Sturge-Weber 综合征2例
1 病例介绍
例1，患儿，女，4岁，因“反复惊厥半年”入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3 cm×2 cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。诊断：Sturge-Weber综合征。给予抗癫痫药物治疗，惊厥减轻。
例2，患儿，女，1岁，因“反复惊厥2个月”入院。患儿惊厥表现突然点头、上肢内收呈抱球状，成串发作。伴智力运动发育落后。脑电图示不对称性高峰节律紊乱。CT示枕区皮质散在钙化灶，左侧侧脑室、三角区扩大。查体见大阴唇有血管痣，初步诊断：Sturge-Weber综合征。给予丙戊酸钠口服3个月后惊厥控制。
2 讨论
Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病，系一种沿三叉神经眼部分布区的面部葡萄酒色痣伴同侧软脑膜血管瘤综合征，表现癫痫发作、智力低下及血管瘤。对侧偏瘫，常伴青光眼，有时身体其他部位也可见血管瘤。分布在唇颚、鼻、牙龈、颊黏膜、咽、肠、肾及生殖器黏膜等。该病分型：Ⅰ型面部血管痣伴软脑膜血管瘤，可有青光眼。Ⅱ型面部血管瘤，没有颅内病变，但有青光眼。Ⅲ型仅有软脑膜血管瘤，面部无血管痣，无青光眼[1]。故患儿有惊厥、身体各部分见血管瘤，可有青光眼，应考虑此病。治疗上合并癫痫者应用抗癫痫药物，顽固性反复发作药物不能控制者，可行胼胝体或大脑半球部分切除，有时也可行肿瘤切除术[2]。
[参考文献]
1 胡亚美，江载芳.实用儿科学,第7版.北京：人民卫生出版社,2002.
2 左启华.小儿神经系统疾病,第2版.北京：人民卫生出版社，2002.
作者单位： 250022 山东济南，山东大学齐鲁儿童医院内三科
(编辑：丁 薇), http://www.100md.com(于春梅，郎玉洁，段春红，马桂平)
例1，患儿，女，4岁，因“反复惊厥半年”入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3 cm×2 cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。CT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。诊断：Sturge-Weber综合征。给予抗癫痫药物治疗，惊厥减轻。
例2，患儿，女，1岁，因“反复惊厥2个月”入院。患儿惊厥表现突然点头、上肢内收呈抱球状，成串发作。伴智力运动发育落后。脑电图示不对称性高峰节律紊乱。CT示枕区皮质散在钙化灶，左侧侧脑室、三角区扩大。查体见大阴唇有血管痣，初步诊断：Sturge-Weber综合征。给予丙戊酸钠口服3个月后惊厥控制。
2 讨论
Sturge-Weber综合征又称脑面血管瘤病，系一种沿三叉神经眼部分布区的面部葡萄酒色痣伴同侧软脑膜血管瘤综合征，表现癫痫发作、智力低下及血管瘤。对侧偏瘫，常伴青光眼，有时身体其他部位也可见血管瘤。分布在唇颚、鼻、牙龈、颊黏膜、咽、肠、肾及生殖器黏膜等。该病分型：Ⅰ型面部血管痣伴软脑膜血管瘤，可有青光眼。Ⅱ型面部血管瘤，没有颅内病变，但有青光眼。Ⅲ型仅有软脑膜血管瘤，面部无血管痣，无青光眼[1]。故患儿有惊厥、身体各部分见血管瘤，可有青光眼，应考虑此病。治疗上合并癫痫者应用抗癫痫药物，顽固性反复发作药物不能控制者，可行胼胝体或大脑半球部分切除，有时也可行肿瘤切除术[2]。
[参考文献]
1 胡亚美，江载芳.实用儿科学,第7版.北京：人民卫生出版社,2002.
2 左启华.小儿神经系统疾病,第2版.北京：人民卫生出版社，2002.
作者单位： 250022 山东济南，山东大学齐鲁儿童医院内三科
(编辑：丁 薇), http://www.100md.com(于春梅，郎玉洁，段春红，马桂平)