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编号:11305448
骨原发性平滑肌肉瘤1例
http://www.100md.com 《中华现代影像学杂志》 2006年第9期
     骨原发性平滑肌肉瘤是十分罕见的恶性肿瘤,现报告我院经X线检查与手术病理证实1例。

    1 病历摘要患者,男,23岁。发现右大腿肿块2个月余。开始无明显疼痛,按压无活动,略有压痛。到当地医院就诊,经检查诊断为右股骨下段恶性神经鞘瘤,未行治疗。因肿块进行性增大,故来我院进一步诊治。体检:患者右大腿内侧中下1/3处可扪及一大小约8.1 cm×12.0 cm的肿块,边界不清,质硬,不活动,略有压痛;局部略肿胀,无红肿,无表浅静脉怒张;右膝上10 cm处大腿周径较健侧粗约3 cm。右下肢远端血供、感觉、活动无异常。X线片:右股骨下段见一大小约9.0 cm×14.1 cm的软组织肿块,其边缘大部分显示不清,肿块内密度尚均匀,无骨化影,邻近骨皮质增厚,并可见少许骨膜反应(图1)。血管造影:右股骨下段见团状肿瘤新生血管及肿瘤染色(图2)。病理活检:右股骨下段穿刺组织免疫标记VI(+),ACT(+),SMA(+),CD34(+),MAC387(-),S-100(-),MISP(-),PCNA(+++)。免疫病理诊断为右股骨下段平滑肌肉瘤,增殖细胞活性度高(图3)。

    图1 X线摄片图2 血管造影图3 病理表现

    2 讨论骨平滑肌肉瘤占原发性骨肿瘤0.06%,占恶性骨肿瘤0.14%,国内仅有30例报道[1]。其来源有3种可能性:(1)原发于软组织的肿瘤侵犯骨骼;(2)其他部位的平滑肌肉瘤(一般为子宫和胃肠道)转移到骨内;(3)原发于骨内的平滑肌肉瘤,肿瘤大多起源于骨内血管的平滑肌细胞,也可能来源于血管周围的间质细胞[2]。本例属于原发于骨内的平滑肌肉瘤,因发病时间较短,尚未出现明显的静脉受侵征象,X线表现仅见软组织肿块和骨皮质增厚和轻度骨膜反应,骨质未见破坏。骨平滑肌肉瘤在影像诊断上缺乏较为特征性表现,X线平片上多发生在股骨远端和胫骨近端,大多表现为一大片状溶骨性骨破坏;有些表现为浸润性病变,出现虫蚀状外观,部分伴有骨膜反应。软组织肿块少见,在软组织肿块中偶尔可见异常钙化和骨化。CT检查有助于显示骨皮质受侵的情况和骨皮质破坏的范围。MRI对显示骨髓受侵、软组织内蔓延范围是最好的检查方法。血管造影可显示肿瘤血供情况[3]。在鉴别诊断中要考虑很多可能性,需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和淋巴瘤等鉴别;老年患者还应考虑孤立性转移病灶;而年轻人又应与尤文肉瘤和嗜酸性肉芽肿相鉴别。诊断主要靠病理。

    [参考文献]

    1 段承祥,王晨光,李建丁.骨肿瘤影像学.北京:科学出版社,2004,486.

    2 鲍润贤,刘婉桢,王小林,等.原发性骨平滑肌肉瘤的X线病理诊断.中华放射学杂志,1987,21(2):82.

    3 许达生.临床CT诊断学.广州:广东科技出版社,1998,301.

    作者单位: 200083 上海,解放军第411医院

    (编辑:乔 雨), 百拇医药(边云,张志良,杨学东)