儿童腹膜后节细胞神经瘤1例
患者，男，7岁，间断性上腹隐痛半年。查体无殊，血生化正常，腹部B超示：后腹膜实质性占位，界清，大小7.4cm×8.2cm×9.0cm,均匀低回声。临床诊断：腹膜后肿块待查。行剖腹探查，术中肿瘤界清，无粘连。病理检查：眼观肿瘤包膜完整，大小约7cm×8cm×9cm，切面灰白灰红，漩涡状，质地韧，均匀。镜下肿瘤包膜完整，瘤组织呈条索波浪状编织排列，散在一些成纤维细胞及胶原，瘤细胞梭形，胞质透明，部分空泡状，胞核梭形、波浪状，染色质均匀，核仁不明显。瘤组织中可见散在或成巢巨细胞，胞界清楚，多角形或椭圆形，胞质宽，弱嗜碱性，细颗粒状，单核，少量多核，居中或偏位，即神经节细胞。免疫组化：瘤细胞S100蛋白(+)，act(-)，但巨细胞S100蛋白(-)，NSE(+)，NF(+)。病理诊断：腹膜后节细胞神经瘤。
讨论：节细胞神经瘤为起源于成熟交感神经细胞的良性肿瘤，占外周神经肿瘤的2%～3%，男女性别无差异，可发生于任何年龄，多见于青年与成人，少见于10岁以下儿童，常见于后纵隔、腹膜后，少发生于肾上腺、腰椎及骶椎旁、胃肠道或下肢，且多为非功能性肿瘤，临床症状不明显，发生部位隐匿，病史最长可达20年。发生于腹膜后者，常浸润邻近组织，没有明显包膜，质较硬韧，临床上易误诊为畸胎瘤。节细胞神经瘤是良性肿瘤，如肿瘤大于3cm者应手术切除，如病理检查含有不成熟节细胞成分者，术后可能复发，应定期随访。肿瘤如能及早切除，预后良好，但也有节细胞神经瘤恶变为恶性周围性神经鞘瘤的少数病例报告。鉴别诊断：①神经鞘瘤：有时可见神经节细胞，但这种细胞数量少，分散存在，节细胞多有核固缩等变性，找不到双核的节细胞；②神经母细胞瘤：多发生于8岁以下儿童，尤以2岁以下多见，肿瘤内有时可见分化成熟的节细胞，但瘤细胞以小圆形为主，免疫组化NSE弥漫强(+)。
(建德市第一人民医院病理科，浙江 建德 311600), http://www.100md.com(邹习明)
讨论：节细胞神经瘤为起源于成熟交感神经细胞的良性肿瘤，占外周神经肿瘤的2%～3%，男女性别无差异，可发生于任何年龄，多见于青年与成人，少见于10岁以下儿童，常见于后纵隔、腹膜后，少发生于肾上腺、腰椎及骶椎旁、胃肠道或下肢，且多为非功能性肿瘤，临床症状不明显，发生部位隐匿，病史最长可达20年。发生于腹膜后者，常浸润邻近组织，没有明显包膜，质较硬韧，临床上易误诊为畸胎瘤。节细胞神经瘤是良性肿瘤，如肿瘤大于3cm者应手术切除，如病理检查含有不成熟节细胞成分者，术后可能复发，应定期随访。肿瘤如能及早切除，预后良好，但也有节细胞神经瘤恶变为恶性周围性神经鞘瘤的少数病例报告。鉴别诊断：①神经鞘瘤：有时可见神经节细胞，但这种细胞数量少，分散存在，节细胞多有核固缩等变性，找不到双核的节细胞；②神经母细胞瘤：多发生于8岁以下儿童，尤以2岁以下多见，肿瘤内有时可见分化成熟的节细胞，但瘤细胞以小圆形为主，免疫组化NSE弥漫强(+)。
(建德市第一人民医院病理科，浙江 建德 311600), http://www.100md.com(邹习明)