原发性肾病综合征病儿血浆纤维结合蛋白含量的变化
作者：张秋业 王业军 杨美玉
单位：张秋业 杨美玉(青岛医学院附属医院儿内科(青岛 266003))；王业军(青岛铁路医院儿科)
关键词：
齐鲁医学杂志990118 纤维结合蛋白(Fn)是一种广泛存在于体液及细胞外基质中的高分子糖蛋白，可溶性血浆Fn在维持组织结构完整，增强机体抗病能力及调节凝血功能等方面，具有极其重要的生理功能。近年来国内虽已有成人原发性肾病综合征(NS)血浆Fn变化的报道〔1，2〕，但结论不一，而有关NS病儿血浆Fn变化的资料甚少。为此，我们测定了36例NS病儿血浆Fn含量变化，以了解其变化特点和临床意义。
1 资料和方法
1.1 一般资料
, http://www.100md.com 1.1.1 NS组 36例，男21例，女15例；年龄2.5～13.0岁，平均7.2岁。单纯性NS 22例，其中男14例，女8例；年龄2.5～12.0岁，平均7.0岁。肾炎性NS 14例，其中男7例，女7例；年龄3～13岁，平均7.5岁。
1.1.2 对照组 健康儿童20例，其中男14例，女6例；年龄3～12岁，平均7.6岁。
1.2 检测方法
血浆Fn，白蛋白(Alb)、总胆固醇(TC)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)含量采用Beckman CX-7型全自动生化分析仪检测，同时采用丽春红S法检测24h尿蛋白排泄量。疾病活动期36例病儿皆进行检测，缓解初期(尿蛋白转阴后28～42d)32例进行了复查。
1.3 统计学方法
检测结果以
±s表示，组间比较采用方差分析或t检验，相关分析用直线相关分析法。
, 百拇医药
2 结 果
NS活动期血浆Fn水平明显高于缓解初期(q=5.04,P<0.01)和对照组(q=5.85，P<0.01)，而缓解初期与对照组间比较差异无显著性(q=1.92,P>0.05)。见表1.活动期血浆Fn水平与血清Alb浓度呈负相关(r=-0.515,P<0.01),而与血TC水平和24h尿蛋白排泄量(85～240mg/24h)皆呈正相关(r=0.464,0.438,P<0.01)，与血清AT-Ⅲ含量亦呈负相关(r=-0.394,P<0.05)。4例持续治疗84d病情未缓解者，复查血浆Fn仍有明显增高(320.5～672.4mg/L)。
单纯性NS组活动期血浆Fn为(275.9±110.4)mg/L,而肾炎性NS组为(463.0±173.5)mg/L，两者比较差异有显著性(t=3.91,P<0.01)。
表1 NS病儿和对照组血浆Fn等的检测结果(±s) 组 别
, http://www.100md.com
n
Fn
(ρ/mg.L-1)
Alb
(ρ/g.L-1)
TC
(c/mmol.L-1)
AT-Ⅲ
(ρ/mg.L-1)
对照组
, 百拇医药 NS活动期
NS缓解初期
20
36
32
176.5±36.6
348.6±201.3*
195.4±78.5
42.5±4.8
12.7±4.1*
38.6±5.2△
4.8±0.7
, 百拇医药
14.3±4.3*
5.5±1.5
156.6±18.2
90.5±16.7*
168.5±22.4
与缓解初期、对照组比较，*q=5.04～10.36,P<0.01；与对照组比较，△q=2.91,P<0.05
3 讨 论
Fn为一种糖蛋白，分血浆型和组织型两种类型，二者间存在动态平衡〔1〕。多种疾病状态下血浆Fn水平及其在组织中的分布发生异常。据Ikeya〔3〕报道，成年NS病人血浆Fn水平明显高于非NS病人。管又飞等〔1〕发现NS病人活动期血浆Fn水平显著高于对照组和其他肾脏病病人，血浆Fn水平与Alb浓度呈负相关，而与24h尿蛋白定量呈正相关。但张庆怡等〔2〕报道20例NS病人血浆Fn水平明显低于正常。本组结果显示，NS病儿活动期血浆Fn水平明显升高，其增高程度与血Alb浓度呈负相关，与血TC水平和24h尿蛋白定量呈正相关。血浆Fn为一种肝源性糖蛋白，根据对NS病儿血浆Fn水平与血Alb，TC水平间的相关分析，推测其增高可能为肝脏继发(代偿)性合成增多的结果。
