3例少见的软组织肿瘤
作者：蔡德巍
单位：蔡德巍(南通医学院病理学教研室，南通 226001)
关键词：肿瘤；软组织；诊断；鉴别诊断
临床与实验病理学杂志990128中国图书分类号 R738.6
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)01-0086-02
1 病史摘要及读片意见
1.1 例1 材料由南通市第一医院提供。患者女性，32岁。发现左前臂、上臂肿块2年，进行性增大、无疼痛。体检与手术所见：左前臂上段掌侧肌间12 cm×6 cm×5 cm肿块，无包膜，与周围粘连。左上臂下段内侧肱桡肌外侧间3 cm×2 cm×1 cm肿块，呈黄色脂肪瘤样，境界不清。巨检：左前臂肿块9 cm×3 cm×3 cm，部分侵及肌肉间，呈灰白色，质嫩。左上臂肿块2.5 cm×2 cm×2 cm，呈灰黄色，质嫩。
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光镜所见：肿瘤细胞呈结节状分布，瘤结节由多边形细胞组成，瘤细胞胞浆呈伊红色，似上皮样细胞或棘层鳞形细胞，部分胞浆内可见空泡及红细胞充填其中，细胞核异型、有双核和核分裂象，结节中央可见坏死，上皮样瘤细胞外围由胶原纤维包绕并见灶性淋巴细胞浸润，个别区域有淋巴滤泡形成(图1，2)。
图1上皮样肉瘤。HE×160
图2上皮样肉瘤。HE×660
特染及免疫组化：VG瘤细胞呈黄色，CK(+)，Vim(+)，FⅧ瘤细胞内空泡为(-)(图3)，Lys(-), S-100(-)，肌源性标记均为阴性。
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图3肿瘤细胞内空泡FⅧ阴性，肿瘤细胞间质内小血管内皮组织FⅧ阳性。
FⅧ免疫组化染色×660
读片意见：(1)一种意见认为瘤细胞结节中心为坏死，外围为异型的上皮样瘤细胞呈团索状分布，结节最外围由胶原纤维包绕，间质中有较多炎细胞浸润。考虑为上皮样肉瘤。(2)另一种意见是瘤细胞呈上皮样，其胞浆内尚可见较多空泡拟为新生的小血管，个别空泡内尚可见红细胞。建议原单位补做FⅧ等检查以证实胞浆内空泡性质。考虑为上皮样血管内皮瘤。
最后诊断：(左前臂及左上臂)上皮样肉瘤。
1.2 例2 材料由上海市第六医院提供。患者男性，79岁。左足背肿瘤术后8年，复发4年。巨检：结节状软组织10 cm×8 cm×3 cm大小，表面皮肤有色素沉着，肿块灰白色、质韧。
光镜所见：结缔组织中见到大小不等的新生血管，血管大小似毛细血管或海绵状血管。血管腔内被覆梭形或立方形内皮细胞，部分较大血管腔中内皮增生形成乳头状突起(图4)。
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图4血管内乳头状内皮瘤。HE×300
免疫组化：CD34(-)、CD31(+)、VEM-1(+)。
读片意见：(1)血管内皮瘤及血管内皮肉瘤。(2)上皮样血管内皮瘤。(3)血管内乳头状内皮瘤。
最后诊断：(左足背)血管内乳头状内皮瘤。
1.3 例3 材料由华西医科大学第一附院提供。患者女性，61岁。发现左颈部包块6个月。胸部X线示肺部阴性，胃镜检查阴性。术中见左胸锁关节后实质性不规则包块5 cm×4 cm×4 cm大小，与甲状腺粘连。巨检：灰白色不成形组织多块，约5 cm×4 cm×4 cm，切面灰白、质软，呈鱼肉状，似有部分包膜。
光镜所见：肿瘤细胞呈小巢状或短索状分布于基质中，肿瘤细胞呈圆形或不规则形，似上皮样；胞浆嗜伊红色，部分瘤细胞胞浆内有空泡形成原始血管腔，腔内可见红细胞，基质部分呈粘液样疏松(图5)。
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图5上皮样血管内皮瘤。HE×660
免疫组化：FⅧ(+)，Vim(+), CK(-), EMA(-), Thyroglobin(-)。
读片意见：(1)上皮样血管肉瘤。(2)上皮样血管内皮瘤。
最后诊断：上皮样血管内皮瘤(低度恶性)。
2 讨论
本文收集全国抗癌协会肿瘤病理读片会3例少见的软组织肿瘤病例。肿瘤细胞大多呈上皮样而且富于血管，故专家在讨论中提到：上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管内乳头状内皮瘤、上皮样血管肉瘤等诊断。而这些肿瘤均是近十多年才被公认或是少见的软组织肿瘤。现将其特点列表比较如下，供同道参考(表1)。
表1 几种软组织肿瘤的鉴别诊断 鉴别点
