系统性红斑狼疮继发急性早幼粒细胞性白血病1例
【关键词】 系统性红斑狼疮;白血病，粒细胞，急性;病例报告
患者女性，29岁。患者因右膝关节肿痛伴发鼻衄2d入院。辅助检查:抗ds-DNA(+)、ANA(抗核抗体)(+)1∶8000、抗SSA(抗干燥综合征抗体)(+)、补体C3 :0.84、SR:65mm/1h、Hb:99g/L。肝功能轻度异常。B超显示宫内单活胎，右侧膝关节积液。诊断:系统性红斑狼疮(SLE);36周孕宫内活胎。以威其达抗炎，强的松20mg，Bid，服7d。抑制免疫反应，扶他林外涂等支持对症治疗，患者病情好转出院。其后产下一男婴(行剖宫术)，仍服强的松20mg，Bid，并遵医嘱每周减2.5mg剂量，至今强的松10mg，Bid服用。10d前患者受凉后出现咳嗽气紧，头昏乏力;无发热胸痛，心悸，下肢不肿。于当地医院诊治后无明显好转，2d前渐感发热，体温最高达到39℃，并感到上述症状略显加重，遂转入我院。发病以来，患者神差，纳少，睡眠可，大、小便通畅。患者自述平素体健，8月前行“剖宫产术”，术后恢复好，否认肝炎、结核等传染病史;无药物过敏史，无重大疾病史，妇科检查正常，否认家族有关类似病例及遗传病史。查体:咽轻度充血，扁桃体Ⅰ度肿大，无其他异常。实幼稚细胞58%，网织红细胞1.72%。骨髓穿刺检查:骨髓有核细胞增生明显活跃，占ANC83%。以早幼粒及中幼粒细胞为主，其中早幼粒细胞占NEC(非红系)64%。该类细胞胞体不规则，可见伪足，胞浆量中等，含较多粗大嗜天青颗粒，核形不规则，折叠，凹陷，核染色质呈颗粒状，部分有1～2个核仁。红系统增生受抑，占ANC(有核细胞)的8.5%，形态大致正常。成熟红细胞轻度大小不均，个别细胞偏大。淋巴细胞、浆细胞形态及比例大致正常。全片巨核细胞数正常，幼巨占25%，颗粒巨占75%，散在血小板少。未见特殊细胞及寄生虫。12月3日查血分析和血生原始+幼稚细胞80%，网织细胞0.3%，PT:16.4s。诊断:白血病，呼吸衰竭。患者因经济困难放弃治疗，自动出院。
讨论 SLE是一种自身免疫性疾病，本病例已符合美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类诊断标准[1] ，即已明确诊断。但9个月后，突发高热，先为全血细胞减少，进一步发展为白细胞高达28×10 9 /L，幼稚细胞占58%。骨髓像:早幼粒细胞大于30%，更为重要的是细胞形态畸形明显，具有以下特点:(1)先有全血细胞减少。(2)后有白细胞升高，且伴大量形态异常的幼稚细胞，这与类白血病反应不符[2] 。(3)临床上抗生素治疗无效，APTT、TP延长。(4)患者追踪:出院后随访，患者离院1个月后死亡。均提示该患者为SLE继发M3a(急性早幼粒细胞性白血病)。引发SLE的自身抗原主要是核抗原与相应的自身抗体结合在血循环中形成免疫复合物，在一定的条件下沉积在肾小球基底膜、皮肤、关节或其它部位的毛细血管壁，激活补体，释放C3 a、C 5 a、C 5，6，7 等活性物质，吸引中性粒细胞清除这些复活物，并释放溶酶体，使沉积部位出现炎症，导致SLE性肾病、关节炎、皮肤性红斑和沉积部位的脉管炎等多器官组织损害。产生的自身抗体通过NK细胞，巨噬细胞等参与的ADCC作用将靶细胞杀伤，这是SLE性血小板减少的主要机制，而致全血细胞减少的病例目前还未见报道。而国内报道，半数以上SLE患者的骨髓像符合感染性骨髓象，其次为继发性贫血或大致正常骨髓像。SLE可并发骨髓纤维化(MF)，罕见发生再生障碍性贫血(AA)[1] 。而本病例血生化ALP等指标及骨髓像细胞形态学均可排除此类2] ，血像和骨髓像均符合M3a，为SLE继发M3a。
【 参 考 文 献 】
[1] 王凤计，著.现代血液细胞诊断学[M].天津:天津科学技术出版社，2004.
[2] 蒋秀杰，主编.现代红斑狼疮病学[M].北京:人民军医出版社，2005.207-210.
