急性药物性造血功能停滞伴浆细胞增多症一例
作者：沈群 周荣富 候艳秋 王毅军 夏雯 汤秀兰
单位：南京医科大学第二附属医院血液科
关键词：造血功能停滞，急性药物性；浆细胞增多症
我们成功抢救了1例因 我们成功抢救了1例因“百服宁”所致急性造血功能停滞 、重症感染，继而出现少见的浆细胞增多性类白血病反应的患者，现报告如下：
1 病例介绍
患者，男，46岁。因咽喉肿痛、声嘶4 d伴皮下瘀点2 d于1996年12月6日下午急诊 入院。入院前4～5 d感冒发热，自服“百服宁”、“牛黄消炎丸”后出现咽喉肿痛，症状日 趋加重继而声嘶，全身皮肤粘膜出血伴全身骨痛、乏力，体温39℃。12月5日外院查WBC 1 .0×109/L，N 0.42；Hb 105 g/L；BPC 74×109/L。考虑，“粒细胞缺乏症”给 予“氟嗪酸、西力欣”等治疗，效果不佳。次日来我院门诊。查WBC0.7×109/L，Hb 90 g/L，BPC 26×109/L，尿常规示蛋白可疑。患者主诉咽喉疼痛进行性加重，不能正常 进食。尿色较深，大便正常。既往无特殊过敏及有毒物质接触史。1个月前曾查血象，结果 正常。入院时查：T38℃，P 110次/min，R25次/min，BP 16/11 kPa，抬入病房。神志清楚 ，痛苦面容，颈、胸及四肢可见多量针尖至粟粒大小的出血点及瘀斑，舌表面及口腔颊粘膜 有溃疡及剥脱并感染。全身浅表淋巴结未及肿大。巩膜黄染，颈部肿胀明显，左侧硬结成团 块状，直径约10 cm，轻压痛。心率110次/min，律齐。两肺无异常。腹软，肝脾触诊不满意 ，移动性浊音阴性。神经系统无异常。入院即刻查骨髓提示增生极度低下。次日血象示：WB C 0.3×109/L，Hb 62 g/L，BPC 21×109/L；尿常规示隐血(±)。尿本-周氏蛋白 (-)。血BUN 9.08 mmol/L，Cr 54.7 mmol/L。肝功能：总胆红素 51.4 μmol/ L，1 min胆红素30.2 μmol/L，ALP 178 U/L，LDH 351 U/L，A/G 23/27 g/L。PCT 15 s(对照22 s)；PT 15 s(对照15 s)。FHb 60 mg/L；Coombs′试验(-)；Ham′s试验(-)血清I gG 18.64 g/L，IgM1.08 g/L，IgA4.13 g/L，C30.5 g/L，C4 0.5 g/L，CH50；CIC阳性。蛋白电泳：A 40%，α16%，α210%，β12%，γ32%。 血沉170 mm/h，血、骨髓培养(-)。考虑急性造血功能停滞合并重症感染，继发溶血。予激 素、氟嗪酸、罗氏芬等抗炎、成分输血、支持治疗、无菌隔离，3 d后 症状控制不佳。患者持续高热39.2℃～40℃，颈部肿胀，疼痛进一步加重，口腔严重溃 烂、出血，血红蛋白进行性下降至50 g/L。12月9日复查骨髓示：粒、红系增生受抑，全片 未见巨核细胞，血小板散在极少见。幼浆15.2%；成熟浆细胞33.6%；偶见双核浆细 胞，红细胞呈轻度缗钱状。过氧化物酶(-)。血片：异常浆细胞19%，部分红细胞呈缗钱状排 列。考虑多发性骨髓瘤可能性大，浆细胞性白血病待排。复查肾功能、免疫球蛋白、自身抗 体、肝功能等较前无明显改变；胸片阴性；骨盆、头颅片无溶骨改变；B超肝、脾、腹腔淋 巴结无肿大。