抢救重症格林-巴利综合征12例临床分析
呼吸肌麻痹是格林-巴利综合征(GBS)的合并症之一，治疗不及时常可危及生命。本文分析本院1999～2005年收治的12例GBS患者合并呼吸肌麻痹资料，对其治疗措施进行初步探讨。
1 临床资料
1.1 一般资料 男9例，女3例，平均年龄28岁，其中，最小6岁，最大为50岁。均系急性发病，病前有上呼吸道感染史4例，有腹泻病例1例。12例均表现为四肢软瘫，下肢重于上肢，6例表现四肢麻木。于发病后1周左右合并呼吸肌麻痹。脑脊液检查均为蛋白细胞分离现象。诊断均符合GBS诊断标准。心电图检查均正常，均无尿潴留现象。
1.2 治疗方法 (1)综合治疗与护理：12例患者确诊后均给予大量B族维生素、脑水解蛋白注射液、抗生素、能量合剂，合并应用活血化瘀的中药制剂。吞咽困难，辅以鼻饲，静脉给予高营养液对症支持疗法，加强热量供给，保持电解质平衡。同时加强护理，定时翻身拍背，防止肺部感染和褥疮发生。在气管切开后，病室加强消毒，应用紫外线照射地面，用消毒液定时消毒，保持室内空气新鲜。(2)激素治疗：7例采用每天用5%葡萄糖+地塞米松15mg，2周后逐渐减量使用，5例使用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用7天，以后用强的松减量使用。(3)免疫球蛋白的应用：其中4例按0.4g/(kg·d)使用，连用5天。(4)合并症治疗：合并呼吸肌麻痹后均行气管切开术，辅以电动呼吸机呼吸。其中10例在发现呼吸困难及时切开，获得成功。2例为出现紫绀明显。呼吸较为困难，表现出汗，心率较快后行气管切开，其中1例在术中死亡，1例在术后不久死亡。(5)康复治疗：存活的10例患者入院后就开始为患者的肢体行被动运动，防止肌肉萎缩。后期配合针灸，中草药治疗，10例患者肢体功能恢复良好，无任何后遗症。
2 讨论
格林-巴利综合征又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是神经系统由体液和细胞免疫共同介导的单相性自身免疫性疾病。神经系统的病变范围广泛而弥散，主要侵犯神经根、脊神经和颅神经。本文12例均侵犯脊神经，出现了急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，脑脊液呈现蛋白细胞分离现象，且合并了呼吸肌麻痹。目前对该病的治疗尚无特效的治疗方法。尤其是重症GBS合并呼吸肌麻痹的患者，如抢救不及时死亡率更高。在笔者抢救12例当中，有10例成功，2例死亡。通过12例患者的抢救过程体会到，对重症GBS患者，首先应加强护理，包括翻身拍背、饮食和热量的供给，病室内消毒，室内保持空气新鲜，在气管切开后需加强气道的护理，给予定时吸痰，雾化吸入，气道冲洗，气管滴抗生素药，伤口局部换药，保持呼吸道通畅，防止气管脱落，掌握好停用呼吸机和拔管的指征是抢救成功的基础，其次是各种药物的配合应用。12例GBS患者入院后均给予大量B族维生素，因为B族维生素参与神经髓鞘的代谢与合成。所以，大量应用B族维生素对GBS患者是有益处的，同时也注意到了抗感染治疗。对于激素的应用多年来一直是争论的问题，在笔者的治疗当中观察到，应用激素并不能阻止急性进展的发展，但对于抑制这种自身免疫反应，减轻脊神经根和颅神经炎性水肿，使患者顺利度过危险期还是有一定好处，能够缩短疗程，疗效还是显著的。其中4例同时加用了免疫球蛋白，发现自主呼吸前6例恢复早，都在1周左右恢复了自主呼吸。其治疗机制可能为：能够激活补体系统的活性；加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用，增强吞噬过程中的细胞生化作用，提高血清中和抗体的水平；增加血清和下呼吸道IgG水平，对抗细菌粘附，有助于排除细菌，对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用。