先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊治
作者：陈幸生 林 挺 陈大良 官云彪
单位：陈幸生 林 挺 陈大良 官云彪 福建医科大学附属协和医院普外科(福州 350001)
关键词：畸形静脉；静脉造影术；外科手术
福建医科大学学报990123 先天性静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay snydrome,KTS)是一种少见的先天性静脉畸形病变。由于临床医生对其认识不足，治疗不适当，易造成不良后果。笔者自1994年2月～1997年12月，共诊治13例。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组13例 13条下肢。男性6例，女性7例。左下肢 8例，右下肢5例。年龄24.5±5.7岁(6～52岁)。10例自幼发病，症状随年龄增长逐步加重。患者就诊我院前均未确诊。4 例曾以浅静脉曲张手术治疗，其中1例先后做过3次曲张浅静脉结扎、剥脱术,术后症状加剧。
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1.2 临床表现 (1)组织增生：13条下肢均增粗，其中小腿增粗9例，全下肢增粗4例，1例并发右上肢增粗。增粗的周长较健侧大2～7.5 cm。X线摄片见患肢骨及软组织粗大，部分骨质疏松。10例患肢增长，较健侧长1.5～5.5 cm。(2)浅静脉曲张：本组11 条患肢浅静脉不同程度曲张，除2条患肢外侧浅静脉曲张外，多集中于小腿。(3)血管痣(瘤)：7例有血管痣(瘤)，均自幼年开始，为深紫色，片状分布于患肢、臀部或其他部位。(4)其他表现：巨趾2例，多趾、并趾各1例；并发淋巴囊肿3例；7条患肢足靴区色素沉着；5条患肢溃疡经久不愈。本组有患肢粗、浅静脉曲张与血管痣三联征的6例。
1.3 影像学检查
1.3.1 深静脉顺行造影 13条下肢均行该项检查。腘静脉未显影 2条，明显狭窄2条；小腿深静脉不显影3条；整条下肢深静脉不显影 3条；股浅静脉中段狭窄1条；2条深静脉通畅显影，但可见外侧浅静脉曲张。11条患肢浅静脉明显曲张，除2条外侧浅静脉曲张外，主要位于小腿。
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1.3.2 多普勒超声检查 13条下肢均未发现动静脉瘘。6条患肢行同位素淋巴扫描，3条显示有淋巴回流障碍与淋巴囊肿。1条患肢经MRI检查发现小腿广泛血管瘤样变化。
1.4 足背浅静脉穿刺测量静脉压 10例患肢直立位平均压力为14.6±0.65 kPa，活动后平均为9.3±0.42 kPa。停止活动后压力恢复时间均<6 s，提示患肢静脉处于严重瘀血状况。
1.5 治疗方法 对腘静脉无显影或狭窄的4 条患肢与股浅静脉狭窄患肢手术探查腘窝与股部，发现3条腘静脉与1条股浅静脉狭窄段被致密增厚的血管鞘包裹压迫，另1条腘静脉中段长约3.5 cm被增厚的纤维束带压迫。手术将增厚的血管鞘膜与纤维束带切开、切除。松解后3 条狭窄的腘静脉与股浅静脉段即见明显充盈,另1条腘静脉稍充盈。术后半年症状改善明显，造影显示原阻塞段已明显扩张的4 条患肢再行曲张浅静脉结扎、剥脱术。对2条深静脉通畅、外侧浅静脉曲张畸形患肢作曲张浅静脉结扎、剥脱术。术后或未手术治疗的患肢均长期穿弹力袜。
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1.6 结果
7例术后随访12～51个月，除1条腘静脉狭窄的患肢症状无改善外，其余肢体肿胀减轻，周长较术前小1.5～4 cm，沉重感明显减轻，3条患肢溃疡面于术后5周愈合。术后顺行造影显示腘静脉受压的4条患肢，3条静脉清楚显影通畅(附图)。另1条腘静脉仍明显狭窄，股浅静脉狭窄段已近正常大小。术后静脉压力测定，直立位平均压力为12.8±0.44 kPa，活动后平均为6.6±0.54 kPa， 压力恢复时间为13.5 s。
附图 静脉中下段顺行造影
1.术前明显狭窄 2.术后静脉扩张良好
2 讨 论
2.1 KTS的诊断 1900年由Klippel与Trenaunay首先报道，过去一直认为是一种罕见的疾病，由于对本病认识不足，临床上经常误诊、误治，一些患者不止一次地被错误施行手术。近年来，对KTS 的报道日益增多。1985年，Servelle报道786例KTS[1]， 并对其作了详细的阐述。
