小儿盆腔横纹肌肉瘤极其罕见，因缺少对此类疾病的治疗经验，所以临床上极易误诊。现将我院收治的1例小儿盆腔横纹肌肉瘤诊治的过程和效果介绍如下。

     1 病历摘要

    患儿，男，16岁，学生。于2006年3月初因“急性右下腹痛”在当地医学院附属医院急诊拟“急性阑尾炎”，行剖腹探查+阑尾切除术。术中发现腹腔内大量积血，延长切口探查发现盆腔内一巨大肿块，大小约10 cm×12 cm。肿块表面局部破裂出血，肿块与周围粘连，肿块巨大无法切除，行局部止血+活检处理。术后病理：盆腔横纹肌肉瘤-梭形细胞来源。并经上海市肿瘤医院病理科专家组会议确认。因小儿盆腔肿块巨大无法切除，又无特殊治疗手段，当地医院要求小儿出院而转来我院。入院时患者全身条件较差，由担架抬入我院。严重消瘦，贫血，不能进食。因肿块巨大压迫膀胱、直肠，患者无法解大小便伴腹痛，腹胀。查血常规Hb 8.9 g/L，血CEA 1.1 ng/ml，AFP 1.36 ng/L，CA199 0.1 u/ml,PSA 0.36μg/L均在正常范围。由于患者全身条件极差，无手术切除的机会。首先选择了伽玛刀治疗。伽玛刀治疗3次后肿块缩小，患者能下床活动，能正常解大小便，并能进流质饮食。伽玛刀治疗13次后复查MRI：盆腔内肿块中央大片状液化坏死，肿块缩小至7 cm×8 cm ......