继发于非霍奇金淋巴瘤的可逆性骨髓纤维化一例
作者：祁明芳 郁知非 许敏华 郁志 罗更新
单位：暨南大学医学院第一附属医院血液内科
关键词：骨髓纤维化；非霍奇金淋巴瘤；化疗
临床血液学杂志990126 骨髓纤维化可由多种疾病引起，我们收治1例T细胞非霍奇金 淋巴瘤并发骨髓纤维化患者，报告如下。
1 病例介绍
患者，男，36岁，因进行性面色苍白、乏力，间歇发热、盗汗和体重下降2个月 ，1996年10月30日入院。既往身体健康。体检：T 37.8℃，P 90次/min，R 20次/min， BP 15/9 kPa。慢性病容，贫血貌，自动体位，神清，查体合作。未见皮疹和出血点，右胸 锁乳突肌后缘可触及一直径0.8 cm、质硬、活动、无压痛淋巴结。心肺检查未发现异常 体征。腹平软，肝右锁骨中线下3 cm，质中，表面光滑，边缘稍钝，有触痛，脾未触及。下 肢无浮肿，神经系统检查无异常。血常规：Hb 87 g/L，BPC 69×109/L，WBC 4.8 ×109/L；分类：中幼粒0.04，早幼粒0.02，杆状0.03，分叶0.46 ，单核0.03，淋巴0.32，网织红细胞2.3%，中幼红3/100个WBC，晚幼红5/10 0个WBC，泪滴形红细胞偶见。血生化：LDH 1 080 IU/L；总胆红素：55.24 μmol/L； 直接胆红素：20.50 μmol/L，间接胆红素：34.74 μmol/L；血清白蛋白31.5 g/L，球蛋白36.1 g/L；Coombs试验阴性，胸腹部CT扫描发现肝大，余未发现异常。髂 骨和胸骨多部位穿刺均为干抽。骨髓活检：骨髓各系增生活跃，细胞形态及分布无异常，未 见转移瘤细胞，网状纤维弥漫分布和部分区域胶原增生。左颈淋巴结活检：淋巴结结构完全 破坏，可见弥漫分布的体积较大、大小均一、胞浆少的单个核仁的瘤细胞；免疫组化：CD 45 RO阳性(单抗为UCHL1，DAKO)。病理诊断：T细胞非霍奇金淋巴瘤。明确诊断后即行 联合化疗。方案：环磷酰胺800 mg，iv，第1天，米托蒽醌10 mg，iv，第1天，长春新碱2 m g，iv，第1天，强的松60 mg，第1～7天(CMOP)，隔两周重复以上化疗方案。化疗开始后第2 天，患者体温回到正常，盗汗症状消失。两个疗程结束后，患者肝缩到正常，血清LDH和胆 红素降至正常。第4疗程后，外周血象已完全正常，骨髓穿刺干抽现象消失，骨髓细胞形 态学检查未见明显异常；骨髓活检示增生活跃，网状纤维明显减少，胶原纤维消失。此后 ，继续用原方案治疗两疗程，临床缓解出院。
, 百拇医药
2 讨论
临床上，将病因不明的骨髓纤维化叫做骨髓纤维化症，也称特发性髓样化生症 ，属于慢性骨髓增生性疾病(CMPD)之一〔1〕；在疾病的发展过程中，其它CMPD(真性 红细胞增多症、慢性粒细胞白血病和原发性血小板增多症)也可出现骨髓纤维化；骨髓纤维 化也可继发于骨髓转移瘤、结核、严重溶血性贫血和各种原因所致的骨髓损伤等。与前面不 同的是，此类原因所致骨髓纤维化时，脾肿大罕见，在临床上有鉴别诊断意义〔2〕 。近年的研究证实，无论是何原因所致的骨髓纤维化症，其纤维化的形成可能是骨髓中成纤 维细胞在PDGF、TGFβ等促成纤维细胞生长因子的作用下过度增殖的结果〔3〕。由T 细胞非霍奇金淋巴瘤的所致骨髓纤维化罕见，本例患者临床表现为典型的骨髓纤维化，而原 发病的表现相对来说并不明显，仅有发热、肝大和右颈单个小淋巴结。但值得特别注意的 是，此患者脾不肿大，提示骨髓纤维化是由CMPD以外的其它疾病引起，最终通过对单个被发 现的浅表淋巴结的活检明确了诊断；此后通过对原发病采用CMOP方案联合化疗，不但使其得 到了临床缓解，而且使骨髓纤维化得到了明显改善；以上结果提示此类疾病所致骨髓纤维化 过程具有可逆性，只要能够对原发病采取及时、有效的治疗，骨髓纤维化有望好转。
, 百拇医药
邮政编码：广州市，510630
参考文献
[1] 郁知非，沈迪主编.现代血液病学(白细胞及血小板、凝血因子 疾病分期).杭州：浙江科学技术出版社，1992.77-81
[2] Wyngaarden JB,Smith LH,Bennett JC.Cecil textbook of medicine.19 th ed.Philadelphia:WB Saunder COmpany,1992.930
[3] Tefferi A,Silverstein MN,Noel P.Agnogenic myeloid metaplasia.Se minars Oncology,1995,22(4):327
