国人HNPCC家系的临床特点
浙江大学医学院附属第二医院袁瑛等,对26个遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)家系与509例散发大肠癌比较后发现,中国人HNPCC具有发病年龄轻、多原发大肠癌发生率高的特点。
26个家系中,8个同时符合Amsterdam标准(A组),18个不符合Amsterdam标准,仅符合中国人HNPCC家系标准(B组)。26个家系中大肠癌患者77例,发生同时或异时大肠癌7例,共发生大肠癌癌灶86个,部位明确的71个癌灶中,28个(39.4%)发生在近端结肠,51例(71.8%)患者发病年龄<50岁。家系成员中共发生肠外恶性肿瘤24个,其中胃癌9个(37.5%),是最常见的类型。与散发性大肠癌相比,HNPCC家系具有平均发病年龄轻(P=0.000)、多原发大肠癌比例高(P=0.015)等特征。与B组相比,A组平均每个家系发生大肠癌的例数明显多于B组(4.5∶2.3,P=0.022),而在平均发病年龄、肿瘤发生部位、多原发大肠癌发生情况、肠外恶性肿瘤谱等方面差异均无统计学意义。(中华肿瘤杂志 2006,28∶36)
研究提示:符合中国人HNPCC标准的家系与符合Amsterdam标准的家系具有相似的临床特征,而中国人HNPCC家系标准更适合用于小型家系的诊断,同时体现了中国人肿瘤谱特征。, http://www.100md.com
26个家系中,8个同时符合Amsterdam标准(A组),18个不符合Amsterdam标准,仅符合中国人HNPCC家系标准(B组)。26个家系中大肠癌患者77例,发生同时或异时大肠癌7例,共发生大肠癌癌灶86个,部位明确的71个癌灶中,28个(39.4%)发生在近端结肠,51例(71.8%)患者发病年龄<50岁。家系成员中共发生肠外恶性肿瘤24个,其中胃癌9个(37.5%),是最常见的类型。与散发性大肠癌相比,HNPCC家系具有平均发病年龄轻(P=0.000)、多原发大肠癌比例高(P=0.015)等特征。与B组相比,A组平均每个家系发生大肠癌的例数明显多于B组(4.5∶2.3,P=0.022),而在平均发病年龄、肿瘤发生部位、多原发大肠癌发生情况、肠外恶性肿瘤谱等方面差异均无统计学意义。(中华肿瘤杂志 2006,28∶36)
研究提示:符合中国人HNPCC标准的家系与符合Amsterdam标准的家系具有相似的临床特征,而中国人HNPCC家系标准更适合用于小型家系的诊断,同时体现了中国人肿瘤谱特征。, http://www.100md.com