恶性组织细胞病18例临床分析
作者：王丽春 李大江 刘自贵 裘雁秋 杨尧
单位：华西医科大学附属第一医院传染科
关键词：
华西医学990133 〔中图分类号〕R733.1
〔文献标识码〕D
恶性组织细胞病(恶组)是血液系统恶性肿瘤之一，可广泛浸润全身各组织器官，临床表现复杂多样。本文分析我科1995～1998年间18例以“发热待诊”入院后确诊为恶组的患者，以增加对本病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 男11例，女7例。年龄17～68岁，平均42岁，其中17～40岁8例，41～50岁3例，50岁以上7例。病程少于1个月者7例，1～7个月者10例，最长1例13个月。
, 百拇医药
1.2 临床表现 18例患者均有持续高热或不规则发热、贫血、全身衰竭等症状。入院时查体：3例皮肤瘀点瘀斑，5例皮肤巩膜黄染，1例胸骨压痛，7例有浅表淋巴结肿大，肝脾均大者9例，仅肝大者3例，仅脾大者3例，另有3例肝脾均不大。入院时实验室检查：白细胞减少者11例，血小板减少者11例，住院过程中外周血象三系进行性下降者10例。13例肝功异常，11例肾功能异常，3例尿常规异常。胸片：胸腔积液2例，肺纹理增粗4例，正常胸片12例。18例作血培养均阴性，9例作肥大氏反应均为负反应。
1.3 入院诊断 18例患者中，除2例因长期高热伴肝脾长大，三系明显降低，院外多种治疗无效而考虑“恶组”外，其余16例的初步诊断如下：
1.3.1 特殊感染性疾病(结核)：共8例，其中6例因不规则发热，咳嗽，盗汗，消瘦，肝脾大考虑“全身(肺、肝、脾)结核”，2例以发热，腹痛为主要表现诊断“结核性腹膜炎”。
1.3.2 传染性疾病：共4例，其中2例因发热，脾大，白细胞不高而考虑为“伤寒”，1例因不规则发热，脾大，有流行病学史诊断“黑热病”，1例伴明显黄疸，有肝功损害，腹水而诊断“慢活肝，肝硬化失代偿”。
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1.3.3 结缔组织疾病：共3例，2例表现为发热伴多浆膜腔积液(胸腔、心包腔、腹腔)，小便异常，1例表现为反复发热伴关节疼痛。
1.3.4 消化系统疾病：1例表现为发热伴反复腹痛、便血而诊断“克隆病”。
18例患者均由骨髓涂片或骨髓活检找到恶组细胞而确诊，经1次骨穿即确诊者5例，经2次骨穿确诊者10例，经3次骨穿才确诊者3例。11例曾使用多种抗生素治疗，1例使用抗结核治疗均无效，12例高热时用激素降温亦无效。
1.4 治疗及转归 18例经对症及积极支持治疗，预后均极差。8例放弃治疗自动出院，10例死亡。死亡原因为4例死于颅内出血，4例死于消化道出血，2例死于呼吸、循环衰竭。
2 讨论
恶性组织细胞病是全身性单核—巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。组织细胞广泛存在于全身各组织，故病变累及多脏器。不同部位器官或同一器官不同部位的病灶分布，呈不均匀和不规则的局灶性分布 ，因此临床表现多种多样，缺乏特异性。如肠型、皮肤型、神经型、多浆膜炎常易与其他系统疾病混淆。本组18例中8例初诊为“结核”，入院后行胸片、B超、痰液等多种检查未找到结核证据，治疗过程中，1例抗结核治疗无效，1例脾脏逐渐长大，3例出现皮肤粘膜瘀斑及呼吸道、消化道出血，另3例白细胞及血小板进行性下降，用“结核感染”无法解释，后经骨穿确诊；2例初诊为“伤寒”的患者分别使用氟喹诺酮类及头孢菌素类抗生素6天、13天后，体温居高不下，症状反而加重，衰竭明显，因此考虑“血液系统疾病”，经骨穿证实为本病；1例初诊为“黑热病”患者在治疗过程中出现颈部淋巴结肿大，多次骨髓检查未见利杜小体，后经淋巴结及骨髓活检证实为“恶组”；1例诊断“慢活肝，肝硬化”患者，因入院后持续高热伴全身多处浅表淋巴结肿大而行骨穿，确诊为“恶组”；初诊为“结缔组织疾病”的3例患者入院后多次查免疫全套均正常，1例出现皮肤粘膜明显黄疸，2例肝脾进行性长大，3例均有三系明显降低。