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编号:11456813
长QT综合征误诊率达40% QTc误测、误记及对症状误解是主要原因
http://www.100md.com 2007年6月15日 《中国医学论坛报》 2007年第22期
     长QT综合征(LQTS)是一种潜在致命性心脏离子通道功能异常性疾病,常因心悸、神经心源性晕厥和癫痫发作而被误诊。美国梅奥医院Taggart医师等的研究显示,随着临床医师和公众对LQTS相关征象认识的提高,目前LQTS有过度诊断的趋势。LQTS院内、外诊断的一致性极低,40%的患者经再次检测后除外诊断。[Ciroulation 2007, 115(20): 2613]

    研究者连续收集了176例外院诊断为LQTS患者的临床资料,其中121例为女性,平均年龄16岁,平均校正QT间期(QTc)为481 ms。经梅奥医院初步评估后将患者分为3组:明确诊断组(A组),可能诊断组(B组)和非LQTS组(C组)。

    结果显示,评估后A、B、C组患者比例分别为27%、32%和41%。基因型检测在A、B和C组的阳性率分别为78%、34%和0(P<0.0001)。A、B组平均QTc显著高于C组(461 ms对424 ms,P<0.0001); C组患者出现血管迷走性晕厥症状多于B组或A组(28%对8%,P=0.04)。对LQTS诊断不一致的原因包括:过度测量QTc值,依据QTc临界值做出诊断,以及将迷走性晕厥发作看作为LQTS导致的心脏事件。

    ■点评

    美国费城儿童医院Vetter教授:先天性LQTS的儿童,10%以猝死为首发症状,及时正确诊断并给予药物治疗对预防其心脏猝死意义重大。LQTS诊断有多种标准和线索,对心电图、临床症状和家族史等信息进行整合分析是正确诊断的关键。对于临床高度怀疑LQTS而不能明确诊断的患者,尽管有过度诊断和治疗的嫌疑,还是应先诊断为可能LQTS,并开始β受体阻滞剂治疗,在家里及学校安装除颤器,并继续其他临床评估和基因检测。但应认识到,基因检测也并不是LQRS诊断的金标准,因为30%LQTS的变异基因及位点尚未确定。, 百拇医药