慢性栓塞性肺动脉高压的误诊分析
作者：李瑛 程显声 高莹 李清 马秀平 李亚辉
单位：
北京市，中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心脏肺循环研究室 100037
关键词：肺栓塞 慢性栓塞性肺动脉高压 诊断
中国循环杂志990113 摘要 目的:为提高对慢性栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的认识和诊断。方法:回顾性分析72例慢性栓塞性肺动脉高压患者中,65例在院外被误诊为其它心肺疾病的临床资料。结果:院外误诊率为90.28%,共误诊97例次(有的患者曾误诊多种疾病),误诊的情况为原发性肺动脉高压22例次(22.68%)、冠心病18例次(18.56%)、先天性心脏病16例次(16.49%)、心肌炎10例次(10.31%)、心肌病9例次(9.28%)、风湿性心脏病5例次(5.15%)、心包炎2例次(2.06%)及肺部疾病15例次(15.46%)。结论:CTEPH误诊率极高,临床医师应提高对CTEPH的认识,减少误诊。
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Misdiagnostic Analysis in Sixty-five Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
Li Ying**,Cheng Xiansheng,Gao Ying,et al.
Cardiopulmonary Division,Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,CAMS and PUMC,Beijing(100037)
Abstract Objective:To improve the identification of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) by means of the misdiagnostic analysis.Methods:The misdiagnostic condition before admission were restrospectively analysed in 72 cases of CTEPH.Results:Sixty-five cases of them were misdiagnosed(90.28%) as primary pulmonary hypertension in 22 times (22.68%),coronary heart disease in 18 times (18.56%),congenital heart diseases in 16 times (16.49%),myocarditis in 10 times (10.31%),cardiomyopathy in 9 times (9.28%),rheumatic heart disease in 5 times (5.51%),pericarditis in 2 times (2.06%) and pulmonary diseases in 15 times (15.46%).The total was 97 times.Conclusion:The misdiagnostic rate of CTEPH is too high to be accepted,so the clinicians must be familiar with the clinical manifestation of CTEPH to reduce its misdiagnosis.
, 百拇医药
Key words Pulmonary embolism;Chronic thromboembolic pulmonary hypertension;Diagnosis
慢性栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是由于急性大块肺栓塞或复发性肺血栓栓塞致肺血管截面积堵塞50%以上时引起的慢性持续性肺动脉高压。由于本病的临床表现缺乏特异性及不少临床医师缺乏诊断意识或缺乏诊断技术等因素,以致对本病的误诊和漏诊屡见不鲜。本文通过分析65例CTEPH患者的误诊情况,以提高对该病的认识。
1 材料与方法
研究对象:1978年11月至1995年1月在我院内科住院确诊为CTEPH的患者共72例,男40例,女32例。年龄17～67岁,平均42.6岁。平均病程63.6个月。均经放射性核素肺通气/灌注扫描和(或)肺动脉造影检查证实有肺段以上慢性肺栓塞,累及肺段数分别为8.15±2.49段和8.53±2.83段,且经右心导管术和(或)超声多普勒检测肺动脉压增高>30/15(平均20)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
, 百拇医药
研究方法:回顾性分析入选者的临床资料,算出误诊率和误诊的病种及其例次(频率),并分析误诊的可能原因。误诊率=误诊例数/(确诊例数+误诊例数)。
2 结果
72例患者均在院外就诊过,院外诊断正确者7例,误诊者65例,误诊率为90.28%。每例被误诊为1～3种不同的心肺疾病,共97例次。