(收稿日期:2005-05-16)
【作者单位】 四川省宜宾市第二人民医院检验科，644000
【作者简介】 代 琼(1969-)，女，四川宜宾市人，主管技师，大专。, http://www.100md.com(代 琼，张 黎，胡 伟，李小誉，漆小玲)
患者女性，29岁。患者因右膝关节肿痛伴发鼻衄2d入院。辅助检查:抗ds-DNA(+)、ANA(抗核抗体)(+)1∶8000、抗SSA(抗干燥综合征抗体)(+)、补体C3 :0.84、SR:65mm/1h、Hb:99g/L。肝功能轻度异常。B超显示宫内单活胎，右侧膝关节积液。诊断:系统性红斑狼疮(SLE);36周孕宫内活胎。以威其达抗炎，强的松20mg，Bid，服7d。抑制免疫反应，扶他林外涂等支持对症治疗，患者病情好转出院。其后产下一男婴(行剖宫术)，仍服强的松20mg，Bid，并遵医嘱每周减2.5mg剂量，至今强的松10mg，Bid服用。10d前患者受凉后出现咳嗽气紧，头昏乏力;无发热胸痛，心悸，下肢不肿。于当地医院诊治后无明显好转，2d前渐感发热，体温最高达到39℃，并感到上述症状略显加重，遂转入我院。发病以来，患者神差，纳少，睡眠可，大、小便通畅。患者自述平素体健，8月前行“剖宫产术”，术后恢复好，否认肝炎、结核等传染病史;无药物过敏史，无重大疾病史，妇科检查正常，否认家族有关类似病例及遗传病史。查体:咽轻度充血，扁桃体Ⅰ度肿大，无其他异常。实幼稚细胞58%，网织红细胞1.72%。骨髓穿刺检查:骨髓有核细胞增生明显活跃，占ANC83%。以早幼粒及中幼粒细胞为主，其中早幼粒细胞占NEC(非红系)64%。该类细胞胞体不规则，可见伪足，胞浆量中等，含较多粗大嗜天青颗粒，核形不规则，折叠，凹陷，核染色质呈颗粒状，部分有1～2个核仁。红系统增生受抑，占ANC(有核细胞)的8.5%，形态大致正常。成熟红细胞轻度大小不均，个别细胞偏大。淋巴细胞、浆细胞形态及比例大致正常。全片巨核细胞数正常，幼巨占25%，颗粒巨占75%，散在血小板少。未见特殊细胞及寄生虫。12月3日查血分析和血生原始+幼稚细胞80%，网织细胞0.3%，PT:16.4s。诊断:白血病，呼吸衰竭。患者因经济困难放弃治疗，自动出院。
讨论 SLE是一种自身免疫性疾病，本病例已符合美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类诊断标准[1] ，即已明确诊断。但9个月后，突发高热，先为全血细胞减少，进一步发展为白细胞高达28×10 9 /L，幼稚细胞占58%。骨髓像:早幼粒细胞大于30%，更为重要的是细胞形态畸形明显，具有以下特点:(1)先有全血细胞减少。(2)后有白细胞升高，且伴大量形态异常的幼稚细胞，这与类白血病反应不符[2] 。(3)临床上抗生素治疗无效，APTT、TP延长。(4)患者追踪:出院后随访，患者离院1个月后死亡。均提示该患者为SLE继发M3a(急性早幼粒细胞性白血病)。引发SLE的自身抗原主要是核抗原与相应的自身抗体结合在血循环中形成免疫复合物，在一定的条件下沉积在肾小球基底膜、皮肤、关节或其它部位的毛细血管壁，激活补体，释放C3 a、C 5 a、C 5，6，7 等活性物质，吸引中性粒细胞清除这些复活物，并释放溶酶体，使沉积部位出现炎症，导致SLE性肾病、关节炎、皮肤性红斑和沉积部位的脉管炎等多器官组织损害。产生的自身抗体通过NK细胞，巨噬细胞等参与的ADCC作用将靶细胞杀伤，这是SLE性血小板减少的主要机制，而致全血细胞减少的病例目前还未见报道。而国内报道，半数以上SLE患者的骨髓像符合感染性骨髓象，其次为继发性贫血或大致正常骨髓像。SLE可并发骨髓纤维化(MF)，罕见发生再生障碍性贫血(AA)[1] 。而本病例血生化ALP等指标及骨髓像细胞形态学均可排除此类2] ，血像和骨髓像均符合M3a，为SLE继发M3a。
【 参 考 文 献 】
[1] 王凤计，著.现代血液细胞诊断学[M].天津:天津科学技术出版社，2004.
[2] 蒋秀杰，主编.现代红斑狼疮病学[M].北京:人民军医出版社，2005.207-210.
(收稿日期:2005-05-16)
【作者单位】 四川省宜宾市第二人民医院检验科，644000
【作者简介】 代 琼(1969-)，女，四川宜宾市人，主管技师，大专。, http://www.100md.com(代 琼，张 黎，胡 伟，李小誉，漆小玲)