先天性消化道畸形130例临床分析
作者：林吉进 林郁生
单位：汕头大学医学院第一附属医院儿科(515041)
关键词：
广东医学990163 先天性消化道畸形是儿科中最常见的先天畸形，种类多，表现各异，极易误诊，早期诊断、及时治疗对改善预后、降低死亡率起关键作用。现将我院小儿内、外科1989～1996年收治的130例消化道畸形患儿综合分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本文130例中，男98例，女32例，男∶女为3.06∶1。发病年龄：生后7 d 79例；8～28 d 26例；29 d～6个月19例；大于7个月6例。畸形类型详见表1，其中两种重复畸形7例，三种重复畸形1例，合并营养不良10例，合并先天性心脏病及右耳闭锁畸形各1例。
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1.2 临床表现 ①呕吐：以呕吐为主要表现者116例(89.2%)，其中食管闭锁、狭窄2例，表现为生后即不断流涎吐沫，喂食即吐，由口鼻冒出；食管气管瘘1例则伴呛咳、阵发性青紫；先天性膈疝2例，生后不久即呕吐、阵发性发绀及呼吸困难；胃食管返流(GER)4例，喂食后溢奶，头高位可减轻；肥厚性幽门狭窄15例、幽门痉挛6例，多于生后2周开始呕吐胃液及奶块，无胆汁，进行性加剧；小肠闭锁或狭窄18例，生后1～3 d即呕吐，呕吐物含胆汁或带粪臭味；肠旋转不良5例，生后数日出现呕吐，时轻时重。②便秘、腹胀：本文15例肥厚性幽门狭窄中有11例(73.3%)出现便秘及腹胀；肠旋转不良5例中4例(80.0%)出现便秘及腹胀；先天性巨结肠及肛门直肠畸形62例均有不同程度的便秘、腹胀。③黄疸：先天性胆道畸形4例均发生黄疸，进行加重，伴肝肿大。④消化道出血：本文3例美克尔憩室均排大量鲜红色血便为首发症状。1.3 治疗和转归 本文130例中内科治疗15例，自动出院4例，余外科治疗。痊愈68例(52.3%)，好转42例(32.3%)，恶化14例(10.7%)，死亡6例(4.6%)。
, 百拇医药
表1 130例先天性消化道畸形类型 畸形类型
例数(%)
食管闭锁、狭窄、气管瘘
3(2.3)
膈疝
2(1.5)
胃食管返流(GER)
4(3.0)
肥厚性幽门狭窄
15(11.5)
幽门痉挛
6(4.6)
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先天性胃扭转
5(3.8)
脐尿管瘘
2(1.5)
肠旋转不良
5(3.8)
胆道畸形
4(3.0)
小肠闭锁、狭窄
18(13.8)
美克尔憩室
3(2.3)
, 百拇医药 胎粪性腹膜炎
1(0.7)
先天性巨结肠
24(18.4)
肛门直肠畸形
38(29.2)
2 讨论
呕吐是新生儿及婴儿最常见的临床表现，但持续反复呕吐应考虑消化道畸形的可能，应详细询问呕吐发生的时间、特点、呕吐物性状、呕吐与腹胀、便秘的关系。本文130例中以呕吐为主要表现者116例(89.2%)。腹胀也是消化道畸形最常见的症状体征之一，往往与呕吐、便秘同时存在，且多伴有肠梗阻征象，与感染所致的腹膜炎、肠麻痹有所区别。便秘原因很复杂，摄入不足、高蛋白饮食、肠外肿物压迫均可引起，但以消化道畸形为最常见。新生儿出生后持续黄疸，进行性加重，伴排白陶土样便，尿色深黄，肝脾肿大，应考虑先天性胆道畸形的可能。
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大多数消化道畸形经过详细询问病史、腹部检查、肛检都可做出初步诊断。X线及B超为简单可靠的辅助检查，通过X线腹部平片、钡餐或钡灌肠造影可明确诊断并指导手术治疗。而对于先天性胆道畸形、GER则B超为简单可靠的诊断方法。另外，还可通过B超鉴别幽门痉挛和肥厚性幽门狭窄。
本文130例入院时诊断符合者92例(70.8%)，误诊38例(29.2%)。并发肺炎、败血症者共35例。直肠肛门畸形者入院时经过测肛温、肛门指检大部分能得到确诊；食管闭锁、狭窄3例均误诊为吸入性肺炎；先天性膈疝2例因阵发性发绀及呼吸困难而误诊为肺炎；13例先天性巨结肠因腹胀、呕吐、黄疸、反应差而误诊为败血症。38例误诊患儿中有14例病情恶化，6例死亡。因此，笔者认为凡新生儿出生不久即出现频繁呕吐、腹胀、排便延迟或障碍者应考虑有消化道畸形的可能，不要轻易下败血症和肺炎的诊断，而要探查其病因，在条件许可情况下，应及早行X线或B超检查，争取早诊早治。, http://www.100md.com
