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孩子的尿布为何成蓝色
http://www.100md.com 2006年10月20日 《中国中医药报》 第2621期
     紫薇32岁喜得贵子,全家老小欢天喜地,小宝宝又白又胖,能吃能睡,一切都好。可是近来,大人们发现不知为啥小宝宝的尿布总是呈蓝色,尿液也是蓝色。大人们紧张不安地将小宝宝带到医院作全面检查。医生告诉他们:人的正常新鲜尿液为透明、琥珀黄色的液体,随尿量多少,颜色有深有淡。尿的颜色主要与尿色素、尿胆素、尿红质、卟啉等有关。天冷时多清澈,天热时多黄色;饮水多,可为白色;饮水少,尿液可为黄色;这与出汗和饮水多少有关,但也可以随着饮食而变化。如摄入偏酸性饮食时,尿色则深;如饮食偏碱性,其尿色则多淡等等。像这些尿色变化是极为短暂的,可以很快自行恢复。发现尿色异常时,首先要注意分析最近是否服用或食用易致尿液变色的药物或食物,若非药物或食物所致,则应考虑到疾病的可能,应及时上医院检查。经过医生全面检查后发现,小宝宝罹患的竟是先天性隐性遗传病——蓝尿布综合征。

    所谓蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征、伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、尿布蓝染综合征、单纯肠道色氨酸吸收不良等。

    本病系先天性代谢异常性疾病,是由于患者体内色氨酸代谢异常所致。因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,吲哚被吸收入血,再变为尿蓝母。尿蓝母由尿中排出在空气中氧化为尿蓝,尿蓝使尿液呈蓝色,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。本病为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传,目前遗传学规律尚未阐明。另有报告发自维生素D中毒者。病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积,肾髓质尤其明显。

    蓝尿布综合征临床表现主要有:患儿生后不久即见尿色发蓝,着染襁褓及衣着寝具,此种现象将持续存在,至儿童期亦然;有家族发病的倾向;患儿可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状;患儿多有面色苍白,呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦袄皮、眼球震颤、斜眼、视神经乳头水肿,视神经萎缩;患儿生长发育延缓、智力底下,易反复发生感染,而且多死于难治性严重感染;患儿血清钙增高,并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积,较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化,并出现相应的症状与功能衰竭;患儿由于吲哚化合物在肾小管抑制了磷的再吸收,尿磷排出量明显增多。

    临床上根据患儿的典型症状,口服色氨酸负荷试验,能加重症状并使尿中吲哚化合物含量明显增多;口服新酶素和其他抗生素抑制肠道菌群可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少;血清钙含量偏高;有肾脏损害时,可出现相应尿、血化验改变等等可以明确诊断。

    由于本病病因系先天性基因缺陷,在基因治疗尚未取得突破前,目前还无根治办法。采取低蛋白饮食,间断口服磺胺药或新霉素,有助于抑制肠内细菌,从而减少未被吸收的色氨酸的腐败分解,可以减轻尿蓝的排出。摄取低钙饮食,有明显高血钙时,应做常规的降血钙疗法,以减少肾钙化、肾结石和脑基底节钙化等并发症的发生。有继发感染者,宜用抗生素治疗。本病预后差,多数患儿活不到成年。, http://www.100md.com(易善永)