球形结肠
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病历摘要
病例1,女,20个月,生后无肛门,阴道处漏粪1年余。回肠造瘘术后,经远端造瘘口注入钡剂,小肠显影,形态及走行特殊,直接与呈囊袋状扩张的结肠相连。患儿排钡时显示直肠泄殖腔瘘(图1,2)。手术证实为球形结肠1型。
病例2,女,7个月,生后无肛门,结肠造瘘术后,经近端造瘘口造影见正常形态结肠影,约 5~6 cm,自左下腹向盆腔走行,回盲部位于盆腔中线偏左(图3),经远端造瘘口造影,显示呈囊袋状扩张的球形结肠,未见蠕动及收缩(图4)。排钡可显示直肠阴道瘘。手术证实为球形结肠3型。
讨 论
先天性球形结肠(CPC)又称先天性短结肠,是一种少见的肛门直肠畸形,短的囊袋状扩张的结肠,几乎均伴随高位的瘘管与泌尿生殖道相连。传统的胚胎学学说认为,在妊娠第4~6周,泄殖腔被向下生长的尿直肠隔或泄殖腔隔分隔开,高位的直肠肛门畸形是由于尿直肠隔未完成泄殖腔的分隔所致,导致男性的直肠尿瘘或女性的直肠泄殖腔瘘。该病患儿一般情况差,有明显腹胀、腹壁静脉怒张,伴有尿粪,通过阴道或泄殖腔排尿、粪,瘘口宽大时,腹胀可不明显。女性还可合并一穴肛。此外还可合并多种畸形,如先心病、食道闭锁、梅干腹综合征等。腹部X线平片可显示腹部有巨大液平面,异常扩张的结肠影可占据腹部宽度一半以上。球形结肠分为四型,1型,没有正常结肠,回肠直接开口于球形结肠;2型,回肠开口于短的盲肠,盲肠开口于球形结肠;3型,在回肠和球形结肠之间存在正常的结肠(新生儿7~8 cm);4型,结肠接近正常,仅末端部分(直肠、乙状结肠)呈球型。
图1、2 为同一病例,回肠造瘘术后,经远端造瘘口注入钡剂,回肠显影直接与呈囊袋状扩张的结肠相连,图1中箭头示回肠与球形结肠连接处,星号示球形结肠。患儿排钡时显示直肠泄殖腔瘘,图2中箭头示瘘管位置
图3、4 为同一病例,结肠造瘘口造影显示在小肠与球形结肠(星号)之间可见正常形态结肠影(图3箭头所示),排钡可显示直肠阴道瘘, http://www.100md.com