肺泡性蛋白沉积症
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患儿,女,2岁,出现气促8个月,指趾端青紫伴杵状指趾6个月。胸部X线平片、CT扫描+重建显示:双侧胸廓饱满,两肺广泛分布磨玻璃样、碎石样改变(图1),其内可见网点状结构影、片状低密度影及支气管充气征;病灶间可见小片状肺透光度增高区(图2),右中叶内除病灶外肺野透光度明显增高。纵隔窗显示:前上纵隔可见密度均匀胸腺影,形态小,腔静脉后、气管周围可见增厚的软组织密度影(图3)。诊断考虑为:两肺广泛间实质改变,伴腔静脉后、气管周围及左肺门区淋巴结肿大。病理提示有Ⅱ型肺泡上皮增生,部分肺泡腔扩张,腔内见粉染渗出液及脱落的泡沫细胞。
临床诊断:肺泡性蛋白沉积症, 百拇医药