以神经系统损害为首发表现的血液病46例分析
作者：孙汉英 郭小平
单位：同济医科大学附属同济医院， 武汉 430030
关键词：血液病；神经系表现
内科急危重症杂志/990107 报告46例血液病以神经系统症状和体征为首发表现， 如意识障碍、 脑膜刺激征、 颅内压增高综合征、 颅神经损害、 神经根和周围神经损害、 脊髓损害等。 引起上述神经系统损害的血液病有急、 慢性白血病， 溶血性贫血、 原发性血小板增多症、 真性红细胞增多症、 血栓性血小板减少性紫癜、 POEMS综合征、 多发性骨髓瘤、 骨髓转移癌以及淋巴瘤等。 简要讨论了血液病并发神经系统损害的病理基础。
以神经系统症状和体征为首发表现的血液病常被延误诊治， 为提高认识， 我们统计了近7年来以神经系统损害为首发表现的46例血液病患者的情况， 分析如下。
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材料与方法
病例 男、女各23例。年龄14～65岁，平均33岁。患者来源：由神经科、外科转入血液科各9例，门诊收入13例，外院转入15例。所有患者均符合全国血液病诊断标准[1]，并有神经系统损害的临床表现。
神经系统临床表现 46例患者在确诊为血液病前、 后， 有1～2项神经系统症状和体征， 分别为： 意识障碍： 昏迷4例； 意识模糊2例； 嗜睡1例； 脑膜刺激征6例； 颅内高压综合征5例； 颅神经损害： 视力障碍4例， 面神经麻痹3例， 构音障碍3例， 复视2例， 斜视1例； 偏瘫或锥体束征8例； 小脑性共济失调4例； 眩晕、 呕吐7例； 脊髓损害： 完全或不完全截瘫2例， 传导束感觉障碍4例； 脊神经根或周围神经损害： 神经根痛或肌肉痛7例， 神经根或周围神经感觉障碍6例， 多发性周围神经病4例， 坐骨神经痛2例。
诊断方法 所有患者均经血常规、 外周血涂片作细胞学分类、 骨髓像、 组化染色等检查， 部分患者作骨髓、 淋巴结活检， 细胞免疫表型检查， 根据诊断需要， 部分患者分别作了脑脊液、 脑部CT或MRI等检查。
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结 果
诊断 46例中， 确诊为急性白血病者18例， 其中急性非淋巴细胞白血病13例(M2型8例， M3型2例， M5型3例)， 急性淋巴细胞白血病5例(全部为L2型)； 慢性白血病3例(慢性粒细胞白血病2例， 慢性淋巴细胞白血病1例)； 血栓性血小板减少性紫癫(TTP)、 淋巴瘤、 骨髓转移癌、 多发性骨髓瘤、 原发性血小板增多症、 自身免疫性溶血性贫血、 Evan综合征各3例； 真性红细胞增多症、 POEMS综合征各2例。
确诊过程 对6例有头痛、 脑膜刺激征的患者作了脑脊液检查， 发现幼稚细胞， 乃进一步作骨髓像检查诊断为白血病。 原发性血小板增多症、 TTP及真性红细胞增多症患者共8例均作CT， 4例作MRI检查， 其中6例示脑梗塞， 2例示颅内出血。 2例POEMS综合征患者下肢感觉异常， 肌电图示多发性周围神经损害； 2例淋巴瘤和1例骨髓转移癌MRI分别提示脑或脊髓肿瘤样改变； 2例多发性骨髓瘤因头晕、 乏力， 1例因坐骨神经痛， 怀疑此病作骨骼SPECT示多处溶骨性改变， 均进一步作骨髓检查而确诊。
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讨 论
血液病出现神经系统损害症状和体征的病理基础主要为出血、 急性溶血、 栓塞、 血栓形成、 血液病肿瘤细胞浸润或弥散性血管内凝血等。
白血病细胞易侵犯中枢神经系统， 见于各型白血病， 特别是高白细胞白血病， 急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病(CNSL)发生率临床上可达50%以上。 其基本病变有蛛网膜、 软脑膜及脑实质的血管内白血病细胞瘀滞， 血管周围浸润， 蛛网膜、 脑膜及脑实质浸润和出血。 临床表现因病变的部位、 范围、 程度及性质而异， 可表现为颅内出血、 颅内高压综合征、 脊髓损害、 脑干颅神经核或颅神经损害或神经根和周围神经损害的症状和体征。
多发性骨髓瘤除常侵犯脊椎致胸背痛、 腰背痛、 坐骨神经痛外， 可伴发多发性神经病变。 有骨质硬化特征的骨髓瘤， 几乎有半数病例伴有多发性神经病变。 其神经病变认为是血清M蛋白结合到周围神经髓磷脂上， 特别是结合到髓磷脂相关的糖蛋白上。 M蛋白很可能沉积在髓鞘分离的部位， 致继发性脱髓鞘， 表现感觉运动性神经病变。 POEMS综合征即为以神经系统损害为主要表现的一种浆细胞病。
