硬皮病相关肺动脉高压患者预后差 1年和3年生存率均显著低于特发性肺动脉高压患者
美国Fisher等报告,硬皮病相关性肺动脉高压(PAH-Scl)与特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和生存率存在很大差异,PAH-Scl患者的预后较IPAH患者差。[Arthritis Rheum 2006,54(9): 3043]
该研究是一项回顾性队列研究,纳入91例平均肺动脉压高于25 mmHg的PAH患者,其中IPAH患者41例,PAH-Scl患者50例,对比分析影响患者生存率的相关临床变量。
结果显示,PAH-Scl患者被诊断时的年龄明显高于IPAH患者。在肺功能方面,PAH-Scl患者1秒钟用力呼气容积(FEV1)、肺一氧化碳弥散量(DLco)、肺总量 (TLC)等指标均低于IPAH患者,尤以DLco显著。
两组患者均存在较严重的肺动脉高压,但PAH-Scl患者的平均肺动脉压及肺血管阻力指数显著低于IPAH患者。在超声心动图结果方面,两组患者均存在右心扩大,但有更多的PAH-Scl患者出现左心形态及功能异常。
IPAH患者更易得到抗凝治疗,而PAH-Scl患者则更易得到免疫抑制剂和钙通道阻滞剂的治疗。生存率方面,IPAH患者1年和3年生存率分别为95.1%和83.6%,而PAH-Scl患者则分别为87.8%和48.9%,明显低于前者。
双变量Cox比例危险分析表明,PAH-Scl患者死亡的风险比IPAH患者高3倍,其他影响患者死亡率的高危因素包括高龄、心包积液以及DLco降低,而不包括左心功能异常。
PAH-Scl患者在心功能降低程度相等条件下,肺动脉压要低于IPAH患者,该结果提示PAH-Scl患者右心对肺血管阻力的顺应性可能降低,其原因可能与PAH-Scl患者心内膜炎症及瘢痕形成有关。
超声心动检查显示,两组患者在左心射血功能无显著差异的情况下,PAH-Scl患者较IPAH患者更易出现舒张功能不全。
■ 点评
以往关于PAH-Scl和IPAH的研究大多存在样本量小、缺乏血流动力学证据等方面的问题。该项针对PAH-Scl和IPAH的对照研究,通过大量基础临床数据进行系统分析,其结果对于今后研究PAH-Scl患者的危险因素及长期生存具有重要意义。(陈适), 百拇医药
该研究是一项回顾性队列研究,纳入91例平均肺动脉压高于25 mmHg的PAH患者,其中IPAH患者41例,PAH-Scl患者50例,对比分析影响患者生存率的相关临床变量。
结果显示,PAH-Scl患者被诊断时的年龄明显高于IPAH患者。在肺功能方面,PAH-Scl患者1秒钟用力呼气容积(FEV1)、肺一氧化碳弥散量(DLco)、肺总量 (TLC)等指标均低于IPAH患者,尤以DLco显著。
两组患者均存在较严重的肺动脉高压,但PAH-Scl患者的平均肺动脉压及肺血管阻力指数显著低于IPAH患者。在超声心动图结果方面,两组患者均存在右心扩大,但有更多的PAH-Scl患者出现左心形态及功能异常。
IPAH患者更易得到抗凝治疗,而PAH-Scl患者则更易得到免疫抑制剂和钙通道阻滞剂的治疗。生存率方面,IPAH患者1年和3年生存率分别为95.1%和83.6%,而PAH-Scl患者则分别为87.8%和48.9%,明显低于前者。
双变量Cox比例危险分析表明,PAH-Scl患者死亡的风险比IPAH患者高3倍,其他影响患者死亡率的高危因素包括高龄、心包积液以及DLco降低,而不包括左心功能异常。
PAH-Scl患者在心功能降低程度相等条件下,肺动脉压要低于IPAH患者,该结果提示PAH-Scl患者右心对肺血管阻力的顺应性可能降低,其原因可能与PAH-Scl患者心内膜炎症及瘢痕形成有关。
超声心动检查显示,两组患者在左心射血功能无显著差异的情况下,PAH-Scl患者较IPAH患者更易出现舒张功能不全。
■ 点评
以往关于PAH-Scl和IPAH的研究大多存在样本量小、缺乏血流动力学证据等方面的问题。该项针对PAH-Scl和IPAH的对照研究,通过大量基础临床数据进行系统分析,其结果对于今后研究PAH-Scl患者的危险因素及长期生存具有重要意义。(陈适), 百拇医药