心脏结节病系指局限于心脏的结节病，也可以是全身性结节病累及心脏的一种表现形式。自Bernstein等首次报告结节病的心脏损害后，晚近认为心脏受累的病例并非少见。国外尸检资料表现心脏结节病占结节病患者的27%～70%，较之一般报道的发生率(13%～25%)则明显居高。

     1 病因

    结节病病因迄今仍未明了。有人认为结节病系结核杆菌感染诱致长期网状内皮系统反应，或为突变的结核杆菌所致，但二者在病变性质、范围、临床及实验室检查皆有显著差异。也有学者努力试图从患者体内与结节病灶中分离有关感染或非感染因子，然而却未能获得成功。目前多认为本病是由于对上述因子的抗原性物质廓清力低下，发生特异性组织反应的结果，可能属于细胞免疫性迟发变态反应性疾病。亦有认为部分病例似与遗传相关。

     2 病理

    心脏常扩大，病变主要累及传导系统包括窦房结、房室结、房室束、左心室、室间隔、右心室、左右心房甚至波及主动脉、肺动脉、心内膜和心包。病变不侵犯大冠状动脉，而沿小动脉分布。由于伴以疤痕，室壁变薄，可形成室壁瘤。

    非干酪性肉芽肿为其基本病变，主要为上皮样细胞和多核巨细胞组成。结节大小、形态、分布较均匀，无干酪性坏死，偶尔在数个肉芽肿融合处有类纤维蛋白样坏死。结节周围可有透明纤维组织，至晚期心肌则主要由致密的透明样结缔组织所替代。

     3 临床表现

    发病年龄一般较轻，国内发病年龄 6～74岁，但以20～40岁多见，男女之比1：1.5～2。有色人及女性略多。 45%～50%的患者可无临床症状。国内一组117例因症状就诊者占90.7%。Huang与Guenter统计脏器受累频率依次为肺(95%～100%)、淋巴结(75%～80%)、脾(72%～75%)、肝(50%～64%)、胸膜(56%)、肾(40%)、皮肤(30%)、其他系统包括心脏则均小于15%。心脏结节病的症状及其严重程度与下列因素有关：(1)肉芽肿病变侵犯的范围；(2)肉芽肿、疤痕组织累及的部位和程度。

    3.1 心律失常 为本病常见而又突出的表现 ......