误诊病种及其例次(频率)为:原发性肺动脉高压22例次(22.68%)、冠心病18例次(18.56%)、先天性心脏病16例次(16.49%)、心肌炎10例次(10.31%)、心肌病9例次(9.28%)、风湿性心脏病5例次(5.16%)、心包炎2例次(2.06%)、慢性阻塞性肺疾病4例次(4.12%)、其它肺部疾病11例次(11.34%)。
72例患者中,下肢阻塞性静脉病变发生率43.1%(31例),下肢外伤史13.9%(10例)。主要症状发生率为劳力性气短97.2%(70例),胸闷81.9%(59例),心悸77.8%(56例),咳嗽63.9%(46例),咯血51.4%(37例),乏力47.2%(34例)及胸痛38.9%(28例)等。阳性体征检出率较高的为肺动脉瓣关闭音亢进97.2%(70例),心前区收缩期杂音66.7%(48例),发绀47.2%(34例),肝脏肿大45.8%(33例)及下肢水肿41.7%(30例)等。心功能(NYHA)分级:Ⅰ级2例(2.8%);Ⅱ级42例(58.3%);Ⅲ级20例(27.8%);Ⅳ级8例(11.1%)。
, 百拇医药
3 讨论
肺栓塞在北美和欧洲为最常见的心肺疾病之一,在美国,其发病率在心血管病中仅次于冠心病和脑卒中,占第3位[1,2]。肺栓塞仅有小部分会发展为肺动脉高压。尸检CTEPH的发病率为0.15%～0.38%,认为CTEPH是一种罕见的疾病[3]。国人急性肺栓塞比西方少见,但栓塞性肺动脉高压相对多见[4]。正是由于CTEPH的发病率较低,且缺乏特异的临床表现,故在国内外均存在着极高的误诊率[5,6]。本组资料显示,该病易误诊为下列几种疾病,分析其发生的可能原因如下:
原发性肺动脉高压:由于CTEPH与原发性肺动脉高压的临床表现及大多数实验室检查结果基本相同,均表现为肺动脉高压,右心室扩大及低氧血症伴低碳酸血症。因此,两者的临床诊断极易混淆,为本组误诊率(22.68%)最高的一种疾病。有深静脉血栓形成、静脉曲张及下肢、骨盆、盆腔、脊柱外伤或手术病史者提示CTEPH的可能性大,但只有通过增强计算机断层摄影术(CT)、肺通气/灌注扫描和(或)肺动脉造影才能进行鉴别。
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冠心病:本组患者70%以上表现为劳力性气短、胸闷及心悸,部分患者有胸痛,乏力等症状,其中18例次误诊为冠心病。冠心病多以心电图左心缺血性ST-T改变为特征,而CTEPH以肺动脉高压、心电图电轴右偏、右心房右心室扩大、右心衰竭为主及发绀较明显,可资鉴别。
先天性心脏病:CTEPH当肺动脉压力超过一定限度时可引起继发性卵圆孔开放,导致右向左分流,超声心动图表现为心房间隔连续性中断,肺动脉高压,右心室扩大,临床上出现发绀及心脏杂音,酷似先天性心脏病心房间隔缺损。先天性心脏病出现上述表现者多为重型,青少年即可出现明显症状,而CTEPH多出现在中老年患者。
风湿性心脏病:当右心室明显扩大占据心尖区时,心尖区可闻及三尖瓣反流性杂音,并可传导至腋中线,易与风湿性心脏病二尖瓣关闭不全杂音相混淆。本组有5例(5.15%)患者在院外仅凭心尖区收缩期杂音而诊断为风湿性心脏病。风湿性心脏病二尖瓣关闭不全绝大多数合并有二尖瓣狭窄病变,故往往为双期杂音,超声心动图示左心房左心室增大为主及风湿性心脏病二尖瓣病变表现。而本组患者均以肺动脉高压和右心房右心室增大为主。
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心肌病及心肌炎:本组有19例次因有胸闷、心悸、气促、乏力、心脏扩大、心力衰竭等表现,被误诊为扩张型心肌病及心肌炎。扩张型心肌病或心肌炎并发心力衰竭时均以全心病变为主,尤以左心扩大为著,很少已出现明显肺动脉高压及右心衰竭表现而左心无明显改变者。
慢性阻塞性肺疾病:本组资料中有部分患者以气短、咳嗽、咯血为主要症状,而被误诊为慢性阻塞性肺疾病(4例次)。X线胸片及血气分析有助于鉴别诊断。X线胸片在CTEPH表现为肺血不匀,局部肺野肺纹理减少或消失及肺梗死阴影,而慢性阻塞性肺疾病多表现为肺纹理粗乱增多及肺气肿征。血气分析前者为低氧血症并低碳酸血症,而后者为低氧血症,二氧化碳分压正常或增高。
其它肺部疾病:当肺动脉血栓栓塞导致肺梗死时,患者可能出现胸痛、咯血、发热、X线胸片可见肺梗死阴影,此时易被误诊为其它肺实变性疾病。本组有11例次被误诊为肺炎,肺结核,肺癌等肺部疾病,应注意鉴别。
综上所述,CTEPH患者的临床表现不具特异性,很易误诊。因此,当患者出现上述临床表现时,应高度警惕CTEPH的存在。仔细查找深静脉血栓形成疾病,对诊断CTEPH有重要的提示作用。我们的资料显示,43.1%的患者有下肢阻塞性静脉病史,13.9%的患者有下肢外伤史。确诊有赖于增强CT、肺通气/灌注扫描和(或)肺动脉造影检查有肺栓塞存在,同时右心导管和(或)超声心动图检查证实肺动脉压升高[4]。随着国人生活水平的不断提高,高脂血症,糖尿病日益增多,避孕药的广泛应用,肺栓塞亦可能象冠心病等心血管疾病一样在发展中国家成为主要流行病之一。肺栓塞发病率的增高将导致CTEPH的增加。目前,肺动脉血栓内膜切除术疗效颇好,手术死亡率已降至10%以下[7]。因此,早期确诊和及时治疗可以减少患者病残和病死率,而减少误诊是其关键。
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作者简介：李瑛 女 38岁 主治医师 学士 时修医师，现在深圳市红十字会医院 心内科(518029)
