巨脑回合并灰质移位畸形1例
1 病历摘要患者，男，8个月，智力障碍，癫痫，肌张力低，颅面轻度畸形。CT扫描所见：双侧额叶脑回增宽，脑沟表浅，皮质增厚，内表面光滑，髓质范围明显减少，外侧裂池变浅、增宽，外囊显示不清，脑室扩大。两侧颞叶白质区结节状边界清楚与皮质密度相同影像，较对称分布，贴近两侧脑室体部，周围无水肿，无占位效应。见图1、图2。
2 讨论巨脑回与灰质异位属脑神经元移行畸形类疾病，可单独发生，也可并存。前者是由于脑代谢障碍引起皮质细胞发生层状坏死，坏死区起屏障作用，因此较晚发生移行的神经元通过受阻，而不能形成正常脑皮质，导致皮质增厚；此外，较早发生移行的神经元轴突和树突在层状坏死区中断、退变，使脑髓质变薄。后者是由于神经元移行障碍不能到达预定位置，在异常部位的聚积，为神经元反射状移行终止所致，异位的灰质可单发也可多发、单侧或双侧、结节样或块样或带样，可位于从室管膜下区到皮层的任何部位，带样的灰质移位介于侧脑室的皮质之间，连续带形围绕侧脑室，白质介于脑室和异位灰质带之间。
图1 两侧颞叶白质区结节状边界清楚与皮质密度相同影像，较对称分布 图2 双侧额叶脑回增宽，脑沟表浅，皮质增厚，髓质范围明显减少 鉴别诊断：CT扫描结合临床可提示本病的诊断，但应密切结合患儿的胎龄。因为胎龄<32～34周的早产儿，其脑沟发育不全，侧裂宽，脑皮层表面光滑，有的脑室扩大，此时不能诊断为巨脑回。正常早产儿，脑皮质菲薄，约2～4 mm，而巨脑回的皮质相当厚，脑白质不如早产儿多。弥漫性脑萎缩和巨脑回，常见中度的脑室扩大，但前者脑沟宽而深，后者脑沟表浅。
作者单位： 405400 重庆，重庆市开县人民医院放射科
(编辑：周 蕊), 百拇医药(韦巍，陈 文)
2 讨论巨脑回与灰质异位属脑神经元移行畸形类疾病，可单独发生，也可并存。前者是由于脑代谢障碍引起皮质细胞发生层状坏死，坏死区起屏障作用，因此较晚发生移行的神经元通过受阻，而不能形成正常脑皮质，导致皮质增厚；此外，较早发生移行的神经元轴突和树突在层状坏死区中断、退变，使脑髓质变薄。后者是由于神经元移行障碍不能到达预定位置，在异常部位的聚积，为神经元反射状移行终止所致，异位的灰质可单发也可多发、单侧或双侧、结节样或块样或带样，可位于从室管膜下区到皮层的任何部位，带样的灰质移位介于侧脑室的皮质之间，连续带形围绕侧脑室，白质介于脑室和异位灰质带之间。
图1 两侧颞叶白质区结节状边界清楚与皮质密度相同影像，较对称分布 图2 双侧额叶脑回增宽，脑沟表浅，皮质增厚，髓质范围明显减少 鉴别诊断：CT扫描结合临床可提示本病的诊断，但应密切结合患儿的胎龄。因为胎龄<32～34周的早产儿，其脑沟发育不全，侧裂宽，脑皮层表面光滑，有的脑室扩大，此时不能诊断为巨脑回。正常早产儿，脑皮质菲薄，约2～4 mm，而巨脑回的皮质相当厚，脑白质不如早产儿多。弥漫性脑萎缩和巨脑回，常见中度的脑室扩大，但前者脑沟宽而深，后者脑沟表浅。
作者单位： 405400 重庆，重庆市开县人民医院放射科
(编辑：周 蕊), 百拇医药(韦巍，陈 文)