新生儿先天性膈疝6例报告
作者：徐惠贞 李华东 廖美红
单位：福建医科大学附属第二医院(泉州 362000) 徐惠贞 廖美红 妇产科 李华东 放射科
关键词：疝，横膈；畸形；婴儿，新生
福建医科大学学报990131 先天性膈疝是新生儿少见的严重急症之一，患儿出生后不久即可出现严重的呼吸急促、呼吸窘迫和发绀，尽管采取一系列措施抢救，最终多因心肺功能衰竭而死亡。现将我院1990～1997年遇到的6例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组6例，男性4例，女性2例。5例患儿的母亲年龄24～28岁, 1例院外产者不详。均为第一胎第一产，孕期正常，且均为足月妊娠。其中顺产5例，剖宫产1例。出生时间3 h～7天。生后1 min Apgar评分,1例10分,4例5～8分，1例院外产者未作评分。生后出现明显临床症状时间，3 h及6 h各1例，3天2例，6天及7天各1例。表现为呼吸急促、呼吸窘迫和发绀，鼻翼扇动及三凹症，且症状逐渐加重。6例的父母均非近亲结婚，无遗传病家族史。
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1.2 体格检查 6例患儿发育正常，头颅及四肢无畸形，活动正常。4例胸腹部无异常发现，2例胸部无异常，但腹部较扁平。腹部触诊均无异常。听诊心音位于右胸者2例，右胸强于左胸者4例；右肺呼吸音均正常，无干湿罗音；左肺呼吸音均不同程度减弱，其中1例左下肺似可闻及肠鸣音。心率均较慢，70～100 min-1,律尚齐。临床诊断为右位心合并先天性心脏病4例，右位心合并左肺先天性疾患2例。6例均于发病后抢救无效死亡。
1.3 X线表现 6例患儿的胸腹平片表现为左肺中下野片状密度不均阴影，其中夹杂大小不等囊样透亮区，心脏与横膈不同程度向右侧推移，左侧横膈显影不清，腹部正常充气肠袢影显著减少，有的只显示一段长短不一充气肠袢。4例出生3～7天者经鼻饲管注入或奶瓶吸入76%泛影葡胺稀释液作胃肠道造影，造影剂进入腹部胃肠道后，也随着进入左胸之囊样透亮区内，透视下并可见造影剂在透亮区内流动。6例X线检查诊断为左侧先天性膈疝。
2 讨 论
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新生儿先天性膈疝的发病机制，主要是当胚胎发育至第8周时，如横膈的任何部位闭合较晚，一部分腹腔内脏器可通过膈裂孔滑入胸腔内而形成膈疝。另一种原因可能是胎儿娩出时，由于产道挤压，致使横膈先天薄弱处破裂，腹腔内脏器疝入而形成。文献报道，先天性膈疝的发生与遗传、环境等诸多因素有关，如某些药物的化学因子是人类胚胎发育畸形的主要因素[1]。先天性膈疝的发病率约为1/2200。横膈缺损一般为单侧性，且85%以上发生于左侧[1]，本组6例都是单侧发病且都在左侧，究其原因，可能与右侧胸腹膜隔膜口关闭较早，或是左侧腰肋三角闭合较右侧晚有关。
本畸形由于部分腹腔内脏器，包括胃肠道及脾、肝等脏器经横膈缺损处疝入胸腔，挤压了该侧胸腔的肺组织使其发育不全，致使该侧肺呼吸功能部分或完全丧失，严重者同时推移心脏和纵隔向对侧移位，压迫对侧肺组织，致胎儿娩出后呼吸、循环功能不能正常建立而出现呼吸困难、紫绀，且随着疝入肠管的充气使症状迅速加重，终致窒息死亡。本畸形的临床表现依胃肠道或其他腹内脏器疝入胸腔的多寡、纵隔和心脏的推移程度，以及肺萎陷的程度而不同，临床上常误诊为右位心合并先天性心脏病或合并其他心肺先天性疾病[2，3]。笔者认为，发育良好的婴儿，如娩出后不久出现不明原因的呼吸困难、紫绀，听诊一侧肺的下肺野呼吸音减弱，腹部相对扁平或凹陷，尤其当心音出现在右侧时，应考虑有罹患本畸形的可能。