, http://www.100md.com
NS病儿血浆Fn变化的临床意义尚不清楚。本组结果显示，经激素治疗缓解者，其血浆Fn水平迅速下降，尿蛋白转阴28～42d后复查,与对照组无明显差异,而4例经治疗84d无缓解者血浆Fn水平仍明显增高，提示动态检测血浆Fn水平可能有助于判断NS病情。本组结果同时显示，肾炎性NS组活动期血浆Fn水平明显高于单纯性NS组，提示检测血浆Fn水平对单纯性和肾炎性NS的鉴别有一定价值。疾病活动期肾炎性NS组血浆Fn水平高于单纯性NS组的原因不清，推测可能与肾炎性NS病理改变多属非微小病变型有关。Fn为肾小球细胞外基质的重要成分，病理状态下肾小球系膜、内皮细胞增殖、细胞外基质积聚、局部组织中Fn产生增多，导致血浆型Fn水平增高更明显。
业已证实，NS病人活动期血液存在高凝状态，此与血浆AT-Ⅲ含量(活性)降低及凝血因子活性异常等关系密切。血浆Fn可通过Ⅹ ⅠⅠ因子与纤维蛋白结合，抑制纤维蛋白(原)复合物形成，促进纤溶酶原向纤溶酶转化及尿激酶对纤溶酶原的激活，从而促进血凝块溶解〔1〕。本组结果显示，NS活动期血清AT-Ⅲ含量降低，与血浆Fn水平呈负相关，提示NS病儿血浆Fn升高对缓解高凝状态可能有一定意义。
, 百拇医药
【关键词】 肾变病综合征；纤维结合蛋白；儿童
中国图书资料分类法分类号 R692 参考文献
1 管又飞，钱桐荪，蒋季杰.肾脏病患者血浆纤维连结蛋白的变化.中华肾脏病杂志，1991，7：81
2 张庆怡，陈梅芳，吴志荣，等.血浆纤维结合蛋白测定在肾脏病中的初步观察.中华肾脏病杂志，1987，3：68
3 Ikeya M. Study on intraglomerular fibromectin in primary and secondary glomerular lesions. Jpn J Nephrol, 1986，28：343
(1998-08-23收稿 1998-11-06修回), http://www.100md.com
单位：张秋业 杨美玉(青岛医学院附属医院儿内科(青岛 266003))；王业军(青岛铁路医院儿科)
关键词：
齐鲁医学杂志990118 纤维结合蛋白(Fn)是一种广泛存在于体液及细胞外基质中的高分子糖蛋白，可溶性血浆Fn在维持组织结构完整，增强机体抗病能力及调节凝血功能等方面，具有极其重要的生理功能。近年来国内虽已有成人原发性肾病综合征(NS)血浆Fn变化的报道〔1，2〕，但结论不一，而有关NS病儿血浆Fn变化的资料甚少。为此，我们测定了36例NS病儿血浆Fn含量变化，以了解其变化特点和临床意义。
1 资料和方法
1.1 一般资料
, http://www.100md.com 1.1.1 NS组 36例，男21例，女15例；年龄2.5～13.0岁，平均7.2岁。单纯性NS 22例，其中男14例，女8例；年龄2.5～12.0岁，平均7.0岁。肾炎性NS 14例，其中男7例，女7例；年龄3～13岁，平均7.5岁。
1.1.2 对照组 健康儿童20例，其中男14例，女6例；年龄3～12岁，平均7.6岁。
1.2 检测方法
血浆Fn，白蛋白(Alb)、总胆固醇(TC)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)含量采用Beckman CX-7型全自动生化分析仪检测，同时采用丽春红S法检测24h尿蛋白排泄量。疾病活动期36例病儿皆进行检测，缓解初期(尿蛋白转阴后28～42d)32例进行了复查。
1.3 统计学方法
检测结果以
±s表示，组间比较采用方差分析或t检验，相关分析用直线相关分析法。, 百拇医药
2 结 果
NS活动期血浆Fn水平明显高于缓解初期(q=5.04,P<0.01)和对照组(q=5.85，P<0.01)，而缓解初期与对照组间比较差异无显著性(q=1.92,P>0.05)。见表1.活动期血浆Fn水平与血清Alb浓度呈负相关(r=-0.515,P<0.01),而与血TC水平和24h尿蛋白排泄量(85～240mg/24h)皆呈正相关(r=0.464,0.438,P<0.01)，与血清AT-Ⅲ含量亦呈负相关(r=-0.394,P<0.05)。4例持续治疗84d病情未缓解者，复查血浆Fn仍有明显增高(320.5～672.4mg/L)。