12月12日体温高达40℃，继以泰能、灭滴灵等抗感染。复查血象：WBC 3.9 ×109/L，Hb 25 g/L，BPC 22×109/L；尿隐血(-)。12月16日骨髓：粒系增生 活跃，中性粒细胞胞浆颗粒增粗；红系增生活跃，中幼红明显增高；巨核9只/片，血小板散 在可见；浆细胞3.6%，其中幼浆1.2%。血象：白细胞形态正常，见中晚幼粒细胞， 中性粒细胞颗粒粗大，血小板散在。中性粒细胞碱性磷酸酶积分：84%阳性，积分174 min。 次日血象示：WBC 24.9×109/L，N63.7%，L 30.3%，未见浆细胞。以后3 d WBC (16～18)×109/L左右，Hb及BPC趋于上升。临床症状明显改善，但双侧颌下仍触及鸽 蛋白大小淋巴结，予局部淋巴结穿刺见多量炎性细胞。1周后血小板和白细胞恢复正常，Hb 58g/L，再次复查骨髓：增生活跃，浆细胞0.8%，其中幼浆0.4%，提示感染。血片 ：中幼粒1%；红细胞轻度大小不等。出院时复查有关指标除Hb 73 g/L，余均在正常范围。 于1997年1月4日出院，最后诊断为药物性急性造血功能停滞伴反应性浆细胞增多症；颈淋巴 结炎。已随访1年余，患者一切恢复正常，复查血象正常，已重返工作岗位。
, 百拇医药
2 讨论
反应性浆细胞增多症是由多种疾病继发的一组病症，临床表现与原发疾病有关；有时 与多发性骨髓瘤等难以鉴别，必须通过反复骨髓检查、免疫球蛋白测定、骨骼X线检查才能 明确诊断。国内外学者普遍认为，骨髓浆细胞>2%～3%为病理性浆细胞增多〔1，2〕 。吕联煌等〔2〕分析了284例反应性浆细胞增多症，骨髓浆细胞数3.0%～23.0 %，平均4.7%，多为成熟浆细胞。同时观察到，骨髓浆细胞数>9%者，多为红斑狼疮 及感染所致的类白血病反应〔2〕。近吕德晖等〔3〕报道了53例反应性浆细 胞增多症，同样提示了其骨髓浆细胞多<10%，极少>20%，常多为克隆免疫球蛋白增多。多 发性骨髓瘤骨髓浆细胞数一般>20%，多伴有异常浆细胞；骨骼X线检查多有溶骨性改变；血 清或/和尿单克隆免疫球蛋白增高等。本例患者以贫血、出血、感染为首发症状，病程中经 历了骨髓极度抑制-浆细胞高度增生-骨髓逐渐恢复3个过程，特别是一度骨髓中浆细胞比 例明显增高48.8%，其中幼浆15.2%；血片中异常浆细胞19%，红细胞呈轻度缗钱排 列；血清γ球蛋白达32%；免疫球蛋白IgG及IgA增高，表现为多克隆免疫球蛋白增多，较易 与多发性骨髓瘤相混淆。国内外文献至今尚无骨髓浆细胞高达48.8%的反应性浆细胞增 多症的报道(最高30%，Thompson，1977)。在抢救该患者中我们体会：①细致地观察病情， 归纳分析相关临床资料，及时复查并跟踪血象和骨髓细胞学变化至关重要。②骨骼X线检查 有无骨质破坏对反应性浆细胞增多症及多发性骨髓瘤的鉴别具重要参考价值。③骨髓中幼浆 细胞比例增高及异常浆细胞的出现，对两者鉴别诊断的意义有待进一步的探讨。
邮政编码：210011
参考文献
[1] 黄文熙，等.反应性浆细胞增多症五例报告.中华内科杂志，1982；21 ：614
[2] 吕联煌，等.反应性浆细胞增多症病因及其临床意义的探讨.中华内科杂志，1986 ，25(2)：90
[3] 吕德晖，等.53例反应性浆细胞增多症的临床探讨.临床医学，1996，3：28