单位：汕头大学医学院第一附属医院儿科(515041)
关键词：
广东医学990163 先天性消化道畸形是儿科中最常见的先天畸形，种类多，表现各异，极易误诊，早期诊断、及时治疗对改善预后、降低死亡率起关键作用。现将我院小儿内、外科1989～1996年收治的130例消化道畸形患儿综合分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本文130例中，男98例，女32例，男∶女为3.06∶1。发病年龄：生后7 d 79例；8～28 d 26例；29 d～6个月19例；大于7个月6例。畸形类型详见表1，其中两种重复畸形7例，三种重复畸形1例，合并营养不良10例，合并先天性心脏病及右耳闭锁畸形各1例。
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1.2 临床表现 ①呕吐：以呕吐为主要表现者116例(89.2%)，其中食管闭锁、狭窄2例，表现为生后即不断流涎吐沫，喂食即吐，由口鼻冒出；食管气管瘘1例则伴呛咳、阵发性青紫；先天性膈疝2例，生后不久即呕吐、阵发性发绀及呼吸困难；胃食管返流(GER)4例，喂食后溢奶，头高位可减轻；肥厚性幽门狭窄15例、幽门痉挛6例，多于生后2周开始呕吐胃液及奶块，无胆汁，进行性加剧；小肠闭锁或狭窄18例，生后1～3 d即呕吐，呕吐物含胆汁或带粪臭味；肠旋转不良5例，生后数日出现呕吐，时轻时重。②便秘、腹胀：本文15例肥厚性幽门狭窄中有11例(73.3%)出现便秘及腹胀；肠旋转不良5例中4例(80.0%)出现便秘及腹胀；先天性巨结肠及肛门直肠畸形62例均有不同程度的便秘、腹胀。③黄疸：先天性胆道畸形4例均发生黄疸，进行加重，伴肝肿大。④消化道出血：本文3例美克尔憩室均排大量鲜红色血便为首发症状。1.3 治疗和转归 本文130例中内科治疗15例，自动出院4例，余外科治疗。痊愈68例(52.3%)，好转42例(32.3%)，恶化14例(10.7%)，死亡6例(4.6%)。
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表1 130例先天性消化道畸形类型 畸形类型
例数(%)
食管闭锁、狭窄、气管瘘
3(2.3)
膈疝
2(1.5)
胃食管返流(GER)
4(3.0)
肥厚性幽门狭窄
15(11.5)
幽门痉挛
6(4.6)
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先天性胃扭转
5(3.8)
脐尿管瘘
2(1.5)
肠旋转不良
5(3.8)
胆道畸形
4(3.0)
小肠闭锁、狭窄
18(13.8)
美克尔憩室
3(2.3)
, 百拇医药 胎粪性腹膜炎
1(0.7)
先天性巨结肠
24(18.4)
肛门直肠畸形
38(29.2)
2 讨论
呕吐是新生儿及婴儿最常见的临床表现，但持续反复呕吐应考虑消化道畸形的可能，应详细询问呕吐发生的时间、特点、呕吐物性状、呕吐与腹胀、便秘的关系。本文130例中以呕吐为主要表现者116例(89.2%)。腹胀也是消化道畸形最常见的症状体征之一，往往与呕吐、便秘同时存在，且多伴有肠梗阻征象，与感染所致的腹膜炎、肠麻痹有所区别。便秘原因很复杂，摄入不足、高蛋白饮食、肠外肿物压迫均可引起，但以消化道畸形为最常见。新生儿出生后持续黄疸，进行性加重，伴排白陶土样便，尿色深黄，肝脾肿大，应考虑先天性胆道畸形的可能。
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大多数消化道畸形经过详细询问病史、腹部检查、肛检都可做出初步诊断。X线及B超为简单可靠的辅助检查，通过X线腹部平片、钡餐或钡灌肠造影可明确诊断并指导手术治疗。而对于先天性胆道畸形、GER则B超为简单可靠的诊断方法。另外，还可通过B超鉴别幽门痉挛和肥厚性幽门狭窄。
本文130例入院时诊断符合者92例(70.8%)，误诊38例(29.2%)。并发肺炎、败血症者共35例。直肠肛门畸形者入院时经过测肛温、肛门指检大部分能得到确诊；食管闭锁、狭窄3例均误诊为吸入性肺炎；先天性膈疝2例因阵发性发绀及呼吸困难而误诊为肺炎；13例先天性巨结肠因腹胀、呕吐、黄疸、反应差而误诊为败血症。38例误诊患儿中有14例病情恶化，6例死亡。因此，笔者认为凡新生儿出生不久即出现频繁呕吐、腹胀、排便延迟或障碍者应考虑有消化道畸形的可能，不要轻易下败血症和肺炎的诊断，而要探查其病因，在条件许可情况下，应及早行X线或B超检查，争取早诊早治。, http://www.100md.com