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上皮样血管内皮瘤
血管肉瘤
血管内乳头状内皮瘤
上皮样肉瘤
好发年龄及部位
成年人，在颈部、四肢软组织及肺、肝、骨等处好发
老年人，在头面部、乳房和大腿等软组织及肺、肝、骨等处好发
婴儿、儿童，好发皮肤及皮下组织
青年人，四肢远端软组织
巨检
局限性灰白色肿块，很少出血
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蓝色或紫红色斑块，可形成血疱、溃疡或出血
弥漫或弧立性肿块
一个或多个坚硬的小结节状肿块
光镜下表现
瘤细胞呈圆形、多边形、上皮样，胞浆伊红色，细胞内可见空泡(亦称原始血管腔)其中可有红细胞，瘤细胞异型不大，核分裂象少。
瘤细胞由内皮细胞形成呈梭形、立方形或上皮样(又称上皮样血管肉瘤)呈巢状或弥漫排列。胞浆内可有空泡，内有红细胞，有形成血管腔趋势。肿瘤性血管腔呈不规则吻合或形成裂隙，亦可扩张成窦状。肿瘤组织常见坏死
肿瘤性血管腔由毛细血管或海绵状血管腔所组成。肿瘤细胞呈梭形、立方形或低柱状，细胞核常偏位于血管腔一侧。
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肿瘤细胞增生成簇或形成乳头突向血管腔内。
肿瘤细胞呈多边形，胞浆伊红色似上皮样细胞，部分胞浆内可见空泡甚至有红细胞，但并非形成原始血管腔；核异型、核分裂象多。
肿瘤细胞呈结节状排列，结节中央常见坏死，外层为上皮样瘤细胞，最外层由胶原纤维包绕且有较多炎细胞浸润
特染及免疫组化
FⅧ或VEA(荆豆凝集素)为阳性
网染：网织纤维包裹瘤细胞，并显示肿瘤性血管腔隙，FⅧ或VEA阳性
FⅧ或VEA阳性
网染：网织纤维穿插与包裹瘤细胞。
Vim、EMA、CK为阳性，FⅧ或VEA阴性
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预后
为低度恶性肿瘤。若为软组织肿瘤预后较好。病死率为13%。肺、肝、骨处肿瘤预后差，病死率分别为65%及35%
恶性肿瘤，预后差
低度恶性肿瘤，可有局部淋巴结转移，预后良好
恶性肿瘤
术后易复发和转移。
作者简介：蔡德巍，男，63岁，教授。研究方向：肿瘤病理诊断
(图片见插页第12页)
收稿日期：1998-08-13, 百拇医药
单位：蔡德巍(南通医学院病理学教研室，南通 226001)
关键词：肿瘤；软组织；诊断；鉴别诊断
临床与实验病理学杂志990128中国图书分类号 R738.6
文献标识码 A 文章编号 1001-7399(1999)01-0086-02
1 病史摘要及读片意见
1.1 例1 材料由南通市第一医院提供。患者女性，32岁。发现左前臂、上臂肿块2年，进行性增大、无疼痛。体检与手术所见：左前臂上段掌侧肌间12 cm×6 cm×5 cm肿块，无包膜，与周围粘连。左上臂下段内侧肱桡肌外侧间3 cm×2 cm×1 cm肿块，呈黄色脂肪瘤样，境界不清。巨检：左前臂肿块9 cm×3 cm×3 cm，部分侵及肌肉间，呈灰白色，质嫩。左上臂肿块2.5 cm×2 cm×2 cm，呈灰黄色，质嫩。
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光镜所见：肿瘤细胞呈结节状分布，瘤结节由多边形细胞组成，瘤细胞胞浆呈伊红色，似上皮样细胞或棘层鳞形细胞，部分胞浆内可见空泡及红细胞充填其中，细胞核异型、有双核和核分裂象，结节中央可见坏死，上皮样瘤细胞外围由胶原纤维包绕并见灶性淋巴细胞浸润，个别区域有淋巴滤泡形成(图1，2)。
图1上皮样肉瘤。HE×160
图2上皮样肉瘤。HE×660
特染及免疫组化：VG瘤细胞呈黄色，CK(+)，Vim(+)，FⅧ瘤细胞内空泡为(-)(图3)，Lys(-), S-100(-)，肌源性标记均为阴性。
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图3肿瘤细胞内空泡FⅧ阴性，肿瘤细胞间质内小血管内皮组织FⅧ阳性。
FⅧ免疫组化染色×660
读片意见：(1)一种意见认为瘤细胞结节中心为坏死，外围为异型的上皮样瘤细胞呈团索状分布，结节最外围由胶原纤维包绕，间质中有较多炎细胞浸润。考虑为上皮样肉瘤。(2)另一种意见是瘤细胞呈上皮样，其胞浆内尚可见较多空泡拟为新生的小血管，个别空泡内尚可见红细胞。建议原单位补做FⅧ等检查以证实胞浆内空泡性质。考虑为上皮样血管内皮瘤。
最后诊断：(左前臂及左上臂)上皮样肉瘤。