参考文献
1 Goldhaber SZ,Morpurgo M.Diagnosis,treatment and prevention of pulmonary embolism.JAMA,1992,268:1727—1732.
2 The office of medical applications of research,National Institutes of Health,Bethesda MD.Prevention of venous thrombosis and pulmonary embolism.JAMA,1986,256:744—749.
3 Widimsky J.Acute pulmonary embolism and chronic thromboembolic pulmonary hypertension:Is there a relationship? Eur Respir J,1991,4:137.
, http://www.100md.com
4 程显声.肺栓塞.见:程显声主编.肺血管疾病学.第1版.北京:北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社,1993.179—195.
5 Moser KM,Auger WR,Fedullo PF.Chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension.Circulation,1990,81:1735—1743.
6 赵一举,程显声.闭塞性肺动脉高压误诊分析.中华内科杂志,1993,32:226—228.
7 Allcrmand H,Kristcnscn BO,Christianscn CL,et al.Thromboend-arterectomy of chronic thromboembolic pulmonary hypertension.Ugeskr Laeger,1997,159:6079—6081.
(收稿:1998-05-29 修回:1998-12-21), 百拇医药
单位：
北京市，中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心脏肺循环研究室 100037
关键词：肺栓塞 慢性栓塞性肺动脉高压 诊断
中国循环杂志990113 摘要 目的:为提高对慢性栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的认识和诊断。方法:回顾性分析72例慢性栓塞性肺动脉高压患者中,65例在院外被误诊为其它心肺疾病的临床资料。结果:院外误诊率为90.28%,共误诊97例次(有的患者曾误诊多种疾病),误诊的情况为原发性肺动脉高压22例次(22.68%)、冠心病18例次(18.56%)、先天性心脏病16例次(16.49%)、心肌炎10例次(10.31%)、心肌病9例次(9.28%)、风湿性心脏病5例次(5.15%)、心包炎2例次(2.06%)及肺部疾病15例次(15.46%)。结论:CTEPH误诊率极高,临床医师应提高对CTEPH的认识,减少误诊。
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Misdiagnostic Analysis in Sixty-five Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
Li Ying**,Cheng Xiansheng,Gao Ying,et al.
Cardiopulmonary Division,Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital,CAMS and PUMC,Beijing(100037)
Abstract Objective:To improve the identification of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) by means of the misdiagnostic analysis.Methods:The misdiagnostic condition before admission were restrospectively analysed in 72 cases of CTEPH.Results:Sixty-five cases of them were misdiagnosed(90.28%) as primary pulmonary hypertension in 22 times (22.68%),coronary heart disease in 18 times (18.56%),congenital heart diseases in 16 times (16.49%),myocarditis in 10 times (10.31%),cardiomyopathy in 9 times (9.28%),rheumatic heart disease in 5 times (5.51%),pericarditis in 2 times (2.06%) and pulmonary diseases in 15 times (15.46%).The total was 97 times.Conclusion:The misdiagnostic rate of CTEPH is too high to be accepted,so the clinicians must be familiar with the clinical manifestation of CTEPH to reduce its misdiagnosis.