虽然观察例数少，但提示我们：在没有条件进行血浆交换疗法时，免疫球蛋白治疗GBS患者确实效果显著，如患者经济条件允许，值得常规使用。同时也间接证明GBS与免疫因素有关。本文12例合并呼吸肌麻痹，均行气管切开术，辅以电动呼吸机，抢救成功10例。笔者治疗观察认为对GBS患者有以下情况时应及时行气管切开：(1)凡自主呼吸不能满足生理需要者；(2)病情进展迅速伴发呼吸费力患者；(3)呼吸困难合并气管分泌物粘稠，量较多的患者；(4)咳嗽反射力弱或消失的患者。征得患者家属同意的情况下，早期行气管切开，行人工辅助呼吸，可以减少呼吸道解剖死腔，有利于清除呼吸道分泌物，有效增加肺通气量。特别是咳嗽反射减弱或消失的患者，分泌物随呼吸流入支气管造成气道阻塞，加上肺部感染，气管感染产生大量分泌物，其结果导致气体交换有效面积减少，缺氧加重，将会产生CO2麻醉，缺氧性脑水肿甚至窒息死亡。所以，应该在呼吸功能不全的早期进行气管切开，一旦拖延了气管切开的有效时机，即使最后勉强切开，也难免因呼吸衰竭而死亡，气管切开采用人工呼吸器进行辅助呼吸不仅可防止CO2麻醉及窒息发生，还可以达到控制及调节每次的换气量、吸入压力、吸入湿度、温度及流量、氧的浓度的目的。本文其中10例就是在早期切开，抢救获得成功。2例因患者家属不同意切开，后在呼吸极度困难下切开，抢救未能成功。通过这12例的抢救，笔者认为对GBS患者合并呼吸肌麻痹早期行气管切开辅助人工呼吸是决定抢救成功与否的一个关键环节。此外，在患者的恢复期，采取针灸、按摩、中医中药治疗，也取得了很好的效果。
总之，对抢救GBS合并呼吸肌麻痹的患者，加强护理采取各种药物的综合治疗，及时行气管切开和使用人工呼吸机，预防各种感染是挽救患者生命的重要环节，缺一不可。
作者单位：037006 山西大同，大同市第五人民医院神经内科
(编辑：汪 洋), http://www.100md.com(年永恒)
1 临床资料
1.1 一般资料 男9例，女3例，平均年龄28岁，其中，最小6岁，最大为50岁。均系急性发病，病前有上呼吸道感染史4例，有腹泻病例1例。12例均表现为四肢软瘫，下肢重于上肢，6例表现四肢麻木。于发病后1周左右合并呼吸肌麻痹。脑脊液检查均为蛋白细胞分离现象。诊断均符合GBS诊断标准。心电图检查均正常，均无尿潴留现象。
1.2 治疗方法 (1)综合治疗与护理：12例患者确诊后均给予大量B族维生素、脑水解蛋白注射液、抗生素、能量合剂，合并应用活血化瘀的中药制剂。吞咽困难，辅以鼻饲，静脉给予高营养液对症支持疗法，加强热量供给，保持电解质平衡。同时加强护理，定时翻身拍背，防止肺部感染和褥疮发生。在气管切开后，病室加强消毒，应用紫外线照射地面，用消毒液定时消毒，保持室内空气新鲜。(2)激素治疗：7例采用每天用5%葡萄糖+地塞米松15mg，2周后逐渐减量使用，5例使用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用7天，以后用强的松减量使用。(3)免疫球蛋白的应用：其中4例按0.4g/(kg·d)使用，连用5天。(4)合并症治疗：合并呼吸肌麻痹后均行气管切开术，辅以电动呼吸机呼吸。其中10例在发现呼吸困难及时切开，获得成功。2例为出现紫绀明显。呼吸较为困难，表现出汗，心率较快后行气管切开，其中1例在术中死亡，1例在术后不久死亡。(5)康复治疗：存活的10例患者入院后就开始为患者的肢体行被动运动，防止肌肉萎缩。后期配合针灸，中草药治疗，10例患者肢体功能恢复良好，无任何后遗症。
2 讨论