单纯性NS组活动期血浆Fn为(275.9±110.4)mg/L,而肾炎性NS组为(463.0±173.5)mg/L，两者比较差异有显著性(t=3.91,P<0.01)。
表1 NS病儿和对照组血浆Fn等的检测结果(
±s) 组 别, http://www.100md.com
n
Fn
(ρ/mg.L-1)
Alb
(ρ/g.L-1)
TC
(c/mmol.L-1)
AT-Ⅲ
(ρ/mg.L-1)
对照组
, 百拇医药 NS活动期
NS缓解初期
20
36
32
176.5±36.6
348.6±201.3*
195.4±78.5
42.5±4.8
12.7±4.1*
38.6±5.2△
4.8±0.7
, 百拇医药
14.3±4.3*
5.5±1.5
156.6±18.2
90.5±16.7*
168.5±22.4
与缓解初期、对照组比较，*q=5.04～10.36,P<0.01；与对照组比较，△q=2.91,P<0.05
3 讨 论
Fn为一种糖蛋白，分血浆型和组织型两种类型，二者间存在动态平衡〔1〕。多种疾病状态下血浆Fn水平及其在组织中的分布发生异常。据Ikeya〔3〕报道，成年NS病人血浆Fn水平明显高于非NS病人。管又飞等〔1〕发现NS病人活动期血浆Fn水平显著高于对照组和其他肾脏病病人，血浆Fn水平与Alb浓度呈负相关，而与24h尿蛋白定量呈正相关。但张庆怡等〔2〕报道20例NS病人血浆Fn水平明显低于正常。本组结果显示，NS病儿活动期血浆Fn水平明显升高，其增高程度与血Alb浓度呈负相关，与血TC水平和24h尿蛋白定量呈正相关。血浆Fn为一种肝源性糖蛋白，根据对NS病儿血浆Fn水平与血Alb，TC水平间的相关分析，推测其增高可能为肝脏继发(代偿)性合成增多的结果。
, http://www.100md.com
NS病儿血浆Fn变化的临床意义尚不清楚。本组结果显示，经激素治疗缓解者，其血浆Fn水平迅速下降，尿蛋白转阴28～42d后复查,与对照组无明显差异,而4例经治疗84d无缓解者血浆Fn水平仍明显增高，提示动态检测血浆Fn水平可能有助于判断NS病情。本组结果同时显示，肾炎性NS组活动期血浆Fn水平明显高于单纯性NS组，提示检测血浆Fn水平对单纯性和肾炎性NS的鉴别有一定价值。疾病活动期肾炎性NS组血浆Fn水平高于单纯性NS组的原因不清，推测可能与肾炎性NS病理改变多属非微小病变型有关。Fn为肾小球细胞外基质的重要成分，病理状态下肾小球系膜、内皮细胞增殖、细胞外基质积聚、局部组织中Fn产生增多，导致血浆型Fn水平增高更明显。
业已证实，NS病人活动期血液存在高凝状态，此与血浆AT-Ⅲ含量(活性)降低及凝血因子活性异常等关系密切。血浆Fn可通过Ⅹ ⅠⅠ因子与纤维蛋白结合，抑制纤维蛋白(原)复合物形成，促进纤溶酶原向纤溶酶转化及尿激酶对纤溶酶原的激活，从而促进血凝块溶解〔1〕。本组结果显示，NS活动期血清AT-Ⅲ含量降低，与血浆Fn水平呈负相关，提示NS病儿血浆Fn升高对缓解高凝状态可能有一定意义。
, 百拇医药
【关键词】 肾变病综合征；纤维结合蛋白；儿童
中国图书资料分类法分类号 R692 参考文献
1 管又飞，钱桐荪，蒋季杰.肾脏病患者血浆纤维连结蛋白的变化.中华肾脏病杂志，1991，7：81
2 张庆怡，陈梅芳，吴志荣，等.血浆纤维结合蛋白测定在肾脏病中的初步观察.中华肾脏病杂志，1987，3：68
3 Ikeya M. Study on intraglomerular fibromectin in primary and secondary glomerular lesions. Jpn J Nephrol, 1986，28：343
(1998-08-23收稿 1998-11-06修回), http://www.100md.com