急性白血病 von Willebrand 因子的研究
作者：沈建箴 吕联煌 张学敏
单位：福建省血液病研究所 福建医学院附属协和医院*(350001)
关键词：von Willebrand 因子；急性白血病
提要 对急性白血病
提要 对急性白血病(急白)患者血浆 von Wllebrand 因子(vWF)的含量，质量、功能方现进行 了研究，结果显示急白患者vWF:Ag(vWF相关抗原)含量(代表vWF的水平)显著增多，同时发现其vWF分子增多，主要以小分子多聚体为主，而体现vWF分子功能的大分子多聚体比例下降，表现为瑞斯托霉素诱导的血小板聚集明显比正常人差。并探讨了其可能发生的机制及临床意义。
近年来，对von Willebrand 因子(vWF)的研究进展较快，人们已逐渐了解了它的结构、产生部位、生化性质、免疫学特性及其功能，有报道急性白血病患者vWF：Ag含量明显增高[1]，但对其质量和功能的异常改变研究尚少，因此，我们从质量、含量和功能方面观察了急性白血病患者血浆中vWF分子的变化，并对其发生机制及临床意义进行了探讨。
, 百拇医药
对象及方法
一、对象
正常对照40名，男29例，女11例，年龄18～60岁。均为本院建康职工和学生，其中12例同时测定瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能。
急性白血病患者64例，男44例、女20例，年龄14～60岁。急性粒细胞白血病未分化型1例、部分分化型6例，急性早幼粒细胞白血病5例，急性粒-单核细胞白血病4例，急性单核细胞白血病8例，急性巨核细胞白血病1例，急性淋巴细胞白血病36例，慢性粒细胞白血病性变3例。其中初治49例，复发入院15例。新有病例均为本院住院患者，按1987年天津会议修订标准进行诊断分型，其中11例进行治疗前后血浆vWF：Ag含量的动态观察。
二、方法
1.vWF：Ag含量测定：所有被检查者静脉采血1.8ml，用3.8%枸橼酸钠0.2ml抗凝，室温下以3000Υ/min离心20分钟，取上层血浆置-30°C下保存待测。采用Laurell氏火箭免疫电泳法测定，抗血清系上海生物制品研究所产品，抗血清稀释度1：300。
, 百拇医药
2.vWF质量测定：采用交叉免疫电泳法测定，交叉免疫电泳由二相电泳组成。第一相电泳电势梯度为25v/cm、时间3小时，第二相电泳为20v/cm、时间18小时。每块电泳板均有正常人作对照。
3.瑞斯托霉素辅因子(vWF：RcoF)活性测定：测定前2周禁服阿斯匹林等抑制血小板药物，在早餐禁油脂饮食安静状态下静脉取血，用10ml涂硅注射器采血8ml，加入含3.8%枸橼酸钠抗凝剂(血：抗凝剂为9∶1)的涂硅试管中，混匀后，立即离心，分离出富血小板血浆(PRP)，调切PRR中血小板数为(200±20)×109/L，用Chron-Log 400型 Lumin聚集仪，瑞斯托霉素(Sigma公司产品)终浓度1.5mg/ml，从血小板聚集波形中计算2min聚集率和最大聚集率。留1.0ml贫血小板血浆(PPP)于-30°C作测定vWF：Ag含量和交叉免疫电泳用。
结 果
一、急性白血病患者血浆vWF：Ag的含量变化
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1.急性白血病患者初治前血浆vWF：Ag的含量(表1)。
表1 急性白血病患者血浆vWF：Ag含量和正常人比较(
±S)
组别
倒数
vWF：Ag(%)
正常对照
40
90±30
急性白血病
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64
189±66Δ
ANLL
28
192±78Δ
ALL
36
185±62Δ
注：ANLL：急性非淋巴细胞白血病：ALL：急性淋巴细胞白血病 Δ和正常人比较P<0.1
2.急性白血病患者治疗前后血浆vWF：Ag的含量变化：11例患者治疗前vWF：Ag为189±46%，治疗后部分缓解及完全缓解者为105±27%(P<0.01)。
, http://www.100md.com
3.急性白血病患者出血症状与血浆vWF：Ag含量及与外周血血小板数的关系(表2)。
表2 急性白血病患者出血症状与血浆vWF：Ag含量及外周血小板数的关系(±S)
组别
倒数
vWF：Ag(%)
血小板数(109/L)
无出血症状
33
175±66
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单位：福建省血液病研究所 福建医学院附属协和医院*(350001)
