神经系统疾病(7)
七、脊髓小脑型遗传性共济失调
【病因】脊髓小脑型遗传性共济失调是一类由于小脑和脊髓的后索、前柱、脊髓小脑束变性而引起
的变性疾病。本病多见于25岁以上成年人及婴儿，起病隐匿，进展缓慢，有家族遗传史。
【诊断要点】
1共济失调表现为步态摇晃，可伴手足徐动、舞蹈动作。
2肌张力增高一般有肌张力增高、肌阵挛、腱反射亢进；晚期可出现肌张力减低、腱反射消失。
3智能低下甚至出现痴呆。
【治疗】
1多种维生素治疗
(1)维生素B1，100mg，维生素B12 500～1 000μg，维生素B6 50～100mg，肌内注射，每日1次。
(2)叶酸，10mg，口服，每日3次。
(3)β脂蛋白缺乏者予维生素A 25万U，每日3次；维生素E 100mg，每日3次。
2高压氧治疗，90～120分钟/次，每日1次，连续10次。
3痉挛性瘫痪者
(1)苯妥英钠100mg，口服，每日3次；加用氯丙嗪25mg，每日3次。
(2)利路行，初量5mg，每日3次，每隔2日增加5mg，最大量60mg/d。
(3)丹曲林(Dantrium)，初量25mg，每日1次，4～7天后增加剂量，最大量100mg，每日3次。
4共济失调的治疗苯海索(安坦)1～2mg，每日3次。
5手足畸形者可行手术整形。
6合并感染者使用青霉素或氨苄西林治疗。, http://www.100md.com
【病因】脊髓小脑型遗传性共济失调是一类由于小脑和脊髓的后索、前柱、脊髓小脑束变性而引起
的变性疾病。本病多见于25岁以上成年人及婴儿，起病隐匿，进展缓慢，有家族遗传史。
【诊断要点】
1共济失调表现为步态摇晃，可伴手足徐动、舞蹈动作。
2肌张力增高一般有肌张力增高、肌阵挛、腱反射亢进；晚期可出现肌张力减低、腱反射消失。
3智能低下甚至出现痴呆。
【治疗】
1多种维生素治疗
(1)维生素B1，100mg，维生素B12 500～1 000μg，维生素B6 50～100mg，肌内注射，每日1次。
(2)叶酸，10mg，口服，每日3次。
(3)β脂蛋白缺乏者予维生素A 25万U，每日3次；维生素E 100mg，每日3次。
2高压氧治疗，90～120分钟/次，每日1次，连续10次。
3痉挛性瘫痪者
(1)苯妥英钠100mg，口服，每日3次；加用氯丙嗪25mg，每日3次。
(2)利路行，初量5mg，每日3次，每隔2日增加5mg，最大量60mg/d。
(3)丹曲林(Dantrium)，初量25mg，每日1次，4～7天后增加剂量，最大量100mg，每日3次。
4共济失调的治疗苯海索(安坦)1～2mg，每日3次。
5手足畸形者可行手术整形。
6合并感染者使用青霉素或氨苄西林治疗。, http://www.100md.com