(1998-07-02 收稿), 百拇医药
单位：南京医科大学第二附属医院血液科
关键词：造血功能停滞，急性药物性；浆细胞增多症
我们成功抢救了1例因 我们成功抢救了1例因“百服宁”所致急性造血功能停滞 、重症感染，继而出现少见的浆细胞增多性类白血病反应的患者，现报告如下：
1 病例介绍
患者，男，46岁。因咽喉肿痛、声嘶4 d伴皮下瘀点2 d于1996年12月6日下午急诊 入院。入院前4～5 d感冒发热，自服“百服宁”、“牛黄消炎丸”后出现咽喉肿痛，症状日 趋加重继而声嘶，全身皮肤粘膜出血伴全身骨痛、乏力，体温39℃。12月5日外院查WBC 1 .0×109/L，N 0.42；Hb 105 g/L；BPC 74×109/L。考虑，“粒细胞缺乏症”给 予“氟嗪酸、西力欣”等治疗，效果不佳。次日来我院门诊。查WBC0.7×109/L，Hb 90 g/L，BPC 26×109/L，尿常规示蛋白可疑。患者主诉咽喉疼痛进行性加重，不能正常 进食。尿色较深，大便正常。既往无特殊过敏及有毒物质接触史。1个月前曾查血象，结果 正常。入院时查：T38℃，P 110次/min，R25次/min，BP 16/11 kPa，抬入病房。神志清楚 ，痛苦面容，颈、胸及四肢可见多量针尖至粟粒大小的出血点及瘀斑，舌表面及口腔颊粘膜 有溃疡及剥脱并感染。全身浅表淋巴结未及肿大。巩膜黄染，颈部肿胀明显，左侧硬结成团 块状，直径约10 cm，轻压痛。心率110次/min，律齐。两肺无异常。腹软，肝脾触诊不满意 ，移动性浊音阴性。神经系统无异常。入院即刻查骨髓提示增生极度低下。次日血象示：WB C 0.3×109/L，Hb 62 g/L，BPC 21×109/L；尿常规示隐血(±)。尿本-周氏蛋白 (-)。血BUN 9.08 mmol/L，Cr 54.7 mmol/L。肝功能：总胆红素 51.4 μmol/ L，1 min胆红素30.2 μmol/L，ALP 178 U/L，LDH 351 U/L，A/G 23/27 g/L。PCT 15 s(对照22 s)；PT 15 s(对照15 s)。FHb 60 mg/L；Coombs′试验(-)；Ham′s试验(-)血清I gG 18.64 g/L，IgM1.08 g/L，IgA4.13 g/L，C30.5 g/L，C4 0.5 g/L，CH50；CIC阳性。蛋白电泳：A 40%，α16%，α210%，β12%，γ32%。 血沉170 mm/h，血、骨髓培养(-)。考虑急性造血功能停滞合并重症感染，继发溶血。予激 素、氟嗪酸、罗氏芬等抗炎、成分输血、支持治疗、无菌隔离，3 d后 症状控制不佳。患者持续高热39.2℃～40℃，颈部肿胀，疼痛进一步加重，口腔严重溃 烂、出血，血红蛋白进行性下降至50 g/L。12月9日复查骨髓示：粒、红系增生受抑，全片 未见巨核细胞，血小板散在极少见。幼浆15.2%；成熟浆细胞33.6%；偶见双核浆细 胞，红细胞呈轻度缗钱状。过氧化物酶(-)。血片：异常浆细胞19%，部分红细胞呈缗钱状排 列。考虑多发性骨髓瘤可能性大，浆细胞性白血病待排。复查肾功能、免疫球蛋白、自身抗 体、肝功能等较前无明显改变；胸片阴性；骨盆、头颅片无溶骨改变；B超肝、脾、腹腔淋 巴结无肿大。12月12日体温高达40℃，继以泰能、灭滴灵等抗感染。