回顾病史，其中以发热伴“多浆膜腔积液”为主要表现的2例患者实为“多浆膜炎型恶组”。另有1例患者入院诊断为“克隆病”，但入院后血常规三系进行性下降，反复大量便血，怀疑肠道恶性淋巴瘤或恶组，经骨穿证实为“恶组”。患者的表现为“肠型恶组，本例在外院因并发肠穿孔曾行手术治疗。
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本组有5例经1次骨穿明确诊断，另外13例经2～3次骨穿才确诊。这证实了恶组细胞在各器官组织中的增生和分布是不均匀的，甚至是灶性的，因此对于临床上高度怀疑恶组的病例，不能经过一、两次或一、两个部位检查未发现恶组细胞增生就排除本病，而应反复多次、多部位进行搜索。
恶组可分为急性型和慢性型(病程在1年以上)，后者较少见。本组中有1例病程长达13个月，这提示临床医师对于病程超过1年的发热原因不明者亦应考虑到恶组的可能，而不能因病程长而漏诊。同时，因恶组细胞浸润骨髓，患者多有全血细胞减少，但本组7例患者入院时白细胞数正常，6例血小板正常，故对白细胞和血小板正常但临床疑诊恶组的患者亦需引起重视。
虽然恶组的临床表现很不一致，但对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其同时伴有肝脾及淋巴结长大或全血细胞减少，明显衰竭的患者，应考虑到本病的可能性。及时行骨髓涂片，骨髓活检及淋巴结活检等检查可减少误诊，提高确诊率。
(1998-11-30修回), 百拇医药
单位：华西医科大学附属第一医院传染科
关键词：
华西医学990133 〔中图分类号〕R733.1
〔文献标识码〕D
恶性组织细胞病(恶组)是血液系统恶性肿瘤之一，可广泛浸润全身各组织器官，临床表现复杂多样。本文分析我科1995～1998年间18例以“发热待诊”入院后确诊为恶组的患者，以增加对本病的认识。
1 临床资料
1.1 一般资料 男11例，女7例。年龄17～68岁，平均42岁，其中17～40岁8例，41～50岁3例，50岁以上7例。病程少于1个月者7例，1～7个月者10例，最长1例13个月。
, 百拇医药
1.2 临床表现 18例患者均有持续高热或不规则发热、贫血、全身衰竭等症状。入院时查体：3例皮肤瘀点瘀斑，5例皮肤巩膜黄染，1例胸骨压痛，7例有浅表淋巴结肿大，肝脾均大者9例，仅肝大者3例，仅脾大者3例，另有3例肝脾均不大。入院时实验室检查：白细胞减少者11例，血小板减少者11例，住院过程中外周血象三系进行性下降者10例。13例肝功异常，11例肾功能异常，3例尿常规异常。胸片：胸腔积液2例，肺纹理增粗4例，正常胸片12例。18例作血培养均阴性，9例作肥大氏反应均为负反应。
1.3 入院诊断 18例患者中，除2例因长期高热伴肝脾长大，三系明显降低，院外多种治疗无效而考虑“恶组”外，其余16例的初步诊断如下：
1.3.1 特殊感染性疾病(结核)：共8例，其中6例因不规则发热，咳嗽，盗汗，消瘦，肝脾大考虑“全身(肺、肝、脾)结核”，2例以发热，腹痛为主要表现诊断“结核性腹膜炎”。
1.3.2 传染性疾病：共4例，其中2例因发热，脾大，白细胞不高而考虑为“伤寒”，1例因不规则发热，脾大，有流行病学史诊断“黑热病”，1例伴明显黄疸，有肝功损害，腹水而诊断“慢活肝，肝硬化失代偿”。