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原发性血小板增多症、 真性红细胞增多症为骨髓增生性疾病， 过高的血小板或红细胞使血粘度增高， 血流缓慢， 引起血栓形成或出血， 表现为头晕、 头痛、 视物模糊等。 本组有2例以脑梗塞收入神经科， 应用低分子右旋糖酐后发生急性左心功能衰竭， 内科会诊才发现原发病是血液病。
急性失血或急性溶血的急性贫血患者，血红蛋白下降，组织器官严重缺氧，轻者表现头晕、乏力、眼花，重者心悸、气促，甚至晕厥、嗜睡、意识模糊或昏迷等。急诊医师遇到神经系统异常表现者必须注意患者是否贫血及其程度，有无活动性出血或急性溶血的表现。本组2例自身免疫性溶血性贫血患者就诊时已是嗜睡，在等待化验结果8 h之后患者已昏迷才确诊。故详细询问病史和全面体检十分重要。
TTP的病理改变为小动脉和毛细血管内广泛的玻璃样血栓， 最常累及肾、 脑、 心等脏器， 临床特征为微血管病性溶血性贫血、 血小板减少、 神经系统异常、 肾功能损害和发热等五联征。 头痛、 嗜睡、 语言不清、 偏瘫、 谵妄、 抽搐、 昏迷等可为一过性或反复发作， 或逐渐加重[2]。
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本文资料说明， 临床上遇到神经系统损害的患者， 一定要注意是否伴有贫血、 黄疸、 黑便、 发热、 淋巴结及肝脾肿大、 骨痛等症状， 常规外周血细胞计数及分类、 尿常规和尿二胆测定可作为初步筛选试验， 进一步作骨髓像、 脑脊液、 脑CT等检查有助于诊断， 必要时作MRI、 骨骼SPECT、 肌电图等检查。
参考文献
1 张之南主编. 血液病诊断及疗效标准. 第2版. 北京： 科学出版社， 1998. 168.
2 袁毓贤， 侯平. 血栓性血小板减少性紫癜的典型与非典型临床表现. 内科急危重症杂志，1996, 2(3):127.
1997-11-20收稿 1998-12-03修回, http://www.100md.com
单位：同济医科大学附属同济医院， 武汉 430030
关键词：血液病；神经系表现
内科急危重症杂志/990107 报告46例血液病以神经系统症状和体征为首发表现， 如意识障碍、 脑膜刺激征、 颅内压增高综合征、 颅神经损害、 神经根和周围神经损害、 脊髓损害等。 引起上述神经系统损害的血液病有急、 慢性白血病， 溶血性贫血、 原发性血小板增多症、 真性红细胞增多症、 血栓性血小板减少性紫癜、 POEMS综合征、 多发性骨髓瘤、 骨髓转移癌以及淋巴瘤等。 简要讨论了血液病并发神经系统损害的病理基础。
以神经系统症状和体征为首发表现的血液病常被延误诊治， 为提高认识， 我们统计了近7年来以神经系统损害为首发表现的46例血液病患者的情况， 分析如下。
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材料与方法
病例 男、女各23例。年龄14～65岁，平均33岁。患者来源：由神经科、外科转入血液科各9例，门诊收入13例，外院转入15例。所有患者均符合全国血液病诊断标准[1]，并有神经系统损害的临床表现。
神经系统临床表现 46例患者在确诊为血液病前、 后， 有1～2项神经系统症状和体征， 分别为： 意识障碍： 昏迷4例； 意识模糊2例； 嗜睡1例； 脑膜刺激征6例； 颅内高压综合征5例； 颅神经损害： 视力障碍4例， 面神经麻痹3例， 构音障碍3例， 复视2例， 斜视1例； 偏瘫或锥体束征8例； 小脑性共济失调4例； 眩晕、 呕吐7例； 脊髓损害： 完全或不完全截瘫2例， 传导束感觉障碍4例； 脊神经根或周围神经损害： 神经根痛或肌肉痛7例， 神经根或周围神经感觉障碍6例， 多发性周围神经病4例， 坐骨神经痛2例。
诊断方法 所有患者均经血常规、 外周血涂片作细胞学分类、 骨髓像、 组化染色等检查， 部分患者作骨髓、 淋巴结活检， 细胞免疫表型检查， 根据诊断需要， 部分患者分别作了脑脊液、 脑部CT或MRI等检查。
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结 果
