http://www.100md.com

组织细胞增生症、急性弥散性组织细胞增生症、慢性进行性组织细胞增生症,第二节　组织细胞增生症X

第二节 组织细胞增生症 X

组织细胞增生症 X(histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-Christian病为慢性进行性疾病；嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。

Langerhans细胞属于单核吞噬细胞系统，来源于骨髓，由单核细胞转化而来。Langerhans细胞正常时分布于皮肤、口腔、食管和阴道粘膜，是一种树突状细胞，散在于上皮细胞之间，也存在于淋巴结、胸腺和脾等处。其直径约12μm，胞浆丰富，染伊红色，核形状不规则，有切迹或分叶状。Langerhans细胞具有CD1，HLA-DR和S-100蛋白等免疫标记 ......