脾原发性霍奇金淋巴瘤1例
作者：孙致信 华淑涯 曹 晶
单位：上海市长宁区中心医院血液科(上海200051)
关键词：
肿瘤990131 脾原发性霍奇金淋巴瘤极为少见，我院收治1例，报告如下。
患者男性，34岁。因发热，全身酸痛伴咳嗽2周入院。患者14年前有苯接触史，无病毒性肝炎，结核病，疟疾史。查体：体温39℃，无黄疸，皮疹，出血点，浅表淋巴结未触及，心率80/分，律齐，无杂音，两肺呼吸音粗糙，腹软，肝脏肋下1.5 cm，质软，无触痛，脾脏肋下7.5 cm，质中，无触痛，腹水征阴性。实验室检查：RBC 4.5×1012/L，Hb 89g/L，WBC 3.1×109/L，N 0.40，L 0.60，BPC 4.5×109/L，Ret 0.07。血清LDH 678 U/L，AKP 132 U/L，SGPT正常，多次血培养阴性。NAP积分8。B超：脾脏肋下斜切163mm。CT检查：脾脏大，占9个肋单元，外侧缘见片状低密度影，边界欠清，形态不规则，CT值为27～29 Hu，增强前后改变不明显。其他脏器未见异常。骨髓增生明显活跃，可见巨网细胞，胞体巨大，浆深蓝或灰蓝，核大，染色质呈海绵状，有1～2个大深蓝核仁，可见2～3个核的细胞，疑似R-S细胞。患者入院后不规则发热，经抗生素治疗无效。全血细胞进行性下降至RBC 3.2×1012/L，Hb 62g/L，WBC 1.7×109/L，N 0.46，L 0.52，BPC 25×109/L。脾脏继续增大，B超示肋下斜切200 mm。临床拟诊：脾源性霍奇金病。于VP(长春地辛，强的松)方案化疗2周后体温下降，即行脾切术。术中见脾脏30 cm×25 cm×15 cm大小，与膈顶及左肝后下缘有粘连，肝，肾无转移灶，肠系膜及腹主动脉旁淋巴结无肿大。脾脏外侧缘可见灰黄色肿块，14 cm×10 cm，质硬，边界不规则。病理镜检：肿块切面为大量坏死组织，边缘组织内吞噬现象明显，可见异形细胞增生，呈不典型RS细胞样(附图)。免疫组化标记：瘤细胞BerH-2呈阳性反应。LCA，L26，UCHL-1，K链，λ链，KP-1，LeuM-1呈阴性反应。诊断：霍奇金氏病(混合细胞型)。术后2周，血常规恢复正常。此后，先予CHOP(环磷酰胺，阿霉素，长春地辛，强的松)方案，后改用B-CAVE(博来霉素，CCNU，阿霉素，长春新碱)方案多次联合化疗。但化疗间歇期多有发热，血LDH升高，复查骨髓偶见R-S细胞，后因肺病部感染，心功能衰竭，休克死亡。
, 百拇医药
讨论 据Ahmann等统计，脾原发性淋巴瘤占淋巴瘤不到1%，而脾原发淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。Kehoe等认为诊断脾原发性淋巴瘤时可以有脾门淋巴结，肝或骨髓的受累，主要根据受累部位的大小推测脾脏是否为原发部位。本例以发热，脾肿大，脾亢为临床特点，手术前后多次骨髓检查均见瘤细胞，但经X线，CT检查及手术所见，无其他部位受侵犯的证据帮支持病菌变以脾脏为原发部位，脾脏肿瘤组织中见不典型R-S细胞，免疫组化标记特异搞原BerH-2阳性，其他标记阴性，排除了T细胞性和B细胞性非霍奇金淋巴瘤，混合细胞型霍奇金淋巴瘤具有非临近部位之间扩散的特点粞例可能由脾内血管受侵犯，血源性播散至骨髓。脾原发性霍奇金淋巴瘤术前诊断困难，脾储手术切除有助于诊断。
附图 本例病理切片，可见不典型RS样细胞HE
第一作者简介 孙致信，男，硕士，副主任医师。
, http://www.100md.com
参 考 文 献
1 Ahmann DL,Kiely JM,Harrison EG,et al.Malignant lymphoma of the spleen. Cancer,1966,19:461
2 王 杨，姜玉珍，张秀梅，等.脾原发性恶性淋巴瘤八例报告.中华血液学杂志 ，1996，17：36
3 Kehoe MD,Straus MD,et al. Pimary lymphoma of the spleen.Cancer,1988,62 :1433
(收稿：1997-07-04 修回：1997-11-27), http://www.100md.com
单位：上海市长宁区中心医院血液科(上海200051)