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本畸形的确诊需依赖X线检查，绝大多数病例根据胸腹部平片的特征性表现即可确诊。胸腹平片表现为患侧胸腔中下部不规则充气肠袢结构影合并同侧肺萎陷，萎陷肺组织常被推至肺尖部，直立位时充气肠袢中可出现浅短液平面，心脏和纵隔向对侧移位。患侧横膈因缺损及腹腔内脏器上移重叠而显示不清，腹部正常充气肠袢减少甚至可缺如[4]。
患本畸形的部分病例可因X线平片表现不典型，难与先天性肺囊肿性疾病鉴别，尤其部分较大的患婴还需与葡萄球菌感染形成的肺气囊及脓气胸鉴别。因此必要时应行胃肠道碘水造影作鉴别诊断，如造影剂进入腹腔中胃肠道内后，随着胃肠道的收缩蠕动也进入胸腔内囊样透亮区中，并于透视下观察到造影剂在其中流动变化，诊断即可确立[4]。过去认为新生儿不适宜作胃肠道造影，笔者经临床实践认为，为了避免误诊误治，出生超过24 h的婴儿, 使用适量的碘水作胃肠道造影是完全适宜且必须的，本组即有4例作了造影，诊断准确。
参考文献
[1]杨冬泉，王德东. 先天性膈疝4例报告. 实用妇产科杂志, 1991；7:325
[2]傅彩萍. 新生儿横膈疝误诊1例. 中华妇产科杂志, 1988;23:217
[3]唐先军. 膈疝误诊为膈脓肿1例报告. 中外医用放射技术, 1996;132:76
[4]李铁一(主编). 儿科X线诊断学. 天津:天津科学技术出版社, 1992:58
(收稿：1998-08-31 修回：1998-11-10), 百拇医药
单位：福建医科大学附属第二医院(泉州 362000) 徐惠贞 廖美红 妇产科 李华东 放射科
关键词：疝，横膈；畸形；婴儿，新生
福建医科大学学报990131 先天性膈疝是新生儿少见的严重急症之一，患儿出生后不久即可出现严重的呼吸急促、呼吸窘迫和发绀，尽管采取一系列措施抢救，最终多因心肺功能衰竭而死亡。现将我院1990～1997年遇到的6例报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组6例，男性4例，女性2例。5例患儿的母亲年龄24～28岁, 1例院外产者不详。均为第一胎第一产，孕期正常，且均为足月妊娠。其中顺产5例，剖宫产1例。出生时间3 h～7天。生后1 min Apgar评分,1例10分,4例5～8分，1例院外产者未作评分。生后出现明显临床症状时间，3 h及6 h各1例，3天2例，6天及7天各1例。表现为呼吸急促、呼吸窘迫和发绀，鼻翼扇动及三凹症，且症状逐渐加重。6例的父母均非近亲结婚，无遗传病家族史。
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1.2 体格检查 6例患儿发育正常，头颅及四肢无畸形，活动正常。4例胸腹部无异常发现，2例胸部无异常，但腹部较扁平。腹部触诊均无异常。听诊心音位于右胸者2例，右胸强于左胸者4例；右肺呼吸音均正常，无干湿罗音；左肺呼吸音均不同程度减弱，其中1例左下肺似可闻及肠鸣音。心率均较慢，70～100 min-1,律尚齐。临床诊断为右位心合并先天性心脏病4例，右位心合并左肺先天性疾患2例。6例均于发病后抢救无效死亡。