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KTS多发于下肢，症状多于出生后或幼儿开始行走时出现。患肢粗大(增长)、浅静脉曲张与血管痣(瘤)是该病典型的三联征，但并不都同时具有。部分病人还伴有巨趾、多趾、并趾、马蹄内翻足、淋巴系统异常等。由于下肢静脉处于长期高压状况，可致使患肢色素沉着、溃疡。KTS的病变主要在深静脉， 但部分外侧浅静脉畸形者深静脉可以正常。对KTS的诊断主要靠患肢深静脉顺行造影。 该检查可以了解静脉的病变部位、范围与程度，对治疗起指导作用，还可借此与其他静脉病变鉴别。血管Doppler超声检查有助于KTS与Parkes-Weber综合征(PWS)的鉴别，PWS除有KTS三联征外同时并发先天性动静脉瘘。
我国人口众多，浅静脉曲张发生率高，上海第九人民医院9年收治 KTS 127例[2]。笔者从近380例下肢肿胀、浅静脉曲张患者造影中发现本病13例，占3.4%，因此估计KTS患者的数量并非很少。
2.2 KTS的治疗 60年代以前由于对KTS认识不足，一些学者曾主张行曲张浅静脉结扎、剥脱术。但这些代偿性扩张的浅静脉被切断后，患肢症状更加严重，故一段时间内一些学者认为最好的治疗方法是穿弹力袜。直到Servelle报道的大宗病例中，发现50%以上累及腘静脉，主要原因是纤维束带、异常肌肉或静脉周围鞘膜组织的压迫，切断或切除这些异常组织是有效的治疗方法。在这方面我国学者也作了大量工作，积累了一定经验[2～4]。对病变段深静脉为增厚的血管鞘膜或异常组织压迫者可作松解手术。笔者体会，松解缩窄血管周径应达 2/3以上，近远端应达到正常血管周径。如果病变段闭锁或缺如，而近远端静脉扩张者可作静脉旁路手术缓解静脉高压。对外侧浅静脉畸形、深静脉无异常者，可作曲张浅静脉结扎、剥脱术。手术越早越好，这样可望不出现或减轻患肢增粗或增长的症状。少数广泛深静脉缺如或发育不全只靠浅静脉回流者，目前无法手术治疗，可穿弹力袜减轻症状。
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参考文献
[1]Servelle M. Klippel and Trenaunay's syndrome. Ann Surg, 1985;201:365
[2]黄新天, 蒋米尔, 陆 民, 等. 静脉畸形骨肥大综合征的手术治疗. 临床外科杂志, 1994;2:180
[3]郑 鸿, 赖传善, 张寿熙. 下肢先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊断及外科治疗. 同济医科大学学报, 1994;23:30
[4]张纪蔚, 张柏根, 顾小平,等. Klippel-Trenaunay综合征35例诊治经验. 普外临床，1995;10:77
(收稿：1998-08-31 修回：1998-12-27), http://www.100md.com
单位：陈幸生 林 挺 陈大良 官云彪 福建医科大学附属协和医院普外科(福州 350001)
关键词：畸形静脉；静脉造影术；外科手术
福建医科大学学报990123 先天性静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay snydrome,KTS)是一种少见的先天性静脉畸形病变。由于临床医生对其认识不足，治疗不适当，易造成不良后果。笔者自1994年2月～1997年12月，共诊治13例。报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组13例 13条下肢。男性6例，女性7例。左下肢 8例，右下肢5例。年龄24.5±5.7岁(6～52岁)。10例自幼发病，症状随年龄增长逐步加重。患者就诊我院前均未确诊。4 例曾以浅静脉曲张手术治疗，其中1例先后做过3次曲张浅静脉结扎、剥脱术,术后症状加剧。
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1.2 临床表现 (1)组织增生：13条下肢均增粗，其中小腿增粗9例，全下肢增粗4例，1例并发右上肢增粗。增粗的周长较健侧大2～7.5 cm。X线摄片见患肢骨及软组织粗大，部分骨质疏松。10例患肢增长，较健侧长1.5～5.5 cm。(2)浅静脉曲张：本组11 条患肢浅静脉不同程度曲张，除2条患肢外侧浅静脉曲张外，多集中于小腿。(3)血管痣(瘤)：7例有血管痣(瘤)，均自幼年开始，为深紫色，片状分布于患肢、臀部或其他部位。(4)其他表现：巨趾2例，多趾、并趾各1例；并发淋巴囊肿3例；7条患肢足靴区色素沉着；5条患肢溃疡经久不愈。本组有患肢粗、浅静脉曲张与血管痣三联征的6例。
1.3 影像学检查
1.3.1 深静脉顺行造影 13条下肢均行该项检查。腘静脉未显影 2条，明显狭窄2条；小腿深静脉不显影3条；整条下肢深静脉不显影 3条；股浅静脉中段狭窄1条；2条深静脉通畅显影，但可见外侧浅静脉曲张。11条患肢浅静脉明显曲张，除2条外侧浅静脉曲张外，主要位于小腿。
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1.3.2 多普勒超声检查 13条下肢均未发现动静脉瘘。6条患肢行同位素淋巴扫描，3条显示有淋巴回流障碍与淋巴囊肿。1条患肢经MRI检查发现小腿广泛血管瘤样变化。