1.2 例2 材料由上海市第六医院提供。患者男性，79岁。左足背肿瘤术后8年，复发4年。巨检：结节状软组织10 cm×8 cm×3 cm大小，表面皮肤有色素沉着，肿块灰白色、质韧。
光镜所见：结缔组织中见到大小不等的新生血管，血管大小似毛细血管或海绵状血管。血管腔内被覆梭形或立方形内皮细胞，部分较大血管腔中内皮增生形成乳头状突起(图4)。
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图4血管内乳头状内皮瘤。HE×300
免疫组化：CD34(-)、CD31(+)、VEM-1(+)。
读片意见：(1)血管内皮瘤及血管内皮肉瘤。(2)上皮样血管内皮瘤。(3)血管内乳头状内皮瘤。
最后诊断：(左足背)血管内乳头状内皮瘤。
1.3 例3 材料由华西医科大学第一附院提供。患者女性，61岁。发现左颈部包块6个月。胸部X线示肺部阴性，胃镜检查阴性。术中见左胸锁关节后实质性不规则包块5 cm×4 cm×4 cm大小，与甲状腺粘连。巨检：灰白色不成形组织多块，约5 cm×4 cm×4 cm，切面灰白、质软，呈鱼肉状，似有部分包膜。
光镜所见：肿瘤细胞呈小巢状或短索状分布于基质中，肿瘤细胞呈圆形或不规则形，似上皮样；胞浆嗜伊红色，部分瘤细胞胞浆内有空泡形成原始血管腔，腔内可见红细胞，基质部分呈粘液样疏松(图5)。
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图5上皮样血管内皮瘤。HE×660
免疫组化：FⅧ(+)，Vim(+), CK(-), EMA(-), Thyroglobin(-)。
读片意见：(1)上皮样血管肉瘤。(2)上皮样血管内皮瘤。
最后诊断：上皮样血管内皮瘤(低度恶性)。
2 讨论
本文收集全国抗癌协会肿瘤病理读片会3例少见的软组织肿瘤病例。肿瘤细胞大多呈上皮样而且富于血管，故专家在讨论中提到：上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管内乳头状内皮瘤、上皮样血管肉瘤等诊断。而这些肿瘤均是近十多年才被公认或是少见的软组织肿瘤。现将其特点列表比较如下，供同道参考(表1)。
表1 几种软组织肿瘤的鉴别诊断 鉴别点
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上皮样血管内皮瘤
血管肉瘤
血管内乳头状内皮瘤
上皮样肉瘤
好发年龄及部位
成年人，在颈部、四肢软组织及肺、肝、骨等处好发
老年人，在头面部、乳房和大腿等软组织及肺、肝、骨等处好发
婴儿、儿童，好发皮肤及皮下组织
青年人，四肢远端软组织
巨检
局限性灰白色肿块，很少出血
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蓝色或紫红色斑块，可形成血疱、溃疡或出血
弥漫或弧立性肿块
一个或多个坚硬的小结节状肿块
光镜下表现
瘤细胞呈圆形、多边形、上皮样，胞浆伊红色，细胞内可见空泡(亦称原始血管腔)其中可有红细胞，瘤细胞异型不大，核分裂象少。
瘤细胞由内皮细胞形成呈梭形、立方形或上皮样(又称上皮样血管肉瘤)呈巢状或弥漫排列。胞浆内可有空泡，内有红细胞，有形成血管腔趋势。肿瘤性血管腔呈不规则吻合或形成裂隙，亦可扩张成窦状。肿瘤组织常见坏死
肿瘤性血管腔由毛细血管或海绵状血管腔所组成。肿瘤细胞呈梭形、立方形或低柱状，细胞核常偏位于血管腔一侧。
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肿瘤细胞增生成簇或形成乳头突向血管腔内。
肿瘤细胞呈多边形，胞浆伊红色似上皮样细胞，部分胞浆内可见空泡甚至有红细胞，但并非形成原始血管腔；核异型、核分裂象多。
肿瘤细胞呈结节状排列，结节中央常见坏死，外层为上皮样瘤细胞，最外层由胶原纤维包绕且有较多炎细胞浸润
特染及免疫组化
FⅧ或VEA(荆豆凝集素)为阳性
网染：网织纤维包裹瘤细胞，并显示肿瘤性血管腔隙，FⅧ或VEA阳性
FⅧ或VEA阳性
网染：网织纤维穿插与包裹瘤细胞。
Vim、EMA、CK为阳性，FⅧ或VEA阴性
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预后
为低度恶性肿瘤。若为软组织肿瘤预后较好。病死率为13%。肺、肝、骨处肿瘤预后差，病死率分别为65%及35%
恶性肿瘤，预后差
低度恶性肿瘤，可有局部淋巴结转移，预后良好
恶性肿瘤
术后易复发和转移。
作者简介：蔡德巍，男，63岁，教授。研究方向：肿瘤病理诊断
(图片见插页第12页)
收稿日期：1998-08-13, 百拇医药