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编号:10955326
Castleman病的诊断与治疗
http://www.100md.com 《滨州医学院学报》 2006年第1期
Castleman,,Castleman病;诊断;治疗,1发病情况,2病理类型,3临床表现及实验室检查,4诊断及鉴别诊断,5治疗,6预后及转归,参考文献
     【关键词】 Castleman病;诊断;治疗

    Castleman病最早是由Rywlin等为了给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生下定义而提出的。1956年Castleman总结13例这种病人报道,由此该病被命名为Castleman disease(CD)[1]。该病尚有巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等名称。临床比较少见且表现无特异性,有必要加强对该病的认识,提高对该病的诊断与治疗水平。

     1 发病情况

    Castleman病的发病率无明确统计,该病可发生在淋巴结存在的任何部位,以胸部的纵隔最多见(60%~70%),其次为颈部(10%~14%),腹部(5%~10%),腋部(2%~4%)等[2],偶见结外组织,如喉、外阴、心包、颅内、皮下肌肉等。女性多见,男女之比约1∶4[1]。常见原因为病毒感染,如人类免疫缺陷病毒(HIV)[3],人类8型疱疹病毒(HHV8)[4]。研究证实CD患者血清及受累淋巴结内白介素6(IL6)水平增高,且用人重组抗白介素6受体抗体(rhPM1)治疗后症状改善,说明IL6在CD发病中有重要作用[5]。至于为何增高,机制不清。增高的IL6与HHV8之间的关系,有人认为是HHV8染色体能翻译出与人类同种的IL6,它对B淋巴细胞的刺激性很强[6]。IL6能增加血管内皮生长因子(VEGF)的表达[7],间接促进血管的增生。另外,肿瘤坏死因子β、γ干扰素[8]和巨噬细胞集落刺激因子[9]在CD病人中水平增高,说明与CD发病有关,多中心型CD的免疫缺陷与T细胞凋亡也有关[10]。

     2 病理类型

    切取的淋巴结肉眼观察,淋巴结肿大,包膜完整,切面灰白色,质地细腻。主要病理学改变是淋巴组织和小血管肿瘤样增生,分为三型:透明血管型(HV型)、浆细胞型(PC型)和混合型(Mix型)。透明血管型约占80%~90%,病理上表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生,滤泡中心含多量透明变性的毛细血管,淋巴组织内含嗜酸性白细胞和免疫母细胞,生发中心消失或大部分消失。浆细胞型较少 ......

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