1.4 足背浅静脉穿刺测量静脉压 10例患肢直立位平均压力为14.6±0.65 kPa，活动后平均为9.3±0.42 kPa。停止活动后压力恢复时间均<6 s，提示患肢静脉处于严重瘀血状况。
1.5 治疗方法 对腘静脉无显影或狭窄的4 条患肢与股浅静脉狭窄患肢手术探查腘窝与股部，发现3条腘静脉与1条股浅静脉狭窄段被致密增厚的血管鞘包裹压迫，另1条腘静脉中段长约3.5 cm被增厚的纤维束带压迫。手术将增厚的血管鞘膜与纤维束带切开、切除。松解后3 条狭窄的腘静脉与股浅静脉段即见明显充盈,另1条腘静脉稍充盈。术后半年症状改善明显，造影显示原阻塞段已明显扩张的4 条患肢再行曲张浅静脉结扎、剥脱术。对2条深静脉通畅、外侧浅静脉曲张畸形患肢作曲张浅静脉结扎、剥脱术。术后或未手术治疗的患肢均长期穿弹力袜。
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1.6 结果
7例术后随访12～51个月，除1条腘静脉狭窄的患肢症状无改善外，其余肢体肿胀减轻，周长较术前小1.5～4 cm，沉重感明显减轻，3条患肢溃疡面于术后5周愈合。术后顺行造影显示腘静脉受压的4条患肢，3条静脉清楚显影通畅(附图)。另1条腘静脉仍明显狭窄，股浅静脉狭窄段已近正常大小。术后静脉压力测定，直立位平均压力为12.8±0.44 kPa，活动后平均为6.6±0.54 kPa， 压力恢复时间为13.5 s。
附图 静脉中下段顺行造影
1.术前明显狭窄 2.术后静脉扩张良好
2 讨 论
2.1 KTS的诊断 1900年由Klippel与Trenaunay首先报道，过去一直认为是一种罕见的疾病，由于对本病认识不足，临床上经常误诊、误治，一些患者不止一次地被错误施行手术。近年来，对KTS 的报道日益增多。1985年，Servelle报道786例KTS[1]， 并对其作了详细的阐述。
, 百拇医药
KTS多发于下肢，症状多于出生后或幼儿开始行走时出现。患肢粗大(增长)、浅静脉曲张与血管痣(瘤)是该病典型的三联征，但并不都同时具有。部分病人还伴有巨趾、多趾、并趾、马蹄内翻足、淋巴系统异常等。由于下肢静脉处于长期高压状况，可致使患肢色素沉着、溃疡。KTS的病变主要在深静脉， 但部分外侧浅静脉畸形者深静脉可以正常。对KTS的诊断主要靠患肢深静脉顺行造影。 该检查可以了解静脉的病变部位、范围与程度，对治疗起指导作用，还可借此与其他静脉病变鉴别。血管Doppler超声检查有助于KTS与Parkes-Weber综合征(PWS)的鉴别，PWS除有KTS三联征外同时并发先天性动静脉瘘。
我国人口众多，浅静脉曲张发生率高，上海第九人民医院9年收治 KTS 127例[2]。笔者从近380例下肢肿胀、浅静脉曲张患者造影中发现本病13例，占3.4%，因此估计KTS患者的数量并非很少。
2.2 KTS的治疗 60年代以前由于对KTS认识不足，一些学者曾主张行曲张浅静脉结扎、剥脱术。但这些代偿性扩张的浅静脉被切断后，患肢症状更加严重，故一段时间内一些学者认为最好的治疗方法是穿弹力袜。直到Servelle报道的大宗病例中，发现50%以上累及腘静脉，主要原因是纤维束带、异常肌肉或静脉周围鞘膜组织的压迫，切断或切除这些异常组织是有效的治疗方法。在这方面我国学者也作了大量工作，积累了一定经验[2～4]。对病变段深静脉为增厚的血管鞘膜或异常组织压迫者可作松解手术。笔者体会，松解缩窄血管周径应达 2/3以上，近远端应达到正常血管周径。如果病变段闭锁或缺如，而近远端静脉扩张者可作静脉旁路手术缓解静脉高压。对外侧浅静脉畸形、深静脉无异常者，可作曲张浅静脉结扎、剥脱术。手术越早越好，这样可望不出现或减轻患肢增粗或增长的症状。少数广泛深静脉缺如或发育不全只靠浅静脉回流者，目前无法手术治疗，可穿弹力袜减轻症状。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Servelle M. Klippel and Trenaunay's syndrome. Ann Surg, 1985;201:365
[2]黄新天, 蒋米尔, 陆 民, 等. 静脉畸形骨肥大综合征的手术治疗. 临床外科杂志, 1994;2:180
[3]郑 鸿, 赖传善, 张寿熙. 下肢先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊断及外科治疗. 同济医科大学学报, 1994;23:30
[4]张纪蔚, 张柏根, 顾小平,等. Klippel-Trenaunay综合征35例诊治经验. 普外临床，1995;10:77
(收稿：1998-08-31 修回：1998-12-27), http://www.100md.com