(1998-05-06 收稿), http://www.100md.com
单位：暨南大学医学院第一附属医院血液内科
关键词：骨髓纤维化；非霍奇金淋巴瘤；化疗
临床血液学杂志990126 骨髓纤维化可由多种疾病引起，我们收治1例T细胞非霍奇金 淋巴瘤并发骨髓纤维化患者，报告如下。
1 病例介绍
患者，男，36岁，因进行性面色苍白、乏力，间歇发热、盗汗和体重下降2个月 ，1996年10月30日入院。既往身体健康。体检：T 37.8℃，P 90次/min，R 20次/min， BP 15/9 kPa。慢性病容，贫血貌，自动体位，神清，查体合作。未见皮疹和出血点，右胸 锁乳突肌后缘可触及一直径0.8 cm、质硬、活动、无压痛淋巴结。心肺检查未发现异常 体征。腹平软，肝右锁骨中线下3 cm，质中，表面光滑，边缘稍钝，有触痛，脾未触及。下 肢无浮肿，神经系统检查无异常。血常规：Hb 87 g/L，BPC 69×109/L，WBC 4.8 ×109/L；分类：中幼粒0.04，早幼粒0.02，杆状0.03，分叶0.46 ，单核0.03，淋巴0.32，网织红细胞2.3%，中幼红3/100个WBC，晚幼红5/10 0个WBC，泪滴形红细胞偶见。血生化：LDH 1 080 IU/L；总胆红素：55.24 μmol/L； 直接胆红素：20.50 μmol/L，间接胆红素：34.74 μmol/L；血清白蛋白31.5 g/L，球蛋白36.1 g/L；Coombs试验阴性，胸腹部CT扫描发现肝大，余未发现异常。髂 骨和胸骨多部位穿刺均为干抽。骨髓活检：骨髓各系增生活跃，细胞形态及分布无异常，未 见转移瘤细胞，网状纤维弥漫分布和部分区域胶原增生。左颈淋巴结活检：淋巴结结构完全 破坏，可见弥漫分布的体积较大、大小均一、胞浆少的单个核仁的瘤细胞；免疫组化：CD 45 RO阳性(单抗为UCHL1，DAKO)。病理诊断：T细胞非霍奇金淋巴瘤。明确诊断后即行 联合化疗。方案：环磷酰胺800 mg，iv，第1天，米托蒽醌10 mg，iv，第1天，长春新碱2 m g，iv，第1天，强的松60 mg，第1～7天(CMOP)，隔两周重复以上化疗方案。化疗开始后第2 天，患者体温回到正常，盗汗症状消失。两个疗程结束后，患者肝缩到正常，血清LDH和胆 红素降至正常。第4疗程后，外周血象已完全正常，骨髓穿刺干抽现象消失，骨髓细胞形 态学检查未见明显异常；骨髓活检示增生活跃，网状纤维明显减少，胶原纤维消失。此后 ，继续用原方案治疗两疗程，临床缓解出院。
, 百拇医药
2 讨论
临床上，将病因不明的骨髓纤维化叫做骨髓纤维化症，也称特发性髓样化生症 ，属于慢性骨髓增生性疾病(CMPD)之一〔1〕；在疾病的发展过程中，其它CMPD(真性 红细胞增多症、慢性粒细胞白血病和原发性血小板增多症)也可出现骨髓纤维化；骨髓纤维 化也可继发于骨髓转移瘤、结核、严重溶血性贫血和各种原因所致的骨髓损伤等。与前面不 同的是，此类原因所致骨髓纤维化时，脾肿大罕见，在临床上有鉴别诊断意义〔2〕 。近年的研究证实，无论是何原因所致的骨髓纤维化症，其纤维化的形成可能是骨髓中成纤 维细胞在PDGF、TGFβ等促成纤维细胞生长因子的作用下过度增殖的结果〔3〕。由T 细胞非霍奇金淋巴瘤的所致骨髓纤维化罕见，本例患者临床表现为典型的骨髓纤维化，而原 发病的表现相对来说并不明显，仅有发热、肝大和右颈单个小淋巴结。但值得特别注意的 是，此患者脾不肿大，提示骨髓纤维化是由CMPD以外的其它疾病引起，最终通过对单个被发 现的浅表淋巴结的活检明确了诊断；此后通过对原发病采用CMOP方案联合化疗，不但使其得 到了临床缓解，而且使骨髓纤维化得到了明显改善；以上结果提示此类疾病所致骨髓纤维化 过程具有可逆性，只要能够对原发病采取及时、有效的治疗，骨髓纤维化有望好转。
, 百拇医药
邮政编码：广州市，510630
参考文献
[1] 郁知非，沈迪主编.现代血液病学(白细胞及血小板、凝血因子 疾病分期).杭州：浙江科学技术出版社，1992.77-81
[2] Wyngaarden JB,Smith LH,Bennett JC.Cecil textbook of medicine.19 th ed.Philadelphia:WB Saunder COmpany,1992.930
[3] Tefferi A,Silverstein MN,Noel P.Agnogenic myeloid metaplasia.Se minars Oncology,1995,22(4):327
(1998-05-06 收稿), http://www.100md.com