诊断 46例中， 确诊为急性白血病者18例， 其中急性非淋巴细胞白血病13例(M2型8例， M3型2例， M5型3例)， 急性淋巴细胞白血病5例(全部为L2型)； 慢性白血病3例(慢性粒细胞白血病2例， 慢性淋巴细胞白血病1例)； 血栓性血小板减少性紫癫(TTP)、 淋巴瘤、 骨髓转移癌、 多发性骨髓瘤、 原发性血小板增多症、 自身免疫性溶血性贫血、 Evan综合征各3例； 真性红细胞增多症、 POEMS综合征各2例。
确诊过程 对6例有头痛、 脑膜刺激征的患者作了脑脊液检查， 发现幼稚细胞， 乃进一步作骨髓像检查诊断为白血病。 原发性血小板增多症、 TTP及真性红细胞增多症患者共8例均作CT， 4例作MRI检查， 其中6例示脑梗塞， 2例示颅内出血。 2例POEMS综合征患者下肢感觉异常， 肌电图示多发性周围神经损害； 2例淋巴瘤和1例骨髓转移癌MRI分别提示脑或脊髓肿瘤样改变； 2例多发性骨髓瘤因头晕、 乏力， 1例因坐骨神经痛， 怀疑此病作骨骼SPECT示多处溶骨性改变， 均进一步作骨髓检查而确诊。
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讨 论
血液病出现神经系统损害症状和体征的病理基础主要为出血、 急性溶血、 栓塞、 血栓形成、 血液病肿瘤细胞浸润或弥散性血管内凝血等。
白血病细胞易侵犯中枢神经系统， 见于各型白血病， 特别是高白细胞白血病， 急性淋巴细胞白血病的中枢神经系统白血病(CNSL)发生率临床上可达50%以上。 其基本病变有蛛网膜、 软脑膜及脑实质的血管内白血病细胞瘀滞， 血管周围浸润， 蛛网膜、 脑膜及脑实质浸润和出血。 临床表现因病变的部位、 范围、 程度及性质而异， 可表现为颅内出血、 颅内高压综合征、 脊髓损害、 脑干颅神经核或颅神经损害或神经根和周围神经损害的症状和体征。
多发性骨髓瘤除常侵犯脊椎致胸背痛、 腰背痛、 坐骨神经痛外， 可伴发多发性神经病变。 有骨质硬化特征的骨髓瘤， 几乎有半数病例伴有多发性神经病变。 其神经病变认为是血清M蛋白结合到周围神经髓磷脂上， 特别是结合到髓磷脂相关的糖蛋白上。 M蛋白很可能沉积在髓鞘分离的部位， 致继发性脱髓鞘， 表现感觉运动性神经病变。 POEMS综合征即为以神经系统损害为主要表现的一种浆细胞病。
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原发性血小板增多症、 真性红细胞增多症为骨髓增生性疾病， 过高的血小板或红细胞使血粘度增高， 血流缓慢， 引起血栓形成或出血， 表现为头晕、 头痛、 视物模糊等。 本组有2例以脑梗塞收入神经科， 应用低分子右旋糖酐后发生急性左心功能衰竭， 内科会诊才发现原发病是血液病。
急性失血或急性溶血的急性贫血患者，血红蛋白下降，组织器官严重缺氧，轻者表现头晕、乏力、眼花，重者心悸、气促，甚至晕厥、嗜睡、意识模糊或昏迷等。急诊医师遇到神经系统异常表现者必须注意患者是否贫血及其程度，有无活动性出血或急性溶血的表现。本组2例自身免疫性溶血性贫血患者就诊时已是嗜睡，在等待化验结果8 h之后患者已昏迷才确诊。故详细询问病史和全面体检十分重要。
TTP的病理改变为小动脉和毛细血管内广泛的玻璃样血栓， 最常累及肾、 脑、 心等脏器， 临床特征为微血管病性溶血性贫血、 血小板减少、 神经系统异常、 肾功能损害和发热等五联征。 头痛、 嗜睡、 语言不清、 偏瘫、 谵妄、 抽搐、 昏迷等可为一过性或反复发作， 或逐渐加重[2]。
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本文资料说明， 临床上遇到神经系统损害的患者， 一定要注意是否伴有贫血、 黄疸、 黑便、 发热、 淋巴结及肝脾肿大、 骨痛等症状， 常规外周血细胞计数及分类、 尿常规和尿二胆测定可作为初步筛选试验， 进一步作骨髓像、 脑脊液、 脑CT等检查有助于诊断， 必要时作MRI、 骨骼SPECT、 肌电图等检查。
参考文献
1 张之南主编. 血液病诊断及疗效标准. 第2版. 北京： 科学出版社， 1998. 168.
2 袁毓贤， 侯平. 血栓性血小板减少性紫癜的典型与非典型临床表现. 内科急危重症杂志，1996, 2(3):127.
1997-11-20收稿 1998-12-03修回, http://www.100md.com