗体,如SSA、SSB阳性;而特异性抗体如抗ds-DNA抗体、抗Smith抗体均为阴性,本例患者与之完全相符。但在以后的随访中,患者SLE的临床特点以及特异的自身抗体会逐渐出现。Yoshida报告1例SLE患者,其早期仅表现为颜面以及结膜水肿,在随访的两年内病人出现腹泻、颧部红斑、多关节痛、雷诺现象和脱发等。检查发现有低蛋白血症,但无肝脏、心脏以及肾脏疾病。99mTc标记的人血清白蛋白显像提示蛋白经肠道丢失。给予皮质激素治疗后蛋白丢失性肠病症状改善,同时SLE症状也显著改善。
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肠黏膜活检对确定蛋白丢失的病因无帮助,但是可以除外其他疾病。很多病人,肠黏膜活检是正常的,或有一些非特异性表现,如单核细胞浸润、淋巴管扩张、静脉炎、毛细血管壁中补体C3沉积以及绒毛短小。Edworthy总结了16例表现为蛋白丢失性肠病的SLE。其中15例行了小肠黏膜活检,有6例表现为淋巴管扩张同时伴有绒毛水肿, 5例表现为绒毛水肿。最初人们认为淋巴管扩张导致淋巴液从淋巴管中漏入到肠道中,从而引起低淋巴细胞、低白蛋白以及低脂血症。但与此相反的是,这类患者却往往表现为正常淋巴细胞计数以及正常或轻度升高的血脂水平。10例中,仅1例淋巴细胞计数低,1例血脂水平低。充血性心力衰竭、后腹膜肿块和缩窄性心包炎等所致的小肠淋巴管扩张、破裂,是由于机械因素而导致低蛋白、低淋巴细胞和低脂血症。而SLE的淋巴管扩张和绒毛水肿是免疫机制导致的而不是机械梗阻所致,也不是病因,仅仅是一种形态学方面的改变。Tsutsumi曾报告1例患者在低白蛋白血症纠正后,淋巴管扩张仍然持续存在。
至于SLE患者发生蛋白丢失性肠病的机制可能与补体或免疫球蛋白的沉积导致的静脉炎或毛细血管炎有关。大多数患者对糖皮质激素有较好的反应,提示免疫因素在发病中的重要作用。由于这类病人往往具有低补体,推测补体沉积导致小分子蛋白从黏膜下血管渗漏到绒毛固有层中,导致绒毛的水肿,伴或不伴淋巴管扩张,同时这些蛋白可以随胃肠黏膜细胞的脱落而丢失,从而引起蛋白丢失性肠病和低蛋白血症的发生。其他的机制还有:通过花生四烯酸途径产生的炎性因子以及淋巴细胞或单核细胞释放的炎性因子导致局部的血流增加和微血管通透性增加,超过了淋巴回流率或炎性介质引起淋巴管直径相对性变窄而降低了淋巴回流率从而引起绒毛水肿、蛋白丢失。Mine发现抗纤溶酶治疗能够纠正淋巴管扩张,提示在某些淋巴管扩张的病人纤溶酶活性增高可以增加淋巴管对蛋白质的通透性。
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多数病例预后良好,大剂量糖皮质激素对控制最初的症状和复发非常有效,复发率为20%~30%。有些人用糖皮质激素无效,但用硫唑嘌呤或环磷酰胺有效。
点 评
我们曾报告过以假性肠梗阻为首发或主要临床表现的少见类型的SLE,还可伴输尿管扩张、低蛋白血症和腹水。本例突出表现为蛋白丢失性胃肠病,也是很少见的。本文作者还对其发病机制作了文献复习。(刘晓红)
表 腹水检测
日期 腹水常规
外观细胞总数白细胞单核%多核%黎氏试验比重
5-13黄 澄清150/mm390/mm3882(-)1.008
5-20黄 微混50/mm320/mm3//(-)1.016
日期 腹水生化
TP(g/dl)ALB(g/dl)LD(U/L) GLU(mg/dl)CHO(mg/dl)TG(mg/dl)
5-131.50.656 1241628
5-201.30.7/ 1371137, 百拇医药