复查血象：WBC 3.9 ×109/L，Hb 25 g/L，BPC 22×109/L；尿隐血(-)。12月16日骨髓：粒系增生 活跃，中性粒细胞胞浆颗粒增粗；红系增生活跃，中幼红明显增高；巨核9只/片，血小板散 在可见；浆细胞3.6%，其中幼浆1.2%。血象：白细胞形态正常，见中晚幼粒细胞， 中性粒细胞颗粒粗大，血小板散在。中性粒细胞碱性磷酸酶积分：84%阳性，积分174 min。 次日血象示：WBC 24.9×109/L，N63.7%，L 30.3%，未见浆细胞。以后3 d WBC (16～18)×109/L左右，Hb及BPC趋于上升。临床症状明显改善，但双侧颌下仍触及鸽 蛋白大小淋巴结，予局部淋巴结穿刺见多量炎性细胞。1周后血小板和白细胞恢复正常，Hb 58g/L，再次复查骨髓：增生活跃，浆细胞0.8%，其中幼浆0.4%，提示感染。血片 ：中幼粒1%；红细胞轻度大小不等。出院时复查有关指标除Hb 73 g/L，余均在正常范围。 于1997年1月4日出院，最后诊断为药物性急性造血功能停滞伴反应性浆细胞增多症；颈淋巴 结炎。已随访1年余，患者一切恢复正常，复查血象正常，已重返工作岗位。
, 百拇医药
2 讨论
反应性浆细胞增多症是由多种疾病继发的一组病症，临床表现与原发疾病有关；有时 与多发性骨髓瘤等难以鉴别，必须通过反复骨髓检查、免疫球蛋白测定、骨骼X线检查才能 明确诊断。国内外学者普遍认为，骨髓浆细胞>2%～3%为病理性浆细胞增多〔1，2〕 。吕联煌等〔2〕分析了284例反应性浆细胞增多症，骨髓浆细胞数3.0%～23.0 %，平均4.7%，多为成熟浆细胞。同时观察到，骨髓浆细胞数>9%者，多为红斑狼疮 及感染所致的类白血病反应〔2〕。近吕德晖等〔3〕报道了53例反应性浆细 胞增多症，同样提示了其骨髓浆细胞多<10%，极少>20%，常多为克隆免疫球蛋白增多。多 发性骨髓瘤骨髓浆细胞数一般>20%，多伴有异常浆细胞；骨骼X线检查多有溶骨性改变；血 清或/和尿单克隆免疫球蛋白增高等。本例患者以贫血、出血、感染为首发症状，病程中经 历了骨髓极度抑制-浆细胞高度增生-骨髓逐渐恢复3个过程，特别是一度骨髓中浆细胞比 例明显增高48.8%，其中幼浆15.2%；血片中异常浆细胞19%，红细胞呈轻度缗钱排 列；血清γ球蛋白达32%；免疫球蛋白IgG及IgA增高，表现为多克隆免疫球蛋白增多，较易 与多发性骨髓瘤相混淆。国内外文献至今尚无骨髓浆细胞高达48.8%的反应性浆细胞增 多症的报道(最高30%，Thompson，1977)。在抢救该患者中我们体会：①细致地观察病情， 归纳分析相关临床资料，及时复查并跟踪血象和骨髓细胞学变化至关重要。②骨骼X线检查 有无骨质破坏对反应性浆细胞增多症及多发性骨髓瘤的鉴别具重要参考价值。③骨髓中幼浆 细胞比例增高及异常浆细胞的出现，对两者鉴别诊断的意义有待进一步的探讨。
邮政编码：210011
参考文献
[1] 黄文熙，等.反应性浆细胞增多症五例报告.中华内科杂志，1982；21 ：614
[2] 吕联煌，等.反应性浆细胞增多症病因及其临床意义的探讨.中华内科杂志，1986 ，25(2)：90
[3] 吕德晖，等.53例反应性浆细胞增多症的临床探讨.临床医学，1996，3：28
(1998-07-02 收稿), 百拇医药