冠状静脉窦型心房间隔缺损二例
作者：赵汉军 张朝阳 郑 宏 程显声
单位：赵汉军 张韩阳 北京市，中国医学科学院 中国协和医院大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科 100037；郑宏 放射科 程显声 心脏肺循环研究室
关键词：
中国循环杂志990129 1 临床资料
例1 女性,46岁。活动后心悸、乏力两个月。查体:血压正常,心界向右扩大,心率72次/分,律齐。肺动脉瓣区第2心音亢进,三尖瓣听诊区闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅲ/6级收缩期喷射性杂音。心电图:心房扩大、不完全性右束支传导阻滞。X线胸片:心脏高度扩大、右心房大为主,肺纹理粗、肺门血管饱满、肺血增多,心胸比率0.63。
例2 女性,36岁。阵发性心悸、气短5年。查体:血压正常,心界向左上扩大,肺动脉瓣区第2心音亢进,胸骨左缘第2肋间闻及舒张期叹气样杂音,肝脏肋下3 cm。心电图:不完全性右束支传导阻滞,短阵房性心动过速。X线胸片:右心房、右心室增大,肺动脉段突出,双肺血增多,心胸比率0.62。
2例均于外院考虑原发性肺动脉高压来我院确诊,动脉血气分析:例1动脉血氧分压66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、动脉血氧饱和度0.93;例2动脉血氧分压70 mmHg,动脉血氧饱和度0.94,余指标正常。二者X线胸片表现肺血增多,提示左向右分流疾病,但超声心动图及声学造影、食管内超声未能发现分流。经心导管及造影(重复)确诊:例1为冠状静脉窦型心房间隔缺损(术中见顶壁约1.5 cm×1.0 cm缺损),轻度肺动脉高压。例2为左肺静脉部分型畸形引流(入冠状窦),冠状静脉窦型心房间隔缺损(其后壁于左上、下肺静脉间有一0.8 cm×1.5 cm缺损与左心房相通),重度肺动脉高压。
2 讨论
冠状静脉窦型心房间隔缺损临床上极为罕见,其临床表现与一般心房间隔缺损相似,但病变部位不易发现。诊断的关键在于抓住左向右分流型先天性心脏病肺血流增多这一特点。临床上对于X线胸片提示的肺血增多、在超声心动图和心电图上也有右心容量负荷增加的表现,但难以明确病理诊断的肺动脉高压病例,要考虑到心底部少见部位分流的可能,认真进行超声心动图[包括食管内超声及声学造影(可以提示病变)]和心导管及造影检查可以明确诊断。
作者简介：赵汉军 男 26岁 住院医师 学士
(收稿:1998-03-02 修回:1998-08-30), http://www.100md.com
单位：赵汉军 张韩阳 北京市，中国医学科学院 中国协和医院大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科 100037；郑宏 放射科 程显声 心脏肺循环研究室
关键词：
中国循环杂志990129 1 临床资料
例1 女性,46岁。活动后心悸、乏力两个月。查体:血压正常,心界向右扩大,心率72次/分,律齐。肺动脉瓣区第2心音亢进,三尖瓣听诊区闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅲ/6级收缩期喷射性杂音。心电图:心房扩大、不完全性右束支传导阻滞。X线胸片:心脏高度扩大、右心房大为主,肺纹理粗、肺门血管饱满、肺血增多,心胸比率0.63。
例2 女性,36岁。阵发性心悸、气短5年。查体:血压正常,心界向左上扩大,肺动脉瓣区第2心音亢进,胸骨左缘第2肋间闻及舒张期叹气样杂音,肝脏肋下3 cm。心电图:不完全性右束支传导阻滞,短阵房性心动过速。X线胸片:右心房、右心室增大,肺动脉段突出,双肺血增多,心胸比率0.62。
2例均于外院考虑原发性肺动脉高压来我院确诊,动脉血气分析:例1动脉血氧分压66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、动脉血氧饱和度0.93;例2动脉血氧分压70 mmHg,动脉血氧饱和度0.94,余指标正常。二者X线胸片表现肺血增多,提示左向右分流疾病,但超声心动图及声学造影、食管内超声未能发现分流。经心导管及造影(重复)确诊:例1为冠状静脉窦型心房间隔缺损(术中见顶壁约1.5 cm×1.0 cm缺损),轻度肺动脉高压。例2为左肺静脉部分型畸形引流(入冠状窦),冠状静脉窦型心房间隔缺损(其后壁于左上、下肺静脉间有一0.8 cm×1.5 cm缺损与左心房相通),重度肺动脉高压。
2 讨论
冠状静脉窦型心房间隔缺损临床上极为罕见,其临床表现与一般心房间隔缺损相似,但病变部位不易发现。诊断的关键在于抓住左向右分流型先天性心脏病肺血流增多这一特点。临床上对于X线胸片提示的肺血增多、在超声心动图和心电图上也有右心容量负荷增加的表现,但难以明确病理诊断的肺动脉高压病例,要考虑到心底部少见部位分流的可能,认真进行超声心动图[包括食管内超声及声学造影(可以提示病变)]和心导管及造影检查可以明确诊断。
作者简介：赵汉军 男 26岁 住院医师 学士
(收稿:1998-03-02 修回:1998-08-30), http://www.100md.com