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Key words Pulmonary embolism;Chronic thromboembolic pulmonary hypertension;Diagnosis
慢性栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是由于急性大块肺栓塞或复发性肺血栓栓塞致肺血管截面积堵塞50%以上时引起的慢性持续性肺动脉高压。由于本病的临床表现缺乏特异性及不少临床医师缺乏诊断意识或缺乏诊断技术等因素,以致对本病的误诊和漏诊屡见不鲜。本文通过分析65例CTEPH患者的误诊情况,以提高对该病的认识。
1 材料与方法
研究对象:1978年11月至1995年1月在我院内科住院确诊为CTEPH的患者共72例,男40例,女32例。年龄17～67岁,平均42.6岁。平均病程63.6个月。均经放射性核素肺通气/灌注扫描和(或)肺动脉造影检查证实有肺段以上慢性肺栓塞,累及肺段数分别为8.15±2.49段和8.53±2.83段,且经右心导管术和(或)超声多普勒检测肺动脉压增高>30/15(平均20)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
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研究方法:回顾性分析入选者的临床资料,算出误诊率和误诊的病种及其例次(频率),并分析误诊的可能原因。误诊率=误诊例数/(确诊例数+误诊例数)。
2 结果
72例患者均在院外就诊过,院外诊断正确者7例,误诊者65例,误诊率为90.28%。每例被误诊为1～3种不同的心肺疾病,共97例次。
误诊病种及其例次(频率)为:原发性肺动脉高压22例次(22.68%)、冠心病18例次(18.56%)、先天性心脏病16例次(16.49%)、心肌炎10例次(10.31%)、心肌病9例次(9.28%)、风湿性心脏病5例次(5.16%)、心包炎2例次(2.06%)、慢性阻塞性肺疾病4例次(4.12%)、其它肺部疾病11例次(11.34%)。
72例患者中,下肢阻塞性静脉病变发生率43.1%(31例),下肢外伤史13.9%(10例)。主要症状发生率为劳力性气短97.2%(70例),胸闷81.9%(59例),心悸77.8%(56例),咳嗽63.9%(46例),咯血51.4%(37例),乏力47.2%(34例)及胸痛38.9%(28例)等。阳性体征检出率较高的为肺动脉瓣关闭音亢进97.2%(70例),心前区收缩期杂音66.7%(48例),发绀47.2%(34例),肝脏肿大45.8%(33例)及下肢水肿41.7%(30例)等。心功能(NYHA)分级:Ⅰ级2例(2.8%);Ⅱ级42例(58.3%);Ⅲ级20例(27.8%);Ⅳ级8例(11.1%)。
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3 讨论
肺栓塞在北美和欧洲为最常见的心肺疾病之一,在美国,其发病率在心血管病中仅次于冠心病和脑卒中,占第3位[1,2]。肺栓塞仅有小部分会发展为肺动脉高压。尸检CTEPH的发病率为0.15%～0.38%,认为CTEPH是一种罕见的疾病[3]。国人急性肺栓塞比西方少见,但栓塞性肺动脉高压相对多见[4]。正是由于CTEPH的发病率较低,且缺乏特异的临床表现,故在国内外均存在着极高的误诊率[5,6]。本组资料显示,该病易误诊为下列几种疾病,分析其发生的可能原因如下:
原发性肺动脉高压:由于CTEPH与原发性肺动脉高压的临床表现及大多数实验室检查结果基本相同,均表现为肺动脉高压,右心室扩大及低氧血症伴低碳酸血症。因此,两者的临床诊断极易混淆,为本组误诊率(22.68%)最高的一种疾病。有深静脉血栓形成、静脉曲张及下肢、骨盆、盆腔、脊柱外伤或手术病史者提示CTEPH的可能性大,但只有通过增强计算机断层摄影术(CT)、肺通气/灌注扫描和(或)肺动脉造影才能进行鉴别。
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冠心病:本组患者70%以上表现为劳力性气短、胸闷及心悸,部分患者有胸痛,乏力等症状,其中18例次误诊为冠心病。冠心病多以心电图左心缺血性ST-T改变为特征,而CTEPH以肺动脉高压、心电图电轴右偏、右心房右心室扩大、右心衰竭为主及发绀较明显,可资鉴别。
先天性心脏病:CTEPH当肺动脉压力超过一定限度时可引起继发性卵圆孔开放,导致右向左分流,超声心动图表现为心房间隔连续性中断,肺动脉高压,右心室扩大,临床上出现发绀及心脏杂音,酷似先天性心脏病心房间隔缺损。先天性心脏病出现上述表现者多为重型,青少年即可出现明显症状,而CTEPH多出现在中老年患者。
