先天性胆总管囊肿穿孔致胆汁性腹膜炎1例
作者：曾巧慧 方建培 檀卫平
单位：中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科 (510120)
关键词：
广东医学990172 患儿，男，3
岁。因腹痛13 d，腹胀10 d 于1998年4月16日入院。腹痛为持续性胀痛，伴阵发性绞痛。渐出现腹胀并进行性加重。进食后呕吐，腹泻2～3次/d，间排灰白色大便。按“肠梗阻，胆道蛔虫症”治疗9 d无效。无发热、黄疸、昏迷。入院时体检：营养较差，痛苦面容，皮肤粘膜无明显黄染，浅表淋巴结不大。心肺体查正常，腹围53.5 cm，腹部膨隆，脐膨出，腹壁静脉显露，无压痛、反跳痛，肝脾触诊不满意，腹水征(+)，肠鸣音正常。颜面、双下肢无浮肿。入院后予禁食及胃肠减压后行腹腔穿刺，见大量金黄色液体流出，在空气中停留30 min即渐转为墨绿色。持续引流4 d，共约3 500 mL，腹胀稍改善。腹水检查：WBC 1 420×109/L (N 0.89，L 0.08，间皮细胞0.03)，葡萄糖3.2 mmol/L，蛋白29.98 g/L(血总蛋白48.2 g/L)，pH 8.5，腹水LDH/血 LDH为534/187，腹水总胆红素/血总胆红素为201.3/40.9，腹水淀粉酶/血淀粉酶为746/320，尿淀粉酶712 U/100 mL尿，腹水涂片G+(-)，抗酸菌(-)，肿瘤细胞(-)，细菌培养(-)。血常规示WBC 13.6×109/L (N 0.79，L 0.21)，Hb 110 g/L，腹部MR提示大量腹水，肝胆胰腺未见异常。剖腹探查，发现腹腔大量胆汁性腹水约2 500 mL，腹腔内广泛粘连，以右上腹为甚。胆总管囊肿约3 cm×2 cm，壁薄，见一个0.5 cm穿孔，仍有胆汁流出。胃十二指肠、肝、胰腺无异常发现。遂行胆总管囊肿、胆囊切除，肝门胆管空肠R-Y吻合术。术后腹胀明显减轻，第4天可进少许流食，第10天拔除引流管，14 d伤口拆线，现患儿已出院5个月，恢复良好。
讨论 先天性胆总管囊肿是少见病，穿孔致胆汁性腹膜炎更罕见。易误诊为化脓性、结核性及肿瘤性腹水。由于血尿淀粉酶增高，则易误诊为胰腺炎。临床起病急，腹水增长迅速，无明显发热及中毒症状，胆汁样腹水(总胆红素明显升高)，排灰白色大便等为其特征，若临床诊断本症，即应急诊手术探查，以免延误时机。, http://www.100md.com
单位：中山医科大学孙逸仙纪念医院儿科 (510120)
关键词：
广东医学990172 患儿，男，3
岁。因腹痛13 d，腹胀10 d 于1998年4月16日入院。腹痛为持续性胀痛，伴阵发性绞痛。渐出现腹胀并进行性加重。进食后呕吐，腹泻2～3次/d，间排灰白色大便。按“肠梗阻，胆道蛔虫症”治疗9 d无效。无发热、黄疸、昏迷。入院时体检：营养较差，痛苦面容，皮肤粘膜无明显黄染，浅表淋巴结不大。心肺体查正常，腹围53.5 cm，腹部膨隆，脐膨出，腹壁静脉显露，无压痛、反跳痛，肝脾触诊不满意，腹水征(+)，肠鸣音正常。颜面、双下肢无浮肿。入院后予禁食及胃肠减压后行腹腔穿刺，见大量金黄色液体流出，在空气中停留30 min即渐转为墨绿色。持续引流4 d，共约3 500 mL，腹胀稍改善。腹水检查：WBC 1 420×109/L (N 0.89，L 0.08，间皮细胞0.03)，葡萄糖3.2 mmol/L，蛋白29.98 g/L(血总蛋白48.2 g/L)，pH 8.5，腹水LDH/血 LDH为534/187，腹水总胆红素/血总胆红素为201.3/40.9，腹水淀粉酶/血淀粉酶为746/320，尿淀粉酶712 U/100 mL尿，腹水涂片G+(-)，抗酸菌(-)，肿瘤细胞(-)，细菌培养(-)。血常规示WBC 13.6×109/L (N 0.79，L 0.21)，Hb 110 g/L，腹部MR提示大量腹水，肝胆胰腺未见异常。剖腹探查，发现腹腔大量胆汁性腹水约2 500 mL，腹腔内广泛粘连，以右上腹为甚。胆总管囊肿约3 cm×2 cm，壁薄，见一个0.5 cm穿孔，仍有胆汁流出。胃十二指肠、肝、胰腺无异常发现。遂行胆总管囊肿、胆囊切除，肝门胆管空肠R-Y吻合术。术后腹胀明显减轻，第4天可进少许流食，第10天拔除引流管，14 d伤口拆线，现患儿已出院5个月，恢复良好。讨论 先天性胆总管囊肿是少见病，穿孔致胆汁性腹膜炎更罕见。易误诊为化脓性、结核性及肿瘤性腹水。由于血尿淀粉酶增高，则易误诊为胰腺炎。临床起病急，腹水增长迅速，无明显发热及中毒症状，胆汁样腹水(总胆红素明显升高)，排灰白色大便等为其特征，若临床诊断本症，即应急诊手术探查，以免延误时机。, http://www.100md.com