格林-巴利综合征又称急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是神经系统由体液和细胞免疫共同介导的单相性自身免疫性疾病。神经系统的病变范围广泛而弥散，主要侵犯神经根、脊神经和颅神经。本文12例均侵犯脊神经，出现了急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，脑脊液呈现蛋白细胞分离现象，且合并了呼吸肌麻痹。目前对该病的治疗尚无特效的治疗方法。尤其是重症GBS合并呼吸肌麻痹的患者，如抢救不及时死亡率更高。在笔者抢救12例当中，有10例成功，2例死亡。通过12例患者的抢救过程体会到，对重症GBS患者，首先应加强护理，包括翻身拍背、饮食和热量的供给，病室内消毒，室内保持空气新鲜，在气管切开后需加强气道的护理，给予定时吸痰，雾化吸入，气道冲洗，气管滴抗生素药，伤口局部换药，保持呼吸道通畅，防止气管脱落，掌握好停用呼吸机和拔管的指征是抢救成功的基础，其次是各种药物的配合应用。12例GBS患者入院后均给予大量B族维生素，因为B族维生素参与神经髓鞘的代谢与合成。所以，大量应用B族维生素对GBS患者是有益处的，同时也注意到了抗感染治疗。对于激素的应用多年来一直是争论的问题，在笔者的治疗当中观察到，应用激素并不能阻止急性进展的发展，但对于抑制这种自身免疫反应，减轻脊神经根和颅神经炎性水肿，使患者顺利度过危险期还是有一定好处，能够缩短疗程，疗效还是显著的。其中4例同时加用了免疫球蛋白，发现自主呼吸前6例恢复早，都在1周左右恢复了自主呼吸。其治疗机制可能为：能够激活补体系统的活性；加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用，增强吞噬过程中的细胞生化作用，提高血清中和抗体的水平；增加血清和下呼吸道IgG水平，对抗细菌粘附，有助于排除细菌，对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用。虽然观察例数少，但提示我们：在没有条件进行血浆交换疗法时，免疫球蛋白治疗GBS患者确实效果显著，如患者经济条件允许，值得常规使用。同时也间接证明GBS与免疫因素有关。本文12例合并呼吸肌麻痹，均行气管切开术，辅以电动呼吸机，抢救成功10例。笔者治疗观察认为对GBS患者有以下情况时应及时行气管切开：(1)凡自主呼吸不能满足生理需要者；(2)病情进展迅速伴发呼吸费力患者；(3)呼吸困难合并气管分泌物粘稠，量较多的患者；(4)咳嗽反射力弱或消失的患者。征得患者家属同意的情况下，早期行气管切开，行人工辅助呼吸，可以减少呼吸道解剖死腔，有利于清除呼吸道分泌物，有效增加肺通气量。特别是咳嗽反射减弱或消失的患者，分泌物随呼吸流入支气管造成气道阻塞，加上肺部感染，气管感染产生大量分泌物，其结果导致气体交换有效面积减少，缺氧加重，将会产生CO2麻醉，缺氧性脑水肿甚至窒息死亡。所以，应该在呼吸功能不全的早期进行气管切开，一旦拖延了气管切开的有效时机，即使最后勉强切开，也难免因呼吸衰竭而死亡，气管切开采用人工呼吸器进行辅助呼吸不仅可防止CO2麻醉及窒息发生，还可以达到控制及调节每次的换气量、吸入压力、吸入湿度、温度及流量、氧的浓度的目的。本文其中10例就是在早期切开，抢救获得成功。2例因患者家属不同意切开，后在呼吸极度困难下切开，抢救未能成功。通过这12例的抢救，笔者认为对GBS患者合并呼吸肌麻痹早期行气管切开辅助人工呼吸是决定抢救成功与否的一个关键环节。此外，在患者的恢复期，采取针灸、按摩、中医中药治疗，也取得了很好的效果。
总之，对抢救GBS合并呼吸肌麻痹的患者，加强护理采取各种药物的综合治疗，及时行气管切开和使用人工呼吸机，预防各种感染是挽救患者生命的重要环节，缺一不可。
作者单位：037006 山西大同，大同市第五人民医院神经内科
(编辑：汪 洋), http://www.100md.com(年永恒)