关键词：von Willebrand 因子；急性白血病
提要 对急性白血病
提要 对急性白血病(急白)患者血浆 von Wllebrand 因子(vWF)的含量，质量、功能方现进行 了研究，结果显示急白患者vWF:Ag(vWF相关抗原)含量(代表vWF的水平)显著增多，同时发现其vWF分子增多，主要以小分子多聚体为主，而体现vWF分子功能的大分子多聚体比例下降，表现为瑞斯托霉素诱导的血小板聚集明显比正常人差。并探讨了其可能发生的机制及临床意义。
近年来，对von Willebrand 因子(vWF)的研究进展较快，人们已逐渐了解了它的结构、产生部位、生化性质、免疫学特性及其功能，有报道急性白血病患者vWF：Ag含量明显增高[1]，但对其质量和功能的异常改变研究尚少，因此，我们从质量、含量和功能方面观察了急性白血病患者血浆中vWF分子的变化，并对其发生机制及临床意义进行了探讨。
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对象及方法
一、对象
正常对照40名，男29例，女11例，年龄18～60岁。均为本院建康职工和学生，其中12例同时测定瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能。
急性白血病患者64例，男44例、女20例，年龄14～60岁。急性粒细胞白血病未分化型1例、部分分化型6例，急性早幼粒细胞白血病5例，急性粒-单核细胞白血病4例，急性单核细胞白血病8例，急性巨核细胞白血病1例，急性淋巴细胞白血病36例，慢性粒细胞白血病性变3例。其中初治49例，复发入院15例。新有病例均为本院住院患者，按1987年天津会议修订标准进行诊断分型，其中11例进行治疗前后血浆vWF：Ag含量的动态观察。
二、方法
1.vWF：Ag含量测定：所有被检查者静脉采血1.8ml，用3.8%枸橼酸钠0.2ml抗凝，室温下以3000Υ/min离心20分钟，取上层血浆置-30°C下保存待测。采用Laurell氏火箭免疫电泳法测定，抗血清系上海生物制品研究所产品，抗血清稀释度1：300。
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2.vWF质量测定：采用交叉免疫电泳法测定，交叉免疫电泳由二相电泳组成。第一相电泳电势梯度为25v/cm、时间3小时，第二相电泳为20v/cm、时间18小时。每块电泳板均有正常人作对照。
3.瑞斯托霉素辅因子(vWF：RcoF)活性测定：测定前2周禁服阿斯匹林等抑制血小板药物，在早餐禁油脂饮食安静状态下静脉取血，用10ml涂硅注射器采血8ml，加入含3.8%枸橼酸钠抗凝剂(血：抗凝剂为9∶1)的涂硅试管中，混匀后，立即离心，分离出富血小板血浆(PRP)，调切PRR中血小板数为(200±20)×109/L，用Chron-Log 400型 Lumin聚集仪，瑞斯托霉素(Sigma公司产品)终浓度1.5mg/ml，从血小板聚集波形中计算2min聚集率和最大聚集率。留1.0ml贫血小板血浆(PPP)于-30°C作测定vWF：Ag含量和交叉免疫电泳用。
结 果
一、急性白血病患者血浆vWF：Ag的含量变化
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1.急性白血病患者初治前血浆vWF：Ag的含量(表1)。
表1 急性白血病患者血浆vWF：Ag含量和正常人比较(
±S)组别
倒数
vWF：Ag(%)
正常对照
40
90±30
急性白血病
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64
189±66Δ
ANLL
28
192±78Δ
ALL
36
185±62Δ
注：ANLL：急性非淋巴细胞白血病：ALL：急性淋巴细胞白血病 Δ和正常人比较P<0.1
2.急性白血病患者治疗前后血浆vWF：Ag的含量变化：11例患者治疗前vWF：Ag为189±46%，治疗后部分缓解及完全缓解者为105±27%(P<0.01)。
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3.急性白血病患者出血症状与血浆vWF：Ag含量及与外周血血小板数的关系(表2)。
表2 急性白血病患者出血症状与血浆vWF：Ag含量及外周血小板数的关系(
±S)组别
倒数
vWF：Ag(%)
血小板数(109/L)
无出血症状
33
175±66
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