1.3 X线表现 6例患儿的胸腹平片表现为左肺中下野片状密度不均阴影，其中夹杂大小不等囊样透亮区，心脏与横膈不同程度向右侧推移，左侧横膈显影不清，腹部正常充气肠袢影显著减少，有的只显示一段长短不一充气肠袢。4例出生3～7天者经鼻饲管注入或奶瓶吸入76%泛影葡胺稀释液作胃肠道造影，造影剂进入腹部胃肠道后，也随着进入左胸之囊样透亮区内，透视下并可见造影剂在透亮区内流动。6例X线检查诊断为左侧先天性膈疝。
2 讨 论
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新生儿先天性膈疝的发病机制，主要是当胚胎发育至第8周时，如横膈的任何部位闭合较晚，一部分腹腔内脏器可通过膈裂孔滑入胸腔内而形成膈疝。另一种原因可能是胎儿娩出时，由于产道挤压，致使横膈先天薄弱处破裂，腹腔内脏器疝入而形成。文献报道，先天性膈疝的发生与遗传、环境等诸多因素有关，如某些药物的化学因子是人类胚胎发育畸形的主要因素[1]。先天性膈疝的发病率约为1/2200。横膈缺损一般为单侧性，且85%以上发生于左侧[1]，本组6例都是单侧发病且都在左侧，究其原因，可能与右侧胸腹膜隔膜口关闭较早，或是左侧腰肋三角闭合较右侧晚有关。
本畸形由于部分腹腔内脏器，包括胃肠道及脾、肝等脏器经横膈缺损处疝入胸腔，挤压了该侧胸腔的肺组织使其发育不全，致使该侧肺呼吸功能部分或完全丧失，严重者同时推移心脏和纵隔向对侧移位，压迫对侧肺组织，致胎儿娩出后呼吸、循环功能不能正常建立而出现呼吸困难、紫绀，且随着疝入肠管的充气使症状迅速加重，终致窒息死亡。本畸形的临床表现依胃肠道或其他腹内脏器疝入胸腔的多寡、纵隔和心脏的推移程度，以及肺萎陷的程度而不同，临床上常误诊为右位心合并先天性心脏病或合并其他心肺先天性疾病[2，3]。笔者认为，发育良好的婴儿，如娩出后不久出现不明原因的呼吸困难、紫绀，听诊一侧肺的下肺野呼吸音减弱，腹部相对扁平或凹陷，尤其当心音出现在右侧时，应考虑有罹患本畸形的可能。
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本畸形的确诊需依赖X线检查，绝大多数病例根据胸腹部平片的特征性表现即可确诊。胸腹平片表现为患侧胸腔中下部不规则充气肠袢结构影合并同侧肺萎陷，萎陷肺组织常被推至肺尖部，直立位时充气肠袢中可出现浅短液平面，心脏和纵隔向对侧移位。患侧横膈因缺损及腹腔内脏器上移重叠而显示不清，腹部正常充气肠袢减少甚至可缺如[4]。
患本畸形的部分病例可因X线平片表现不典型，难与先天性肺囊肿性疾病鉴别，尤其部分较大的患婴还需与葡萄球菌感染形成的肺气囊及脓气胸鉴别。因此必要时应行胃肠道碘水造影作鉴别诊断，如造影剂进入腹腔中胃肠道内后，随着胃肠道的收缩蠕动也进入胸腔内囊样透亮区中，并于透视下观察到造影剂在其中流动变化，诊断即可确立[4]。过去认为新生儿不适宜作胃肠道造影，笔者经临床实践认为，为了避免误诊误治，出生超过24 h的婴儿, 使用适量的碘水作胃肠道造影是完全适宜且必须的，本组即有4例作了造影，诊断准确。
参考文献
[1]杨冬泉，王德东. 先天性膈疝4例报告. 实用妇产科杂志, 1991；7:325
[2]傅彩萍. 新生儿横膈疝误诊1例. 中华妇产科杂志, 1988;23:217
[3]唐先军. 膈疝误诊为膈脓肿1例报告. 中外医用放射技术, 1996;132:76
[4]李铁一(主编). 儿科X线诊断学. 天津:天津科学技术出版社, 1992:58
(收稿：1998-08-31 修回：1998-11-10), 百拇医药
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