卵巢伴环状小管性索瘤1例
作者：耿 舰
单位：第一军医大学病理学教研室(510515)
关键词：
广东医学990173 患者，女，37岁。1986年曾因“卵巢肿瘤”在当地医院手术切除，病理诊断为“卵巢囊肿”。1994年4月查体发现腹部包块，入我院手术探查，见右上腹腹膜后及大网膜各有一约7 cm×15 cm×10 cm、5 cm×5 cm×5 cm肿物，术后病理诊断卵巢性索瘤。1997年5月12日B超检查又发现腹部一13.3 cm×10.8 cm×8.6 cm肿块，遂再次入院手术治疗，术中见腹腔内约有2 000 mL淡黄色清亮液体。病理检查：见肿物大小约16 cm×15 cm×7.5 cm，包膜完整，分叶状，剖面灰白和黄色区相间存在。部分区域有坏死和囊性变。镜检：瘤组织内可见多数大小不等的细胞巢，每个小巢由互相联缀成网的小管构成。巢周边的瘤细胞呈栅栏状排列并有厚度不一，均匀一致伊红色基底膜样物质，基底膜样物质向瘤细胞巢内伸入形成玻璃样小体，玻璃样小体周围有短梭形瘤细胞围绕，形成小管状结构。部分瘤细胞呈多边形，界线不清，胞浆淡伊红色或空泡状。核较小，圆形或椭圆形，核仁不清楚。
讨论 卵巢环状小管性索瘤较罕见，自1970年Scully首例报告以来，国内外报告不足百例，从第1次手术后病理误诊的教训可看出，个别医院特别是基层医院对环状小管性索瘤缺乏认识，以致造成误诊。对本瘤的组织学起源目前认为它是来源于粒层细胞瘤和支持细胞瘤两者之间的一种中间型细胞，具有双向分化潜能，所谓环状小管实际上并无管腔形成，透明小体与巢周围基底膜物质相延续，由基底膜物质构成。据国外文献报道，本瘤约1/3患者伴Peutz-Jeghers综合征，约半数患者具有内分泌紊乱症状，多数学者认为本瘤应视为低度恶性肿瘤，绝大多数患者术后5 a以上才复发或转移，本例患者不伴Peutz-Jeghers综合征，无内分泌紊乱症状，肿瘤体积较大，术后8 a复发，是一种低度恶性的环状小管性索瘤。, 百拇医药
单位：第一军医大学病理学教研室(510515)
关键词：
广东医学990173 患者，女，37岁。1986年曾因“卵巢肿瘤”在当地医院手术切除，病理诊断为“卵巢囊肿”。1994年4月查体发现腹部包块，入我院手术探查，见右上腹腹膜后及大网膜各有一约7 cm×15 cm×10 cm、5 cm×5 cm×5 cm肿物，术后病理诊断卵巢性索瘤。1997年5月12日B超检查又发现腹部一13.3 cm×10.8 cm×8.6 cm肿块，遂再次入院手术治疗，术中见腹腔内约有2 000 mL淡黄色清亮液体。病理检查：见肿物大小约16 cm×15 cm×7.5 cm，包膜完整，分叶状，剖面灰白和黄色区相间存在。部分区域有坏死和囊性变。镜检：瘤组织内可见多数大小不等的细胞巢，每个小巢由互相联缀成网的小管构成。巢周边的瘤细胞呈栅栏状排列并有厚度不一，均匀一致伊红色基底膜样物质，基底膜样物质向瘤细胞巢内伸入形成玻璃样小体，玻璃样小体周围有短梭形瘤细胞围绕，形成小管状结构。部分瘤细胞呈多边形，界线不清，胞浆淡伊红色或空泡状。核较小，圆形或椭圆形，核仁不清楚。
讨论 卵巢环状小管性索瘤较罕见，自1970年Scully首例报告以来，国内外报告不足百例，从第1次手术后病理误诊的教训可看出，个别医院特别是基层医院对环状小管性索瘤缺乏认识，以致造成误诊。对本瘤的组织学起源目前认为它是来源于粒层细胞瘤和支持细胞瘤两者之间的一种中间型细胞，具有双向分化潜能，所谓环状小管实际上并无管腔形成，透明小体与巢周围基底膜物质相延续，由基底膜物质构成。据国外文献报道，本瘤约1/3患者伴Peutz-Jeghers综合征，约半数患者具有内分泌紊乱症状，多数学者认为本瘤应视为低度恶性肿瘤，绝大多数患者术后5 a以上才复发或转移，本例患者不伴Peutz-Jeghers综合征，无内分泌紊乱症状，肿瘤体积较大，术后8 a复发，是一种低度恶性的环状小管性索瘤。, 百拇医药