风湿性心脏病:当右心室明显扩大占据心尖区时,心尖区可闻及三尖瓣反流性杂音,并可传导至腋中线,易与风湿性心脏病二尖瓣关闭不全杂音相混淆。本组有5例(5.15%)患者在院外仅凭心尖区收缩期杂音而诊断为风湿性心脏病。风湿性心脏病二尖瓣关闭不全绝大多数合并有二尖瓣狭窄病变,故往往为双期杂音,超声心动图示左心房左心室增大为主及风湿性心脏病二尖瓣病变表现。而本组患者均以肺动脉高压和右心房右心室增大为主。
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心肌病及心肌炎:本组有19例次因有胸闷、心悸、气促、乏力、心脏扩大、心力衰竭等表现,被误诊为扩张型心肌病及心肌炎。扩张型心肌病或心肌炎并发心力衰竭时均以全心病变为主,尤以左心扩大为著,很少已出现明显肺动脉高压及右心衰竭表现而左心无明显改变者。
慢性阻塞性肺疾病:本组资料中有部分患者以气短、咳嗽、咯血为主要症状,而被误诊为慢性阻塞性肺疾病(4例次)。X线胸片及血气分析有助于鉴别诊断。X线胸片在CTEPH表现为肺血不匀,局部肺野肺纹理减少或消失及肺梗死阴影,而慢性阻塞性肺疾病多表现为肺纹理粗乱增多及肺气肿征。血气分析前者为低氧血症并低碳酸血症,而后者为低氧血症,二氧化碳分压正常或增高。
其它肺部疾病:当肺动脉血栓栓塞导致肺梗死时,患者可能出现胸痛、咯血、发热、X线胸片可见肺梗死阴影,此时易被误诊为其它肺实变性疾病。本组有11例次被误诊为肺炎,肺结核,肺癌等肺部疾病,应注意鉴别。
综上所述,CTEPH患者的临床表现不具特异性,很易误诊。因此,当患者出现上述临床表现时,应高度警惕CTEPH的存在。仔细查找深静脉血栓形成疾病,对诊断CTEPH有重要的提示作用。我们的资料显示,43.1%的患者有下肢阻塞性静脉病史,13.9%的患者有下肢外伤史。确诊有赖于增强CT、肺通气/灌注扫描和(或)肺动脉造影检查有肺栓塞存在,同时右心导管和(或)超声心动图检查证实肺动脉压升高[4]。随着国人生活水平的不断提高,高脂血症,糖尿病日益增多,避孕药的广泛应用,肺栓塞亦可能象冠心病等心血管疾病一样在发展中国家成为主要流行病之一。肺栓塞发病率的增高将导致CTEPH的增加。目前,肺动脉血栓内膜切除术疗效颇好,手术死亡率已降至10%以下[7]。因此,早期确诊和及时治疗可以减少患者病残和病死率,而减少误诊是其关键。
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作者简介：李瑛 女 38岁 主治医师 学士 时修医师，现在深圳市红十字会医院 心内科(518029)
参考文献
1 Goldhaber SZ,Morpurgo M.Diagnosis,treatment and prevention of pulmonary embolism.JAMA,1992,268:1727—1732.
2 The office of medical applications of research,National Institutes of Health,Bethesda MD.Prevention of venous thrombosis and pulmonary embolism.JAMA,1986,256:744—749.
3 Widimsky J.Acute pulmonary embolism and chronic thromboembolic pulmonary hypertension:Is there a relationship? Eur Respir J,1991,4:137.
, http://www.100md.com
4 程显声.肺栓塞.见:程显声主编.肺血管疾病学.第1版.北京:北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社,1993.179—195.
5 Moser KM,Auger WR,Fedullo PF.Chronic major-vessel thromboembolic pulmonary hypertension.Circulation,1990,81:1735—1743.
6 赵一举,程显声.闭塞性肺动脉高压误诊分析.中华内科杂志,1993,32:226—228.
7 Allcrmand H,Kristcnscn BO,Christianscn CL,et al.Thromboend-arterectomy of chronic thromboembolic pulmonary hypertension.Ugeskr Laeger,1997,159:6079—6081.
(收稿:1998-05-29 修回:1998-12-21), 百拇医药