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1.3.3 结缔组织疾病：共3例，2例表现为发热伴多浆膜腔积液(胸腔、心包腔、腹腔)，小便异常，1例表现为反复发热伴关节疼痛。
1.3.4 消化系统疾病：1例表现为发热伴反复腹痛、便血而诊断“克隆病”。
18例患者均由骨髓涂片或骨髓活检找到恶组细胞而确诊，经1次骨穿即确诊者5例，经2次骨穿确诊者10例，经3次骨穿才确诊者3例。11例曾使用多种抗生素治疗，1例使用抗结核治疗均无效，12例高热时用激素降温亦无效。
1.4 治疗及转归 18例经对症及积极支持治疗，预后均极差。8例放弃治疗自动出院，10例死亡。死亡原因为4例死于颅内出血，4例死于消化道出血，2例死于呼吸、循环衰竭。
2 讨论
恶性组织细胞病是全身性单核—巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。组织细胞广泛存在于全身各组织，故病变累及多脏器。不同部位器官或同一器官不同部位的病灶分布，呈不均匀和不规则的局灶性分布 ，因此临床表现多种多样，缺乏特异性。如肠型、皮肤型、神经型、多浆膜炎常易与其他系统疾病混淆。本组18例中8例初诊为“结核”，入院后行胸片、B超、痰液等多种检查未找到结核证据，治疗过程中，1例抗结核治疗无效，1例脾脏逐渐长大，3例出现皮肤粘膜瘀斑及呼吸道、消化道出血，另3例白细胞及血小板进行性下降，用“结核感染”无法解释，后经骨穿确诊；2例初诊为“伤寒”的患者分别使用氟喹诺酮类及头孢菌素类抗生素6天、13天后，体温居高不下，症状反而加重，衰竭明显，因此考虑“血液系统疾病”，经骨穿证实为本病；1例初诊为“黑热病”患者在治疗过程中出现颈部淋巴结肿大，多次骨髓检查未见利杜小体，后经淋巴结及骨髓活检证实为“恶组”；1例诊断“慢活肝，肝硬化”患者，因入院后持续高热伴全身多处浅表淋巴结肿大而行骨穿，确诊为“恶组”；初诊为“结缔组织疾病”的3例患者入院后多次查免疫全套均正常，1例出现皮肤粘膜明显黄疸，2例肝脾进行性长大，3例均有三系明显降低。回顾病史，其中以发热伴“多浆膜腔积液”为主要表现的2例患者实为“多浆膜炎型恶组”。另有1例患者入院诊断为“克隆病”，但入院后血常规三系进行性下降，反复大量便血，怀疑肠道恶性淋巴瘤或恶组，经骨穿证实为“恶组”。患者的表现为“肠型恶组，本例在外院因并发肠穿孔曾行手术治疗。
, http://www.100md.com
本组有5例经1次骨穿明确诊断，另外13例经2～3次骨穿才确诊。这证实了恶组细胞在各器官组织中的增生和分布是不均匀的，甚至是灶性的，因此对于临床上高度怀疑恶组的病例，不能经过一、两次或一、两个部位检查未发现恶组细胞增生就排除本病，而应反复多次、多部位进行搜索。
恶组可分为急性型和慢性型(病程在1年以上)，后者较少见。本组中有1例病程长达13个月，这提示临床医师对于病程超过1年的发热原因不明者亦应考虑到恶组的可能，而不能因病程长而漏诊。同时，因恶组细胞浸润骨髓，患者多有全血细胞减少，但本组7例患者入院时白细胞数正常，6例血小板正常，故对白细胞和血小板正常但临床疑诊恶组的患者亦需引起重视。
虽然恶组的临床表现很不一致，但对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其同时伴有肝脾及淋巴结长大或全血细胞减少，明显衰竭的患者，应考虑到本病的可能性。及时行骨髓涂片，骨髓活检及淋巴结活检等检查可减少误诊，提高确诊率。
(1998-11-30修回), 百拇医药