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肿瘤990131 脾原发性霍奇金淋巴瘤极为少见，我院收治1例，报告如下。
患者男性，34岁。因发热，全身酸痛伴咳嗽2周入院。患者14年前有苯接触史，无病毒性肝炎，结核病，疟疾史。查体：体温39℃，无黄疸，皮疹，出血点，浅表淋巴结未触及，心率80/分，律齐，无杂音，两肺呼吸音粗糙，腹软，肝脏肋下1.5 cm，质软，无触痛，脾脏肋下7.5 cm，质中，无触痛，腹水征阴性。实验室检查：RBC 4.5×1012/L，Hb 89g/L，WBC 3.1×109/L，N 0.40，L 0.60，BPC 4.5×109/L，Ret 0.07。血清LDH 678 U/L，AKP 132 U/L，SGPT正常，多次血培养阴性。NAP积分8。B超：脾脏肋下斜切163mm。CT检查：脾脏大，占9个肋单元，外侧缘见片状低密度影，边界欠清，形态不规则，CT值为27～29 Hu，增强前后改变不明显。其他脏器未见异常。骨髓增生明显活跃，可见巨网细胞，胞体巨大，浆深蓝或灰蓝，核大，染色质呈海绵状，有1～2个大深蓝核仁，可见2～3个核的细胞，疑似R-S细胞。患者入院后不规则发热，经抗生素治疗无效。全血细胞进行性下降至RBC 3.2×1012/L，Hb 62g/L，WBC 1.7×109/L，N 0.46，L 0.52，BPC 25×109/L。脾脏继续增大，B超示肋下斜切200 mm。临床拟诊：脾源性霍奇金病。于VP(长春地辛，强的松)方案化疗2周后体温下降，即行脾切术。术中见脾脏30 cm×25 cm×15 cm大小，与膈顶及左肝后下缘有粘连，肝，肾无转移灶，肠系膜及腹主动脉旁淋巴结无肿大。脾脏外侧缘可见灰黄色肿块，14 cm×10 cm，质硬，边界不规则。病理镜检：肿块切面为大量坏死组织，边缘组织内吞噬现象明显，可见异形细胞增生，呈不典型RS细胞样(附图)。免疫组化标记：瘤细胞BerH-2呈阳性反应。LCA，L26，UCHL-1，K链，λ链，KP-1，LeuM-1呈阴性反应。诊断：霍奇金氏病(混合细胞型)。术后2周，血常规恢复正常。此后，先予CHOP(环磷酰胺，阿霉素，长春地辛，强的松)方案，后改用B-CAVE(博来霉素，CCNU，阿霉素，长春新碱)方案多次联合化疗。但化疗间歇期多有发热，血LDH升高，复查骨髓偶见R-S细胞，后因肺病部感染，心功能衰竭，休克死亡。
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讨论 据Ahmann等统计，脾原发性淋巴瘤占淋巴瘤不到1%，而脾原发淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。Kehoe等认为诊断脾原发性淋巴瘤时可以有脾门淋巴结，肝或骨髓的受累，主要根据受累部位的大小推测脾脏是否为原发部位。本例以发热，脾肿大，脾亢为临床特点，手术前后多次骨髓检查均见瘤细胞，但经X线，CT检查及手术所见，无其他部位受侵犯的证据帮支持病菌变以脾脏为原发部位，脾脏肿瘤组织中见不典型R-S细胞，免疫组化标记特异搞原BerH-2阳性，其他标记阴性，排除了T细胞性和B细胞性非霍奇金淋巴瘤，混合细胞型霍奇金淋巴瘤具有非临近部位之间扩散的特点粞例可能由脾内血管受侵犯，血源性播散至骨髓。脾原发性霍奇金淋巴瘤术前诊断困难，脾储手术切除有助于诊断。
附图 本例病理切片，可见不典型RS样细胞HE
第一作者简介 孙致信，男，硕士，副主任医师。
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参 考 文 献
1 Ahmann DL,Kiely JM,Harrison EG,et al.Malignant lymphoma of the spleen. Cancer,1966,19:461
2 王 杨，姜玉珍，张秀梅，等.脾原发性恶性淋巴瘤八例报告.中华血液学杂志 ，1996，17：36
3 Kehoe MD,Straus MD,et al. Pimary lymphoma of the spleen.Cancer,1988,62 :1433
(收稿：1997-07-04 修回：1997-11-27), http://www.100md.com